^Наверх

аутоиммунные заболевания нервной системы









  • хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП).

Рассеянный склероз

Частота случаев рассеянного склероза составляет 30 из 100 000 человек. Болезнь чаще встречается в северных широтах, у белокожих женщин, особенно из Скандинавии. Заболевают рассеянным склерозом в любом возрасте. Так, доля подростков, страдающих этой болезнью, достигает а средний возраст манифестации рассеянного склероза – 29,2 года.Это аутоиммунное заболевание имеет наследственный характер, провоцируется дефицитом витамина Д, негативным действием стрессов, респираторными инфекциями. Причиной рассеянного склероза может стать дисбаланс половых гормонов, особенности метаболизма.Характерный признак аутоиммунной болезни нервной системы – демиелинизация нервных окончаний.  В организме больного вырабатываются антитела, разрушающие миелиновую оболочку. Процесс демиелинизации происходит при участии Т-лимфоцитов, макрофагов, клеток микроглии. Очаги разрушения отмечаются по всей нервной системе, отчего болезнь называется «рассеянным склерозом.Симптомы у больных сильно отличаются, общими признаками для всех при поражении 50% нервных волокон служат:
  • нистагм – непроизвольные движения глазного яблока;
  • нарушение зрения – двоение, искажение цвета, контрастности, яркости, остроты;
  • нарушение тактильной, температурной, вибрационной чувствительности;
  • слабость скелетных мышц, реже — мимической мускулатуры;
  • недержание мочи, запор;
  • неспособность удерживать вертикальное положение туловища;
  • развитие депрессии;
  • ухудшение памяти, интеллекта.
Диагностируется рассеянный склероз по присутствию в спинномозговой жидкости специфических IgG, повышению антител к миелину. Самым информативным способом диагностики рассеянного склероза служит МРТ, который выявляет присутствие в разных участках мозга очагов демиелинизации.Заболевание протекает волнообразно. Длительные периоды ремиссии сменяются ухудшениями состояния, при которых повреждения захватывают новые участки нервов, расширяется симптоматика, а состояние неуклонно ухудшается при отсутствии лечения.

Синдром Гийена-Барре

Синдром вызывает быстроразвивающиеся двигательные нарушения с поражением черепных нервов. Синдром встречается чаще у мужчин в возрасте около 46 лет.Патология развивается в течение 4 недель, провоцируется:
  • вирусом Эпштейна-Барра;
  • вирусами герпеса (опоясывающим, 1 и 2 типа);
  • микоплазмами;
  • вирусами гепатита А и В;
  • Haemophilus influenza, вызывающим ларингит, отит, пневмонию;
  • вирусом иммунодефицита человека;
Аутоантитела вырабатываются против миелина и шванновских клеток, в процессе участвует гуморальный и клеточный иммунитет. Зоны демиелинизации имеют незначительные размеры, при благоприятном протекании болезни процесс является обратимым.Симптомами этого аутоиммунного дегенеративного заболевания нервной системы служат:
  • ноющая боль в позвоночнике, ягодицах, мышцах бедра;
  • судороги в икроножных мышцах, жжение;
  • онемение сначала нижних конечностей, затем рук;
  • выпадение сухожильных рефлексов.
У 20% больных обнаруживаются признаки дыхательной недостаточности, вызванные слабостью дыхательной мускулатуры. В большинстве случаев после 4 недель болезни наступает период стабилизации, длящийся до 1 месяца.Восстановление продолжается до 2 лет. У 80% больных, перенесших это заболевание, отмечается полное выздоровление.

ХВДП

Хроническая полиневропатия относится к аутоиммунным заболеваниям, которые передаются по наследству. ХВДП развивается в возрасте примерно 55 лет, частота болезни –  4 случая из 100 000 населения. Заболевание характеризуется демиелинизацией нервных окончаний, поражением аксонов. У больных обнаруживаются нарушения клеточного и гуморального иммунитета.Активность Т-лимфоцитов направлена на гликолипиды миелиновой оболочки периферийных нервов, из-за чего нарушается проводимость нервов. Процесс сопровождается выделением цитокинов, провоцирующих воспаление и дальнейшее разрушение оболочки.В процессе демиелинизации участвуют макрофаги, которые отслаивают миелин, захватывая поверхностные слои, формируя «луковичные головки. Поражение периферических нервов нарушают чувствительность и сократительную способность мышц конечностей.Основными симптомами ХВДП служат: Изменение чувствительности конечности происходит по типу «перчаток и «носков. Болевые ощущения в пораженной области и отсутствие тактильной чувствительности в ходе развития болезни могут сменяться.Не характерны при этом заболевании жгучие боли, они встречаются лишь у 1/5 больных. Очень редко встречаются случаи, когда онемение распространяется на язык, горло и становится сложно глотать и дышать. Зрительные нервы и обоняние при ХВДП не страдают.

Миастения гравис

Заболевание миастения гравис возникает в результате аутоиммунного нарушения на уровне синапса при передаче нервного импульса. Причиной заболевания служит присутствие в организме больного антител к ацетилхолиновым рецепторам.Антитела соединяются с рецепторами, расположенными на мышечной пластине и блокируют тем самым рецепторы, исключая их из нервно-мышечной передачи. Поступающий в  мышцу сигнал задействует лишь незначительную часть свободных ацетилхолиновых рецепторов, не обладает достаточной мощностью, чтобы сгенерировать ответ мышцы.Кроме нервных окончаний и мышц, в процесс может вовлекаться вилочковая железа, в которой находятся В-лимфоциты, синтезирующие антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Но в некоторых случаях даже при удалении тимуса не удается остановить аутоиммунные процессы, вызывающие патологическую утомляемость мышц.Частота миастении гравис в разных странах отличается и составляет от 4,8 (Белоруссия) до 142 (США) человек из 1 млн населения. Разница, возможно, объясняется уровнем диагностики.Миастению можно предположить при появлении симптомов:
  • птоз – слабость верхнего века, часто односторонняя;
  • слабость мускулатуры вокруг рта, что делает улыбку похожей на прямую линию, без приподнятых вверх уголков;
  • внезапная мышечная слабость;










Доктор Idan Znich

Ноябрь 9, 2014 IdanZnich Аутоиммунные заболевания нервной системы  (часто их называют еще демиелинизирующими) стали встречаться все чаще и чаще. Это заболевания, когда иммунная система начинает расценивать свои собственные клетки, ткани как чужеродные и атаковать их. И это не только рассеянный склероз. Все чаще поступают больные с другими аутоиммунными заболеваниями. И почти все они молодые. Актуальность вопроса очень высока. Возможно увеличение количества таких пациентов связано с увеличением агрессивности среды в которой мы живем – вирусы, загрязнение воздуха, воды и пищи, неконтролируемое использование лекарств.Иммунитет. История изучения иммунитета началась за 1000 лет до нашей эры. В Китае, Индии, Малой Азии делали инокуляции содержимого оспенных папул здоровым людям для защиты от острого заболевания.В VIII веке в Лондоне, в госпитале Святого Панкраса прививали от оспы всех желающих. Вакцинацию, прививку людям коровьей оспы,  разработал и внедрил  Эдвард Дженнер в 1796 году.В 1881 год Луи Пастер выполнил прививку сибиреязвенной вакцины 27 овцам. Этот год считают годом рождения науки иммунологии.С 1881 года до конца 40-х годов 20-го века иммунология занималась иммунитетом против инфекций.  Были созданы вакцины против таких опасных инфекций, как оспа, бешенство, холера, чума, брюшной тиф, желтая лихорадка, дифтерия, столбняк.После 40-х годов 20 века, в связи с развитием трансплантологии, было установлено, что иммунная система защищает организм не только от микробов, но и от всех генетически чужеродных клеток и тканей. В том числе числе от пересаженных органов.Сейчас иммунную систему рассматривают как контроль внутреннего постоянства организма, распознавание своего и чужого. Уничтожается все чужое – чужая клетка, бактерия, свои, изменившиеся генетически, клетки .В 1960 году Нобелевскую премию получил австралиец Фрэнк Бернет. Этот вирусолог представил миру клонально-селективной теории иммунитета и открыл иммунотолерантность.У здорового человека иммунная система не атакует собственные ткани. Это и есть иммунологическая толерантность. Но при определенных условиях толерантность пропадает и организм начинает вырабатывать против собственных клеток антитела и цитотоксичные, киллерные клетки.  Развивается иммунное воспаление. Возникают аутоиммунные заболевания. Аутоиммунные заболевания.Представление об этих заболеваниях начало формироваться в 60-х годов. И к настоящему времени существует несколько гипотез развития аутоиммунных заболеваний.Гипотеза перекрёстно реагирующих антигенов (также гипотеза молекулярной мимикрии). Согласно этой гипотезы некоторые микроорганизмы имеют антигены, схожие с антигенами человеческого организма. Поэтому, при попадании в организм этих микроорганизмов начинают вырабатываться антитела не только против чужеродных антигенов, но и против собственных клеток.Гипотеза забарьерных антигенов. У человека есть ряд органов имеюся барьеры, ограждающие их от остального организма и общей иммунной системы. Это глаза, эндокринные железы и нервная система. Если барьеры по каким-то причинам страдают, то ранее “закрытые” ткани становятся доступны для иммунной системы и распознаются ею как чужеродные. К ним начинают вырабатываться атакующие антитела и клетки-киллеры.Гипотеза суперантигенов. В иммунной системе имеются собственные механизмы сдерживающие аутоагрессию (тимус и клетки Т-супрессоры). При нарушении этой сдерживающей функции тимуса любой патологический процесс может вызывать образование антител против собственных тканей. Например, при воздействии инфекционного агента на ткань с ее деструкцией.Думается, что во всех случаях имеют значение все выше указанные механизмы. Но в каждом отдельном случае какой-то механизм преобладает. Как говорят ученые, все аутоиммунные заболевания мультифакториальные, имеют в своей основе как внутренние, так и внешние причины. В основе – врожденная слабость или дефект иммунной системы, реализующиеся под действием внешних факторов.Доказана определенная этническая и семейная предрасположенность к ряду форм аутоиммунных заболеваний. Например, рассеянным склерозом болеют преимущественно европейцы. А у народов Крайнего Севера встречается очень редко.  В одной семье может выявляться несколько аутоиммунных заболеваний.  А также описаны семейные случаи аутоиммунной патологии.Генетически иммунная защита связана с генами системы основного комплекса гистосовместимости человека HLA.  Именно с этим комплексом могут быть связаны наследуемые предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям.Раз запустившийся иммунный процесс дальше развивается уже сам, запустившие факторы больше не нужны.А среди внешних факторов можно назвать бактериальные и вирусные агенты, стресс, ухудшающиеся качество воздуха, загрязнение питьевой воды, солнечная и другие виды радиации, техногенные катастрофы, контакты с токсическими веществами, введение лечебных сывороток и вакцин, особенности питания и вредные привычки.  Усиливающаяся роль техногенных причин, развития цивилизации приводит к увеличению частоты этих болезней и появлению новых форм.Аутоиммунными заболеваниями страдают до 7% населения Земли. И это, как правило, молодые люди в диапазоне от 20 до 40 лет. Преобладают, в основном, женщины.Течение таких болезней хроническое нарастающее или в виде обострений-ремиссий.Все аутоиммунные заболевания делятся на органоспецифичные (когда поражаются определенные органы или ткани) и органонеспецифичные, системные (с поражением многих органов и систем). Некоторые ученые выделяют смешанный вариант. Классификация аутоиммунных заболеваний нервной системы.Выделяют три основных группы:1. Идиопатические (с неизвестной причиной) аутоиммунные заболевания нервной системы:1.1 С первичным поражением центральной и периферической нервной системы;К той группе относят миастению гравис, синдром Гийена-Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП), мультифокальную моторную нейропатию, изолированные церебральные васкулиты, синдром “ригидного человека”, синдром Исаакса, энцефалит Расмуссена, рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, три формы, которые сейчас считают атипичными формами рассеянного склероза – болезнь Марбурга, болезнь Шильдера, концентрический склероз Бало, оптический неврит, поперечный миелит, оптикомиелит Девика,  1.2 Системные заболевания с вторичным поражением центральной и периферической нервной системы.Здесь мы имеем системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром, идиопатические воспалительные миопатии, системную склеродермию, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Шегрена, болезнь Хортона, Бехчета, Такаясу.2. Неврологические заболевания с определенной иммунологической причиной (триггером):2.1 С постинфекционной причиной;Здесь рассматривают хорею Сиденгама, посткампилобактерный синдром Гийена-Барре, постполиомиелитический синдром, нейроборрелиоз, ВИЧ-поражения нервной системы.2.2  С паранеопластической (т.е. на фоне опухолевого. онкологического процесса) причиной.Сюда отнесены синдром Ламберта-Итона, подострая церебеллярная дегенерация, лимбический энцефалит, синдром опсоклонус-миоклонус, нейропатия с парапротеинемией, ретинальная дегенерация.3. Неврологические заболевания с неуточненным аутоиммунным механизмом развития (патогенезом):нейросаркоидоз (болезнь Бека), синдром Толоза-Ханта, синдром хронической усталости.Все аутоиммунные заболевания нервной системы, несмотря на их разнообразие в проявлениях, имеют общие черты:
  • генетическая предрасположенность;
  • прогрессирующий  и рецидивирующий характер со склонностью к спонтанным ремиссиям;
  • сочетание несколько аутоиммунных процессов у одного больного;
  • наличие специфических антител в крови и ликворе;
  • лимфоидная инфильтрация тканей с отложением в них циркулирующих иммунных комплексов;
  • эффект иммуномодуляторов или иммуносупрессоров;
  • воспроизведение этих болезней в эксперименте на животных.
Учитывая это, эти заболевания можно рассматривать в виде отдельной группы, что и происходит в начале 21-го века. 








Рассеянный склероз является хроническим воспалительным аутоиммунным расстройством ЦНС. При рассеянном склерозе разрушаются миелиновые оболочки, которые покрывают нервы и помогают в передаче нервных импульсов. Этот процесс называется демиелинизацией, и это приводит к повреждению нервов, которые не могут передавать импульсы.  Демиелинизация может произойти в некоторых частях ЦНС, которые контролируют различные функции организма, приводя к симптомам в различных органах. Они включают мышечные симптомы (потеря баланса, онемение, затруднение ходьбы, слабость), симптомы со стороны кишечника и мочевого пузыря, симптомы глаз (двойное зрение, потеря зрения) и другие симптомы, включая боль, депрессию, потерю памяти и плохое мышление.

Миастения

Миастения (myasthenia gravis) – это хроническое аутоиммунное расстройство, которое поражает скелетные мышцы и нервы, которые контролируют их, что приводит к слабости мышц, которая ухудшается с активностью и улучшается с отдыхом. Это связано с дефектом передачи нервных импульсов между нервами и мышцами.  К симптомам миастении относятся затрудненное дыхание, глотание, речь, подъем по лестнице; лицевой паралич и усталость.

Менее распространенные расстройства

В синдроме Гийена-Барре разрушаются миелиновые оболочки периферической нервной системы. Такие нервы не могут передавать сигналы в мышцы, что приводит к мышечной слабости – иногда даже параличу.  Редкая хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия вызвана отеком нервных корешков и разрушением миелиновых оболочек, что приводит к слабости, параличу и/или ухудшению двигательной функции.  Поперечный миелит является необычным синдромом, вызванным воспалением спинного мозга, вызывая слабость, боль в спине, проблемы с кишечником и мочевым пузырем.

Причины аутоиммунных нарушений нервной системы

По данным Американской ассоциации аутоиммунных заболеваний, аутоиммунные заболевания остаются одними из самых слабо понятых из любой категории болезней. Предрасположенность к аутоиммунным нарушениям может быть унаследована, но одни только гены не вызывают расстройств. Факторами окружающей среды могут быть триггеры болезней, такие как бактерии, вирусы, токсины и некоторые лекарства. Повреждение миелина происходит из-за воспаления, но то, что вызывает воспаление, остается неизвестным.

Лечение аутоиммунных заболеваний нервной системы

Аутоиммунные заболевания нервной системы часто являются хроническими, что требует непрерывного ухода и мониторинга. Кортикостероиды и внутривенная иммуноглобулиновая терапия используются для замедления иммунных расстройств.  Не существует препаратов от рассеянного склероза, но некоторые препараты могут замедлять прогрессирование заболевания, уменьшать тяжесть приступов и/или контролировать симптомы и помогать пациентам поддерживать нормальное качество жизни. Физиотерапия и логопедия, физические упражнения и здоровый образ жизни могут помочь уменьшить симптомы рассеянного склероза.  Не существует препаратов для лечения миастении. Но  лечение может привести к длительным бессимптомным периодам. Чаще всего назначают лекарства, улучшающие связь между нервами и мышцами. Плановая деятельность с периодами отдыха обычно необходима для того, чтобы люди с этим заболеванием могли дольше жить и функционировать.

Похожие статьи на сайте:










АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Перечислим заболевания нервной системы, в патогенезе которых прослеживаются процессы аутоиммунного воспаления. В периферической нервной системе это полинейропатии (синдром Гийена-Барре; хроническая демиелинизирующая полирадикулонейропатия; мультифокальная моторная нейропатия; плексопатии; парапротеинемическая нейропатия). Нервно-мышечные нарушения: тяжёлая псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis), миастенический синдром Лэмберта-Итона. Нарушения спинного мозга: тропический спастический парапарез. В ЦНС это рассеянный склероз, острый диссеминированный геморрагический энцефаломиелит, подострый склерозирующий панэнцефалит, паранеопластический синдром (дегенерация мозжечка, энцефаломиелит). Кратко опишем только рассеянный склероз и myasthenia gravis.Рассеянный склероз. Заболевание описано в 1868 г. врачом Ж. Шарко. Аутоиммунное воспаление в патогенезе заболевания было заподозрено в работах патофизиологов 50-х гг. XX в. Заболевание в западных странах выявляют с частотой 1:1000 населения (т.е. оно весьма распространено). При рассеянном склерозе происходит диссеминированнаядемиелинизация аксонов мозга преимущественно в перивентрикулярных областях и мозолистом теле. Бляшки демиелинизации бывают различного размера: от менее чем 1 мм до нескольких сантиметров. Олигодендроциты разрушаются; астроциты избыточно пролиферируют; в области бляшек развивается ацеллюлярный фиброз. В периваскулярных областях возникает лимфоцитарная инфильтрация. Моделью этого заболевания считают экспериментальный аутоиммунный энцефаломиелит у мышей и крыс. Аутоантиген - основный белок миелина. Иммунопатогенез состоит в повреждении миелина по механизму ГЗТ, т.е. опосредован Тh 1клетками. Мыши, трансгенные по TCR для основного белка миелина, у которых все Т-лимфоциты в организме специфичны к данному антигену, здоровы. Однако если таких мышей искусственно иммунизировать основным белком миелина с полным адъювантом Фрейнда (содержащим компоненты микобактерий), у них быстро разовьётся клиническая картина энцефаломиелита. Спровоцировать клиническую манифестацию можно иначе - инфицировать мышей нейротропным изолятом вируса гепатита мышей без иммунизации основным белком миелина. Тем не менее этиологические факторы рассеянного склероза у человека не определены.Клиническая картина. Характерны (в соответствии с локализацией бляшек демиелинизации) симптомы неврита зрительного нерва, офтальмоплегия (нистагм при отведении и невозможность полного приведения глазного яблока), диплопия при попытке пристального взгляда, головокружения, гемистезии, гемипарезы, нарушения координации, спинальные синдромы у 30% больных. При прогрессировании заболевания выявляют спутанное сознание, депрессию, деменцию. Симптомы неврита зрительного нерва практически патогномоничны для рассеянного склероза: у 75% женщин, обратившихся впервые с жалобами на симптомы неврита зрительного нерва, в дальнейшем выявляют рассеянный склероз.Диагноз ставят только на основе клинической картины. Адекватных лабораторных методов дифференциальной диагностики нет.Лечение. Адекватного лечения нет. У некоторых пациентов выявляют временный эффект от больших доз метилпреднизолона (1 г внутривенно в течение 3 сут). Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид), как правило, неэффективны. Клинические испытания ИФНу показали, что он усугубляет течение заболевания (что и следовало ожидать). Клинические испыта-ния ИФН? (рекомбинантного, негликозилированного), возможно, более обнадёживающие, но ещё не подтверждены. В последнее время для лечения рассеянного склероза предложен селективный иммуномодулятор натализумаб (тизабри) - рекомбинатные моноклональные антитела против интегринов. Эти антитела блокируют адгезию T-лимфоцитов к эндотелию и тем самым уменьшают выраженность воспаления.Прогноз. Через 15 лет после манифестации заболевания 10% больных не могут обходиться без инвалидного кресла, 50% вынуждены пользоваться палкой или посторонней помощью при ходьбе.Тяжёлая псевдопаралитическая миастения. Заболевание впервые описали сэр Т. Уиллис в 1672 г. В. Эрб (1879) и Ф. Йолли (1895). Тимэктомия в лечебных целях впервые была проведена в 1911 г. Заболевание встречается в Европе с частотой 2-4 на 100 тыс. населения, чаще у женщин. Пик манифестации - в возрасте 20-30 лет. Этиология неясна. Патогенез обусловлен блокирующими антителами к никотиновым рецепторам для ацетилхолина, обеспечивающего в нервно-мышечном синапсе передачу возбуждения с двигательных нейронов на поперечнополосатые мышцы. У большинства пациентов с миастенией гравис (myasthenia gravis) обнаруживают аномалии в тимусе: в 70% случаев они могут быть выявлены только микроскопически - лимфоидная фолликулярная гиперплазия. В 10% случаев макроскопически обнаруживают доброкачественную тимому. При этом опухолевые клетки тимуса имеют морфологические и биохимические признаки подобия клеткам поперечнополосатых мышц. Степень повреждения постсинаптических рецепторов к ацетилхолину колеблется от 30 до Соответственно различается и степень выраженности клинических симптомов: от средней степени птоза до тяжёлой мышечной дебильности и дыхательной недостаточности при вовлечении в процесс мышц, участвующих в респираторных движениях. При генерализованной миастении антитела к ацетилхолиновым рецепторам выявляют у 75% пациентов с myasthenia gravis, при только окулярной форме - у У больных с тимомами обнаруживают антитела не только к рецепторам ацетилхолина, но также к актину, а-актинину, миозину и рецепторы для рианодина (кальциевый канал в саркоплазматическом ретикулу-ме поперечнополосатых мышц). Выявление антител к рецепторам рианодина коррелирует с наиболее тяжёлыми клиническими формами myasthenia gravis.Миастеническая диагностическая проба - у больных с myasthenia gravis после подкожного введения неостигмина метилсульфата (0,5- 1,0 мл 0,05% раствора) через 20-30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют.Лечение. Применяют ингибиторы ацетилхолинэстеразы, тимэктомию, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. При использовании ингибиторов ацетилхолинэстеразы (неостигмина метилсульфата, пиридостигмина бромида) нужен подбор доз в стационаре, поскольку побочные эффекты излишней стимуляции мускариновых рецепторов представляют проблему и нуждаются в тщательной коррекции (тошнота, спазмы в животе, диарея, излишнее слюнои потоотделение). Глюкокортикоиды, а также иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) у некоторых пациентов дают улучшение.Прогноз. Ещё 30 лет назад от myasthenia gravis умирал каждый 4-й больной. Риск летального исхода максимален в течение 1-го года после постановки диагноза. Если человек переживает этот срок без признаков быстрой прогрессии, то прогноз благоприятен. Если в первые 2 года после манифестации была проведена тимэктомия, то у некоторых пациентов наступает перманентная ремиссия. Если в течение 7 лет заболевание при любом способе лечения не выходит в «режим быстрой прогрессии, то риск тяжёлого релапса невелик.









Онлайн новости В последнее время пересматриваются представления о головном мозге как о барьерном органе, о его иммунной изолированности. Показано, что нейроны астроглия, микроглия, паравентрикулярные макрофаги, эндотелий капилляров мозга участвуют в иммунитете:
  • продуцируют цитокины, в т. ч. хемокины
  • экспрессируют молекулы МНС, костимулирующие молекулы и молекулы адгезии
  • могут быть задействованы в фагоцитозе,
  • задействованы в клеточной цитотоксичности и в апоптозе.
При нарушении иммунных механизмов развиваются различные иммунопатологические проявления, в частности аутоиммунные болезни, к которым можно отнести миастению, рассеянный склероз и другие демиелинизирующие аутоиммунные процессы ЦНС и периферической нервной системы.

Рассеянный склероз (множественный склероз)

Болезнь представляет собой хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга у лиц молодого возраста с рассеянными очагами поражения и прогрессирующим нарушением неврологических функций. Этилогия рассеянного склероза не установка.Возможно, что под влиянием факторов окружающей среды или вирусов развивается аутоиммунный процесс с образованием ТН 1 против антигенов мозга, главным образом против основного белка миелина (МВР). ТН 1 активизируются антигенпрезентирующими клетками ЦНС (макрофагами, микроглией и, по-видимому, астроцитами). При этом, воздействуя на миелин, они выделяют провоспалительные цитокины, что приводит к демиелинизации проводников головного и спинного мозга.Возможна также активация неспецифическими стимулами или антигенами сохранившихся аутореактивных Т- t В-лимфоцитов, которые пролиферируют (клональная экспансия) и вызывают аутоиммунный процесс. Появляются аутоантитела к основному белку миелина. Происходит разрушение миелинпродуцирующих клеток — олигодендроцитов. В белом веществе мозга происходит пролиферации астроглии, что приводит к образованию характерных бляшек демиелинизации (глиозоволокнистых рубцов). В различных отделах мозга образуются очаги демиелинизации. Отмечена корреляция заболевания с антигенами HLA-DR 2, В 7, А 2, DQB 1, DQA 1.

Факторы риска

Риск развития рассматриваемого заболевания в разы увеличивается, если присутствуют такие факторы:
  • возраст пациента 20-40 лет (среди больных рассеянным склерозом больше всего лиц в возрасте именно такого диапазона)
  • женский пол (среди женщин уровень заболеваемости данной патологией в 2 раза выше)
  • такое заболевание в семье (если в анамнезе есть мама или папа, или же кто-то из братьев/сестер с диагнозом рассеянного склероза, то вероятность заболевания данного пациента составляет от 1 до Для сравнения, риск у людей без больных родственников — Но исследователи не считают наследственный фактор решающим, что подтверждается анализом заболеваемости однояйцевых близнецов)
  • инфекции (считается, что повышенный риск рассеянного склероза у тех, кто был подвержен вирусу Эпштейн-Барра, то есть болел мононуклеозом; патогенез не изучен)
  • белая раса (наибольший риск заболеть отмечают у жителей Сев.Европы; минимальный риск отмечается у азиатов, африканцев и американцев)
  • некоторые аутоиммунные заболевания (патологии щитовидки, диабет I типа, воспаление кишечника)

Симптомы

Различают церебральную, спинальную и цереброспинальную формы заболевания. Из-за разнообразия клинических симптомов, сменяющих друг друга, рассеянный склероз называют «неврологическим хамелеоном. Отмечается слабость ног или руки и ноги с одной стороны, усиление сухожильных рефлексов, неврит зрительного нерва. Выявляются патологические пирамидные рефлексы. Нарушаются походка и координация движений. Снижаются память, интеллект, развивается эйфория или депрессия.

Осложнения

Осложнения встречаются не во всех случаях рассеянного склероза. Но всё же они бывают. И наиболее часто встречаются такие:
  • паралич (в большинстве случаев — нижних конечностей)
  • судороги или мышечная ригидность
  • депрессия

Лечение

Применяют кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуномодуляторы, урежающие обострения рассеянного склероза (тактивин тималин, миелопид, альфа- и бета-интерферон и копаксон — сополимер 4 аминокислот, входящих в структуру основного белка миелина). Назначают гемосорбцию, плазмаферез, гипербарическую оксигенацию.Медикаменты Чаще всего врачи назначают Бетасерон, Авонекс, Ребиф или Экставиа, что замедляет прогрессирование заболевания. Высокая вероятность побочных эффектов. Могут появиться патологии печени, потому нужен контроль печеночных энзимов. Препарат под названием Глатирамер, как считают медики, препятствует разрушению миелинового слоя нерва иммунной системой организма. Вводят под кожу 1 раз в день. После укола дыхание может быть утруднено. У части больных отмечается такой побочный эффект препарата как гиперемия. Лекарство дают больному 1 р в день, перорально. Действующее вещество помогает удерживать иммунные клетки в лимфоузлах. При лечении нужен контроль биения сердца на протяжении 6 часов после первой дозы. Есть вероятность брадикардии, размытости зрения и гипертонии. Также у больного должен быть иммунитет против ветряной оспы. Лекарство не дает иммунным клеткам распространиться по крови к головному и спинному мозгу. Препарат приписывают тем, кому не помогла иная терапия, или кому противопоказаны другие средства лечения. Тисабри увеличивает риск прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии инфекции головного мозга, что обычно заканчивается смертью больного. Препарат относится к группе иммунодепрессантов. Может вызвать такие побочные явления как рак крови. Применяется только при тяжелом течении рассеянного склероза. Есть вероятность развития сердечных патологий.

Миастения

(Myasthenia gravis, от лат. gravis — тяжелый)Это аутоиммунное хроническое рецидивирующее заболевание с развитием прогрессирующей слабости скелетных мышц. Заболевание обусловлено образованием аутоантител против рецепторов для ацетилхолина, повреждением рецепторов под влиянием аутоантител и нарушением нервно-мышечной проводимости. Связывание аутоантител с рецепторами к ацетилхолину приводит к усилению фагоцитоза образовавшихся комплексов, комплементзависимому лизису, блокаде рецепторов и проведения импульса через нервно-мышечные синапсы.Разнообразные антитела и аутореактивные Т-лимфоциты поражают и другие антигены расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке: мышечно-специфическую тирозинкиназу — MuSK (мембранную молекулу) рецептор для рианодина — RyR (кальциевый канал в саркоплазматическом ретикулуме), мышечный белок титин и другие белки мышечной клетки. Из-за структурной гомологии ацетилхолина, ИФН-а и ИЛ-12 возможно образование перекрестно реагирующих антител к ним. Многие больные имеют аномалии в тимусе в виде фолликулярной гиперплазии. Возможно развитие доброкачественной тимомы.С миастенией ассоциированы различные аутоиммунные заболевания. У больных отмечаются слабость и утомляемость скелетных мышц, взвиваются дисфония, птоз и диплопия, предполагается, что глазодвигательные нарушения при миастении связаны с появлением антител к определенным ганглиозидам, которые сконцентрированы в синаптических областях нейронов. В сыворотке крови больных выявляют антитела к ацетилхолину, титину и другим разнообразным аутоантигенам. Гистологически определяются скопления лимфоцитов, атрофия мышечных волокон, коагуляционные некрозы.









Все предметы. Медицина. Гематология. Аутоиммунные заболевания нервной системы

Аутоиммунные заболевания нервной системы

Протекание аутоиммунного воспаления прослеживается в патогенезе следующих заболеваний нервной системы.Полинейропатии в периферической нервной системе: При патологиях спинного мозга развивается тропический спастический парапарез.Заболевания центральной нервной системы:
  • паранеопластический синдром (энцефаломиелит, дегенерация мозжечка),
  • подострый склерозирующий панэнцефалит.
Заболевание впервые описал врач Ж. Шарко в 1868 г. В 50-е гг. $XX$ века патофизиологи начали подозревать в патогенезе заболевания аутоиммунное воспаление. Заболевание достаточно распространено, в западных странах заболеваемость диагностируется в 1 случае из 1000. При рассеянном склерозе в перивентрикулярных областях и мозолистом теле происходит диссеминированная демиелинизация аксонов мозга. Размеры бляшек демиелинизации колеблются от одного до нескольких десятков миллиметров. При этом происходит:
  • разрушение олигодендроцитов,
  • развитие в области бляшек ацеллюлярного фиброза,
  • возникновение лимфоцитарной инфильтрапии в области бляшек.

Ничего непонятно?

Решение задач. Контрольные работы. Эссе. Замечание 1Моделью этого заболевания считается экспериментальный аутоиммунный энцефаломиелит у крыс и мышей. Основой белок миелина - аутоантиген. Если мышей иммунизировать аутоантигеном с полным адьювантом Фрейнда, который содержит компоненты микобактерий, у животных быстро развивается клиническая картина энцефаломиелита. Послужить причиной развития выраженных клинических проявлений болезни может еще один способ: инфицирование мышей без иммунизации основным белком миелина нейротропным изолятором вируса гепатита. У человека этиологические причины рассеянного склероза не определены.Клинические симптомы рассеянного склероза: Точные лабораторные методы дифференциальной диагностики отсутствуют. Диагноз ставят основываясь на клинических проявлениях.Адекватного лечения рассеянного склероза нет.Замечание 2По истечении 15 лет после начала выраженных клинических проявлений болезни 50% пациентов не могут передвигаться без посторонней помощи или палки, а 10% больных пользуются инвалидным креслом.Задать вопрос

Тяжелая псевдопаралитическая миастения

Заболевание впервые было описано в 1672 году сэром Т. Уиллисом. Миастения чаще встречается у женщин, в Европе заболеваемость находится в пределах 2-4 случая на 100 тысяч человек. Чаще всего болезнь проявляется в возрасте 20-30 лет. Этиология до конца не выяснена.Патогенез обусловлен блокирующими антителами к никотиновым рецепторам для ацетилхолина. Данное вещество обеспечивает передачу возбуждения с двигательных нейронов на поперечнополосатые мышцы.У пациентов в тимусе выявляется лимфоидная фолликулярная гиперплазия. В 70% случаев эта аномалия выявляется только микроскопически. В 10% случаев доброкачественную тимому обнаруживают макроскопически. Миастеническая диагностическая проба: через 20-30 минут после подкожного введения неостигмина метилсульфата мышечная слабость уменьшается, затем мышцы вновь слабеют.При лечении применяют:








Аутоиммунные заболевания – это состояния, которые возникают при сбое работы иммунной системы организма, защищающей его от воздействия чужеродных агентов. В результате таких нарушений собственные клетки организма воспринимаются как чужие, что приводит к повреждению здоровых тканей и изменению их функции.
В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение любых аутоиммунных поражений нервной системы. Высококвалифицированные специалисты осуществляют комплексное обследование с использованием современного диагностического оборудования.

Классификация аутоиммунных заболеваний


Аутоиммунные заболевания нервной системы делятся на заболевания центральной нервной системы (включает головной и спинной мозг) и периферической нервной системы (включает структуры, связывающие центральную нервную систему с тканями и органами). Аутоиммунные заболевания головного мозга встречаются редко и составляют около 1% всех поражений центральной нервной системы.

Виды аутоиммунных поражений


К аутоиммунным поражениям головного мозга относятся следующие:
  •  рассеянный склероз;
  •  диффузный склероз, болезнь (лейкоэнцефалит) Шильдера;
  •  острый диссеминированный энцефаломиелит;










Скачать книгу

Аутоиммунное заболевание. Как на самом деле избавиться?

Что такое аутоиммунное заболевание? Это – патология, при которой главный защитник организма – иммунная система – начинает ошибочно уничтожать собственные здоровые клетки вместо чужих - болезнетворных.Почему иммунная система так фатально ошибается и какова цена этих ошибок? Не кажется ли Вам странным что современная медицина не задает этот вопрос ПОЧЕМУ? В реальной медицинской практике все лечение аутоиммунного заболевания сводится к устранению симптомов. Но натуропатия подходит к этому совсем по иному, пытаясь договориться с сошедшим с ума "иммунитетом" через очищение организма, изменение образа жизни, восстановление процессов детоксикации, нервной регуляции.Из этой статьи Вы узнаете какие существуют формы аутоиммунных болезней, чтобы при желании далее познакомиться с конкретными шагами, которые можно предпринять, если вы не хотите просто ждать их дальнейшего развития. Прием натуральных средств не отменяет "медицину вообще". На начальном этапе можно совмещать их с лекарствами и только когда врач будет уверен в действительном улучшении состояния, тогда можно принять решение о корректировке лекарственной терапии.Подробнее о "Системе Соколинского"

Механизм развития аутоиммунных заболеваний

Понятнее всего суть механизма развития аутоиммунных заболеваний выразил Пауль Эрлих, немецкий врач и иммунолог, охарактеризовав все происходящее в пораженном организме как ужас самоотравления.Что значит эта яркая метафора? Она означает, что сначала мы угнетаем свой иммунитет, а потом он начинает угнетать нас, постепенно уничтожая абсолютно здоровые и жизнеспособные ткани и органы.Как иммунитет работает в норме?Иммунитет, данный нам для защиты от болезней, закладывается еще на внутриутробной стадии, а затем совершенствуется в течение жизни путем отражения атак всевозможных инфекций. Таким образом у каждого человека появляется врожденный и приобретенный иммунитет.При этом иммунитет – отнюдь не модная абстракция, существующая в понимании людей: это – ответ, который дают органы и ткани, входящие в иммунную систему, на атаку чужеродной флоры.К иммунной системе относятся костный мозг, тимус (вилочковая железа), селезенка и лимфоузлы, а также носоглоточные миндалины, лимфоидные бляшки кишечника, лимфоидные узелки, содержащиеся в тканях ЖКТ, дыхательных путей, органов мочевыделительной системы.Типичной ответной реакцией иммунной системы на атаку патогенных и условно-патогенных микроорганизмов является воспаление в тех местах, где инфекция действует наиболее агрессивно. Здесь «сражаются лимфоциты, фагоциты и гранулоциты – специфические иммунные клетки нескольких разновидностей, которые и формируют иммунный ответ, ведущий в итоге к полному выздоровлению человека, а также создающий пожизненную защиту от повторных «экспансий некоторых инфекций.Но – это так, как должно быть в идеале. Наш образ жизни и отношение к собственному здоровью вкупе с происходящими вокруг событиями вносят свои коррективы в систему защиты человеческого организма, складывавшуюся тысячелетиями эволюции.Питаясь химизированной и однообразной пищей, мы разрушаем ткани собственного желудка и кишечника, вредим печени, почкам. Вдыхая заводской, автомобильный и табачный смрад, мы не оставляем шанса своим бронхам и легким. Напомним еще раз – именно в этих органах сосредоточены лимфоидные ткани, продуцирующие основные защитные клетки. Хронические воспалительные процессы фактически уничтожают ткани в прошлом здоровых органов, а с ними – и возможность полноценной защиты организма.Хронический стресс запускает сложную цепочку нервных, обменных и эндокринных нарушений: симпатическая нервная система начинает преобладать над парасимпатической, патологически меняется движение крови в организме, наступают грубые изменения в обмене веществ и выработке некоторых видов гормонов. Все это в конечном итоге ведет к угнетению иммунитета и формированию иммунодефицитных состояний.У одних людей даже серьезно ослабленный иммунитет полностью восстанавливается после коррекции образа жизни и питания, полной санации очагов хронических инфекций, хорошего отдыха. У других иммунная система «слепнет настолько, что перестает различать своих и чужих, начиная атаковать клетки собственного организма, которые она призвана защищать.Итогом становится развитие аутоиммунных воспалительных заболеваний. Они имеют уже не инфекционную, а аллергическую природу, поэтому ни противовирусными, ни антибактериальными препаратами не лечатся: их терапия подразумевает торможение излишней активности иммунной системы и ее коррекцию.

Топ самых распространенных аутоиммунных заболеваний

На земном шаре аутоиммунными заболеваниями болеет сравнительно немного людей – около пяти процентов. Хотя в т.н. цивилизованных странах их становится больше с каждым годом. Среди многообразия обнаруженных и изученных патологий выделяют несколько самых распространенных:Хронический гломерулонефрит (ХГН)– аутоиммунное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерул), характеризующееся большой вариативностью симптомов и типов течения. Среди основных симптомов – появление крови и белка в моче, гипертензии, явлений интоксикации – слабости, вялости. Течение может быть доброкачественным с минимально выраженной симптоматикой или злокачественным - при подострых формах заболевания. В любом случае ХГН рано или поздно заканчивается развитием хронической почечной недостаточности из-за массовой гибели нефронов и сморщивания почек.Системная красная волчанка (СКВ)– системное заболевание соединительной ткани, при котором происходит множественное поражение мелких сосудов. Протекает с рядом специфических и неспецифических симптомов – эритематозной «бабочкой на лице, дискоидной сыпью, повышением температуры, слабостью. Постепенно СКВ поражает суставы, сердце, почки, вызывает изменения в психике.Тиреоидит Хашимото– аутоиммунное воспаление щитовидной железы, ведущее к снижению ее функции. У больных наблюдаются все специфические признаки гипотиреоза – слабость, склонность к обморокам, непереносимость холода, снижение интеллекта, прибавка в весе, запоры, сухость кожи, ломкость и значительное поредение волос. Сама щитовидная железа хорошо прощупывается.Ювенильный сахарный диабет (диабет I типа)– поражение поджелудочной железы, возникающее только у детей и молодых людей. Характеризуется снижением выработки инсулина и повышением количества глюкозы в крови. Симптомы могут долгое время отсутствовать или проявляться усилением аппетита и жажды, резким и быстрым исхуданием, сонливостью, внезапными обмороками.Ревматоидный артрит (РА)– аутоиммунное воспаление тканей суставов, ведущее к их деформации и потере больными способности передвигаться. Характеризуется болезненностью в области суставов, припухлостью и повышением температуры вокруг них. Наблюдаются также изменения в работе сердца, легких, почек. Подробнее о "Системе Соколинского"Рассеянный склероз– аутоиммунное поражение оболочек нервных волокон и спинного, и головного мозга. Типичные симптомы – нарушение координации движений, головокружения, дрожание рук, мышечная слабость, нарушения чувствительности конечностей и лица, частичные парезы. Подробнее о "Системе Соколинского"

Настоящие причины аутоиммунных заболеваний

Если подытожить все сказанное выше и добавить немного сугубо научной информации, то причины аутоиммунных заболеваний заключаются в следующем:Длительном иммунодефиците, возникающем из-за вредной экологии, плохого питания, вредных привычек и хронических инфекций. Дисбалансе во взаимодействии иммунной, нервной и эндокринной систем. Врожденных и приобретенных аномалиях стволовых клеток, генов, самих органов иммунной системы, а также других органов и групп клеток. Перекрестных реакциях иммунной системы на фоне иммунодефицита.Известно, что в "отсталых" странах, где люди питаются скудно и в основном растительной пищей, аутоиммунные болезни развиты мало. В настоящее время точно известно, что избыток химизованной пищи, жирной, белковой вместе с хроническим стрессом порождает чудовищные сбои иммунитета.Поэтому "Система Соколинского" начинается всегда с очищения организма и поддержки нервной системы, а уже на фоне этого можно пытаться успокаивать иммунитет.О нашем, особенном взгляде на причины аутоиммунных заболеваний можно прочитать здесь. Аутоиммунные заболевания все еще остаются одной из самых важных и до сих пор нерешенных проблем современной иммунологии, микробиологии и медицины, поэтому их лечение пока носит только симптоматический характер. Одно дело, если причиной тяжелой болезни становится ошибка природы, и совсем другое – когда предпосылки к ее развитию создает сам человек, никак не заботящийся о своем здоровье. Берегите себя: ваша иммунная система столь же злопамятна, сколь и терпелива.

Очищение организма от токсинов - основа для саморегуляции иммунитета