^Наверх

перинатальные заболевания нервной системы








Перинатальные поражения нервной системы

Экзаменационные вопросы (педиатрический):Перинатальные поражения центральной и периферической нервной системы у новорожденных: факторы риска, классификация, основные синдромы, диагностика, лечение, профилактика.Детский церебральный паралич - спастические формы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.Детский церебральный паралич - гиперкинетическая и атактическая формы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.Отдаленные последствия перинатальных поражений нервной системы. Минимальная мозговая дисфункция.

Перинатальные повреждения нервной системы

Основные этапы развития нервной системы, критические периоды и пороки 1. Дорсальная индукция (первичная нейруляция – 23-28 день)- закладка и смыкание нервной трубки, обособление спинного и головного мозга- пороки: анэнцефалия, энцефалоцеле, миеломенингоцеле 2. Вентральная индукция (30-42 день)- формирование мозговых пузырей в головном конце трубки (передний – telencephalon+diencephalon, средний – mesencephalon – и задний – metencephalon+myelencephalon),- формирование спинного мозга,- формирование и созревание вестибулярного анализатора (к 20 неделе)- пороки: голопрозэнцефалия (аномалии развития полушарий, желудочков, базальных ганглиев)3. Нейрональная пролиферация (45-90 дней)- деление клеток,- формирование мозолистого тела,- появление сообщения внутреннего и внешнего ликворных пространств- пороки: истинная микроцефалия и макроцефалия, церебральный гигантизм, синдром Вигемана-Беквита (гигантизм+макроглоссия+пупочная грыжа), ахондроплазия, нейрокожные синдромы (нейрофиброматоз, лимфангиоматоз), туберозный склероз, болезнь Штурге-Вебера 4. Клеточная миграция (пик 3-5 месяц)- миграция с формированием структур мозга и коры- пороки:шизэнцефалия (пороки коры – центральные параличи, тяжелые судороги), лиссэнцефалия (агирия – микроцефалия, судороги, гипотония), пахигирия (макрогирия – гипотония, судороги), полимикрогирия (гипотония, судороги), нейрональная гетеротопия (миотония), агенезия мозолистого тела (судороги), другие неврологические нарушения, совместимые с жизнью 5. Организация (пик 6-9 месяц)- формирование синаптических контактов,- клеточная (нейрональная и глиальная) дифференцировка- пороки: умственная отсталость, перинатальные инсульты 6. Миелинизация (пик с рождения) – к моменту рождения миелинизации подвергается спинной мозг и ствол до среднего мозга.Факторы риска развития перинатальной патологии 1. Демографические:- возраст матери менее 16 и свыше 35- рост матери ниже 152- масса матери ниже нормы на отягощенная наследственность- отягощенный акушерский анамнез (бесплодие, выкидыши, аборты, многоплодные беременности, патология родов, дети с неврологическими нарушениями)2. Материнские- рожденные до 37 и после 42 недели- рожденные с массой менее 2500 и свыше 4000- рожденные по Апгар 0-4 балла и имевшие показания к реанимационным  мероприятиям на момент родов Основные синдромы:1. Синдром внутричерепной гипертензии: непропорционально быстрый прирост окружности головы, напряжение и усиление пульсации черепных родничков; усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы; увеличение и динамическое нарастание размеров ликворосодержащих пространств (по данным НСГ); возможны симптом Грефе, нистагм; повышенное возбуждение, беспокойный сон; появление или усиление срыгиваний 2. Синдром двигательных расстройств (гипотония или гипертония): мышечная дистония, центральные и периферические парезы, эктрапирамидные и мозжечковые расстройства. 3. Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости: повышенная спонтанная двигательная активность, тремор подбородка, языка, конечностей; повышение безусловных рефлексов и спонтанные физиологические рефлексы; срыгивания; длительные периоды бодрствования.4. Синдром угнетения ЦНС: снижение двигательной активности; диффузная мышечная гипотония; угнетение безусловных рефлексов; очень кратковременные периоды бодрствования.5. Эпилептический синдром 6. Синдром нарушения внимания с гиперактивностью (минимальная мозговая дисфункция (ММД): выраженная двигательная расторможенность (суетливость и нарушение сосредоточения, эмоциональная лабильность), инфантилизм, задержка формирования моторной речи при отсутствии выраженных нарушений психики - легкая (возбуждение и/или угнетение ЦНС не более 5-7 суток)- средняя (возбуждение и/или угнетение ЦНС свыше 7 суток, судороги, внутричерепная гипертензия, висцерально-вегететивные нарушения)- тяжелая (прогрессирующее угнетение ЦНС свыше 10 суток, судороги, прогрессирующая внутричерепная гипертензия, висцерально-вегететивные нарушения, декортикация, децеребрация)- гипоксические внутричерепные кровоизлияния- внутрижелудочковое 2 степени (субэпендимальное+интравентрикулярное) – угнетение сознания, апноэ, судороги, внутричерепная гипертензия- внутрижелудочковое 3 степени (субэпендимальное+интравентрикулярное+ перивентрикулярное) – угнетение сознания, апноэ, судороги, внутричерепная гипертензия, дисфункция ствола- первичное субарахноидальное – гипервозбудимость, гиперестезия, судороги, внутричерепная гипертензия- паренхиматозное - гипервозбудимость, парциальные судороги, внутричерепная гипертензия 2. Травматические поражения ЦНС и ПНС- внутричерепная травма- эпидуральное кровоизлияние (ранняя внутричерепная гипертензия, гипервозбудимость, судороги)- субдуральное супратенториальное (гемипарез, парциальные судороги, мидриаз на стороне, прогрессирующая внутричерепная гипертензия)- субдуральное инфратенториальное (угнетение сознания, тонические судороги, апноэ, аритмии, прогрессирующая внутричерепная гипертензия)- внутрижелудочковое кровоизлияние (гипервозбудимость, судороги, прогрессирующая внутричерепная гипертензия, апноэ)- паренхиматозное кровоизлияние (гипервозбудимость, угнетение ЦНС, судороги, прогрессирующая внутричерепная гипертензия, очаговая симптоматика)- субарахноидальное кровоизлияние (гипервозбудимость, гиперестезия, острая гидроцефалия, судороги, угнетение ЦНС)- травма спинного мозга- кровоизлияние в спинной мозг (спинальный шок, апноэ, двигательные нарушения, тазовые нарушения, Бернара-Горнера)- травма ПНС- травма плечевого сплетения Дюшена-Эрба (проксимальный вялый парез рук)- травма плечевого сплетения Дежерин-Клюмпке (дистальный вялый парез рук+ Бернара-Горнера)- травма диафрагмального нерва (дыхательные нарушения)- травма лицевого нерва 3. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС- преходящие нарушения обмена веществ- билирубиновая энцефалопатия (угнетение, апноэ, судороги, опистотонус, дистонические атаки, симптом «заходящего солнца)- гипогликемия (угнетение, судороги)1. Лечение в остром периоде- дегидратация (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.).- профилактика или терапия судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дифенин).- снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат).- улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин).- нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфатокоферол, актовегин).2. Лечение в восстановительном периоде- стимулирующая терапия (витамины В, церебролизин).- ноотропы (пирацетам, фенибут, пантогам, энцефабол, когитум, глицин, лимонтар, биотредин, аминалон и др.).- ангиопротекторы (кавинтон, циннаризин, трентал, танакан, сермион, инстенон).- физиотерапия, массаж и лечебная физкультура (ЛФК). 1. Выявление факторов риска и ведение беременной (уменьшение коррегируемых факторов риска)2. Ранняя внутриутробная диагностика патологии 3. Профилактика родового травматизма 

Детский церебральный паралич

Определение:Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа непрогрессирующих синдромов, являющихся следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах и характеризующихся задержкой и патологией двигательного, речевого и психического развития.Эпидемиология:Частота ДЦП составляет 2,5—5,9 на 1000 родившихся, причем в последние годы количество больных увеличивается. В 90 % случаев диагностируется в возрасте до 3 лет, хотя может быть впервые выявлено и в 8—15 лет. ДЦП относится к наиболее распространенной патологии ЦНС у детей и занимает ведущее место среди заболеваний, приводящих к инвалидности с детства.Этиология и патогенез:- пороки развития плода вследствие дизэмбриогенеза,- гипоксия плода,- различные заболевания матери, в том числе инфекции,- воздействие токсических веществ.3. Постнатальные факторы:- гемолитическая болезнь новорожденных (билирубиновая энцефалопатия).В происхождении ведущего двигательного дефекта лежит нарушение формирования постуральных рефлекторных механизмов: избирательное формирование высокого мышечного тонуса, стойких патологических установок и контрактур в крупных суставах, ограничивающих двигательные возможности больных.Классификация:Классификация ДЦП отражает в основном особенности двигательных нарушений (Бадалян Л. О. 1984):1.  Спастическая диплегия (болезнь Литтля).2.  Спастическая гемиплегия.3.  Двойная гемиплегия (спастический тетрапарез).4.  Гиперкинетическая форма.5.  Атонически-астатическая форма.Помимо основных нарушений типичны интеллектуальное недоразвитие (у 30-35 % больных), речевые расстройства, чаще по типу задержки речевого развития и дизартрии (у 65-85 % больных), нарушения зрения (в 25 % случаев), снижение слуха.Клиника и критерии диагностики 1) Отягощенный анамнез беременности и родов 2) Раннее нарушение локомоторного развития ребенка.3) Окончательный диагноз обычно может быть установлен после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся явными.4) Сочетание в клинической картине болезни параличей и парезов различного распределения, гиперкинетических синдромов, речевых, координаторных, интеллектуальных нарушений.2. Клиническая характеристика отдельных форм: 1) Спастическая диплегия - наиболее частая форма- тетрапарез с преимущественным страданием нижних конечностей - тугоподвижность, и контрактуры в крупных суставах, эквиноварусная или вальгусная деформация стоп, повышение мышечного тонуса в аддукторах - характерная походка.- 30-40% - патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха.- 30-40% - интеллектуальное недоразвитие (умеренная дебильность),- 70-80% - речевые расстройства (задержка развития, псевдобульбарная дизартрия)- атетоидный, хореоатетоидный гиперкинез.2)  Спастическая гемиплегия- гемипарез, больше выраженный в руке - мышечный тонус повышается ко времени начала ходьбы, формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия, наблюдается отставание в росте паретичных конечностей.- патология черепных нервов - одно- или двусторонняя атрофия зрительного нерва, гемианопсии, сходящееся косоглазие, слабость мышц лица.- расстройства сложных видов чувствительности (астереогноз и прочю).- 40% - умеренное интеллектуальное недоразвитие,- 30 % - нарушение речи ( правосторонний гемипарез) по типу псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии.- 40% - судорожные пароксизмы.3)  Двойная гемиплегия - наиболее тяжелая форма,- спастический тетрапарез, одинаково выраженный в верхних и нижних конечностях, раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей, не овладевают навыками самостоятельного стояния и ходьбы.- 35-45% - патология черепных нервов: косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарные расстройства.- 90% - значительное интеллектуальное недоразвитие,- 100% - речевое развитие задержано, неполное,- 60% - судорожные припадки,4)  Дистоническая (атетоидная) форма (в более взрослом возрасте - Гиперкинетическая форма)- развивается при поражении базальных ганглиев.- сохранность силы в конечностях на фоне изменчивости мышечного тонуса - неловкость  движений, дискоординация. - 50-60% - патология черепных нервов: снижение слуха, парез взора вверх, псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания)- интеллект сохранен,- легкие речевые расстройства по типу экстрапирамидной дизартрии- двойной атетоз, хорея, хореоатетоз, торсионная дистония - дестабилизируют позу, отсутствует правильная установка туловища и конечностей- 10% - судорожные припадки,5)  Гипотоническая форма (в более взрослом возрасте – Атактическая и Атонически-астатическая форма):- сохранность силы в конечностях на фоне мышечной гипотонии,- задержка формирования двигательных навыков- сохранность силы на фоне мышечной гипотонии, умеренное отставание в формировании двигательного стереотипа,- черепные нервы сохранны,- легкие речевые расстройства по типу мозжечковой дизартрии,- нарушения координации, интенционный тремор, дисметрия, атаксия,- умеренные гиперкинетические проявления.- сохранность силы на фоне мышечной гипотонии, резкое отставание в формировании двигательного стереотипа,- патология черепных нервов: атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм,- выраженное интеллектуальное недоразвитие,- выраженные речевые расстройства по типу мозжечковой дизартрии,- нарушения координации, интенционный тремор, дисметрия, атаксия,- умеренные гиперкинетические проявления,









Главная. Заболевания Дети. Последствия перинатальных поражений нервной системы. Последствия перинатальных поражений нервной системы
Большинство когнитивных нарушений, в том числе задержки психомоторного и речевого развития у детей, проблемы детей с СДВГ и другие заболевания головного мозга и ЦНС в легкой и умеренной степени происходит на фоне поражений нервной системы в перинатальный период. Что делать если беременность и роды были не совсем гладкими, на что обратить внимание? Читайте в нашем обзоре!

Читайте в этой статье:
Перинатальные поражения нервной системы
Перинатальным периодом считается вторая половина внутриутробного развития ребенка и первые дни его жизни (28 неделя беременности – 1 неделя после родов). Основные факторы перинатального поражения нервной системы условно делятся на 4 группы:

Гипоксическую. Кислородное голодание ребенка в утробе матери, которое может возникнуть по разным причинам и на разных сроках.

Инфекционную. Некоторые заболевания матери во время беременности, особенно вирусные, негативно влияющие на ЦНС ребенка.

Токсическую. Прием некоторых медикаментов, употребление алкоголя и курение в период вынашивания ребенка.

Травматическую. Механическое повреждение головы и спинного мозга младенца, которое может возникнуть при инструментальной помощи в родах.

Все эти нарушения могут сказаться на здоровье головного мозга ребенка.
Последствия перинатальных поражений ЦНС
Детская нервная система формируется и начинает функционировать в перинатальной фазе, поэтому любые проблемы в этот период способны привести в дальнейшем к задержкам моторного, речевого развития, а также другим расстройствам ЦНС.

Возникшая гипоксия и токсические воздействия во время вынашивания ребенка, травмы головы при родах - все это гипотетически способно дать осложнение на его нервную систему, и в итоге привести к задержке темпов речевого развития, проблемам с формированием различных навыков у малыша, трудностями в обучении, нервным тикам, синдрому СДВГ и другим расстройствам.

Обратите внимание! Большинство последствий перинатальных поражений ЦНС так или иначе проявляет себя в первый год жизни ребенка.
Симптомы перинатальных поражений ЦНС
Как правило, симптомы нарушений, ведущих к задержке психомоторного развития у детей, выявляют еще в роддоме и назначают соответствующий курс коррекции. Но бывают ситуации, когда перинатальные поражения нервной системы при выписке домой усиливаются или обнаруживаются спустя неделю или более. Чтобы как можно раньше выявить признаки, относящиеся к синдрому задержки психомоторного развития, родителям ребенка важно обратить внимание на ключевые симптомы:

  • Излишняя беспокойность ребенка


  • Навязчивые вращения глазами;


  • Замирание в одной позе.


При обнаружении одного или более признаков возможного поражения ЦНС, особенно если этому предшествовала тяжелая беременность или осложненные роды, обязательно посетите невролога. При раннем выявлении темповой задержки психомоторного развития или СДВГ симптомов у детей, прогноз на будущее намного благоприятнее, чем в ситуации запоздалой диагностики и лечения. Задержка психомоторного и речевого развития ребенка
Одним из самых распространенных последствий перинатальных поражений нервной системы является задержка психомоторного и речевого развития у детей (ЗПРР). С этим сталкивается сегодня каждый десятый малыш.
Задержка психомоторного развития у ребенка в первый год может выражаться в слабо выраженной реакции на родителей – на голос, жесты, предложение игрушки и пр. Может проявляться как вялость или наоборот нервозность, отсутствие попыток говорить, даже на «своем языка. После года должны появляться первые слова, а к двум годам ребенок должен произносить простые фразы.

Обычно психомоторная задержка развития, признаки которой выявляются уже к двум годам, начинают лечить слишком поздно, когда многие возможности уже упущены. Специалисты советуют начинать коррекцию ЗПРР нарушения уже в 2-3 года.
Синдром дефицита внимания у детей СДВГ также входит в число самых часто встречающихся заболеваний головного мозга. Синдром дефицита внимания у детей, диагностика которого возможна не ранее в 3-4 лет, встречается у 3-7% всех детей, чаще у мальчиков. Не так давно этот диагноз был сравнительно новым и вызвал много споров, но сегодня что такое СДВГ у детей, признаками которого являются избыточная активность ребенка, невозможность удерживать внимание и концентрацию, проблемы в поведении и пр. знают не только специалисты, но и многие родители.

Синдром СДВГ считается одной из социальных проблем и предполагает комплексный подход к терапии. Дети с таким когнитивным нарушением нуждаются не только в медикаментозном лечении, но и в помощи различных специалистов – психологов, неврологов, педагогов, а также в тщательном сбалансированном питании,[обеспечивающем ребенка необходимыми витаминами. Огромную роль в этом играют родители.
Советы родителям детей с заболеваниями ЦНС
Каковы бы ни были проблемы у ребенка - задержка психомоторного и речевого развития, СДВГ, другие заболевания головного мозга и нервной системы, существуют общие правила, которые помогут вам и вашему малышу:

  • Будьте внимательны к ранним проявлениям возможных проблем – чем скорее выявлено расстройство, тем лучше прогноз на будущее;


  • Непременно проконсультируйтесь с несколькими специалистами и убедитесь, что картина состояния ребенка ясна;



  • Любые когнитивные нарушения предполагают комбинированное лечение, включающее медикаменты, психологическую помощь, физическую активность, педагогические усилия и пр.


  • Проявляйте терпение к малышу – ребенок, особенно нездоровый, обязательно должен чувствовать вашу любовь и поддержку.


И конечно же – сохраняйте оптимизм! Позитивный настрой всегда создает самый благоприятный фон для успешного лечения!
Также Вам может быть интересно почитать:









ППЦНС у новорожденного — что это за диагноз, каковы симптомы заболевания у детей, есть ли лечение?

Когда малыш появляется на свет, его внутренние органы и системы организма оказываются сформированными еще не полностью. Это касается и центральной нервной системы, которая отвечает за нормальную социальную жизнедеятельность человека. Чтобы процесс формирования был завершен, необходим определенный временной период.В последние годы число патологий ЦНС у грудничков значительно возросло. Они могут развиться еще во внутриутробный период, а также появится в процессе родов или сразу после них. Такие поражения, отрицательно сказывающиеся на работе нервной системы, способны стать причиной серьезных осложнений и даже инвалидности.Содержание

Что такое перинатальное поражение ЦНС?

Перинатальное поражение центральной нервной системы, сокращенно ППЦНС, представляет собой целый ряд патологий, которые имеют отношение к сбоям в функционировании мозга и аномалиям развития в его строении. Наблюдаются подобные отклонения от нормы у детей в перинатальный период, временные рамки которого находятся в промежутке с 24 недели беременности и до первых 7 дней жизни после рождения включительно.В настоящий момент ППЦНС у новорожденных — достаточно распространенное явление. Такой диагноз устанавливают у 5-55% малышей. Сильный разброс показателей обусловлен тем, что часто поражения ЦНС подобного рода проходят легко и быстро. Случаи тяжелых форм перинатального поражения встречается у 1-10% детей, которые появились на свет в назначенный срок. Более подвержены недугу недоношенные младенцы.

Классификация заболевания

В современной медицине принято классифицировать отклонения в нормальном функционировании ЦНС в соответствии с тем, какие причины вызвали ту или иную патологию. В связи с этим каждому нарушению свойственны свои формы и симптоматика. Выделяют 4 основные патологические разновидности поражения ЦНС: Ребенок может получить внутричерепную травму и травмы спинного мозга или периферической нервной системы в процессе родов, что тоже способно вызвать перинатальные поражения. Токсическое воздействие на плод может нарушить обменные процессы и негативно отразится на мозговой активности.

Гипоксически-ишемическое поражение нервной системы

Гипоксически-ишемическое поражение нервной системы является одной из форм перинатальной патологии, которое обусловлено гипоксией плода, то есть недостаточным поступлением кислорода к клеткам.Проявлением гипоксически-ишемической формы является церебральная ишемия, которая имеет три степени тяжести течения:
  • Первая. Сопровождается угнетением или возбуждением ЦНС, которое длится до недели после рождения.
  • Вторая. К угнетению/возбуждению ЦНС, продолжающихся более 7 дней, прибавляются судороги, повышенное внутричерепное давление и вегетативно-висцеральные нарушения.
  • Третья. Ей свойственно тяжелое судорожное состояние, нарушения функций стволовых отделов мозга, высокое внутричерепное давление.

Заболевание смешанного генеза

Кроме ишемического генеза гипоксические поражения ЦНС могут быть обусловлены кровоизлияниями нетравматического происхождения (геморрагические). К ним относятся кровоизлияния:
  • внутрижелудочкового типа 1, 2 и 3 степени;
  • субарахноидальные первичного типа;
  • в вещество головного мозга.
Сочетание ишемической и геморрагической форм, называется смешанной. Ее симптоматика зависит исключительно от локализации кровоизлияния и степени тяжести.

Особенности диагноза ППЦНС

После родов детей в обязательном порядке осматривает неонатолог, проводя оценку степени гипоксии. Именно он может заподозрить перинатальное поражение по изменениям в состоянии новорожденного. Заключение о наличии патологии подтверждается или опровергается в первые 1-2 месяца. В течение всего этого времени кроха находится под наблюдением врачей, а именно невролога, педиатра и дополнительного специалиста узкой направленности (если требуется). Отклонения в работе нервной системы требуют особенного внимания, чтобы суметь вовремя их скорректировать.

Формы и симптомы течения заболевания

Перинатальное поражение центральной нервной системы новорожденного может протекать в 3 разных формах, для которых характерны свои симптомы:легкой;средней;тяжелой.Зная симптоматику, которая говорит об угнетении работы ЦНС, можно на ранних стадиях установить диагноз и своевременно заняться лечением недуга. В таблице ниже описаны симптомы, которые сопровождают течение болезни для каждой ее формы: Очень часто причиной развития ППЦНС служит гипоксия плода во внутриутробный период. Среди причин, приводящих к перинатальному поражению ЦНС у младенца, стоит отметить четыре основных:Гипоксия плода во внутриутробный период. Это отклонение связано с нехваткой кислорода, поступающего в кровь малыша из материнского организма. Провоцирующими факторами являются вредные условия работы беременной, пагубные привычки, такие как курение, перенесенные инфекционные заболевания и сделанные ранее аборты.Травмы, нанесенные при родах. Если у женщины слабая родовая деятельность, или малыш задержался в малом тазу.Нарушение обменных процессов. Вызвать их могут токсичные компоненты, которые попадают в организм беременной вместе с сигаретами, алкогольными напитками, наркотическими веществами и сильнодействующими медикаментами.Вирусные и бактериальные инфекции, попавшие в организм матери при беременности, сокращенно ВУИ — внутриутробные инфекции.

Последствия болезни

В большинстве случаев к моменту исполнения ребенку одного года практически все симптомы, сопровождающие поражение нервной системы, проходят. К сожалению, это совершенно не значит, что болезнь отступила. Обычно после такого недуга всегда присутствуют осложнения и неприятные последствия.После перенесенного ППЦНС родители могут столкнуться с гиперактивностью ребенка. Среди них отмечают:Гиперактивность. Данный синдром характеризуется агрессивностью, приступами истерик, трудностями при обучении и проблемами с памятью.Задержка в развитии. Это касается как физического, так и речевого, психического развития.Цереброастенический синдром. Ему свойственны зависимость ребенка от погодных условий, перепады в настроении, беспокойный сон.Самыми серьезными последствиями угнетения работы ЦНС, которые приводят к инвалидности малыша, считаются:

Группа риска

Широкая распространенность диагноза перинатального поражения нервной системы у новорожденного обусловлена многими факторами и условиями, влияющими на внутриутробное развитие плода и рождение малыша.У беременных, которые вели здоровый образ жизни, и ребенок родился в срок, вероятность ППЦНС резко сокращается до группу повышенного риска, который составляет попадают малыши:
  • с тазовым предлежанием;
  • недоношенные или, наоборот, переношенные;
  • с большим весом при рождении, превышающим 4 кг.
Также существенное значение имеет наследственный фактор. Однако точно предугадать, что может вызвать угнетение ЦНС у ребенка сложно и больше зависит от ситуации в целом.

Диагностика

Любые нарушения мозговой активности тяжело диагностируются на ранней стадии. Малышам диагноз перинатального поражения ЦНС ставят в течение первых месяцев жизни, отталкиваясь от наличия у них проблем с двигательным и речевым аппаратом, а также учитывая нарушения психических функций. Ближе к году специалист должен уже конкретизировать вид заболевания или опровергнуть сделанное ранее заключение.Нарушения в работе нервной системы представляют серьезную опасность для здоровья и развития ребенка, поэтому важно вовремя диагностировать проблему, чтобы провести надлежащее лечение. Если новорожденный младенец ведет себя нехарактерно, и у него появляются первые симптомы недуга, родителям необходимо обязательно показать его врачу. Вначале он осуществляет осмотр, однако для точного диагноза одной такой процедуры может оказаться недостаточно. Только комплексный подход позволит выявить болезнь.При малейших подозрениях развития ППЦНС ребенка необходимо незамедлительно показать врачу. По этой причине обычно дополнительно назначают следующие клинические и лабораторные исследования:
  • нейросонография;
  • КТ – компьютерная томография или МРТ – магнитно-резонансная томография головного мозга;
  • УЗИ — ультразвуковая диагностика;
  • рентгеновское обследование;
  • купировать отечность головного мозга и легких;
  • повысить или понизить внутричерепное давление.
Когда состояние ребенка стабилизируется, в комплексе с медикаментозными препаратами проводят физиотерапию или остеопатию. Терапевтический и реабилитационный курс разрабатываются индивидуально для каждого случая.

Внутричерепная гипертензия

Синдром внутричерепной гипертензии проявляется в качестве увеличения размеров окружности головы по сравнению с нормой, набухания большого родничка и расхождения швов черепа (рекомендуем прочитать: что говорит Комаровский о том, что у новорожденного маленький родничок?). Также ребенок нервозен и быстро возбудим. При появлении подобных симптомов малышу назначают прием мочегонных препаратов, проводя дегидратационную терапию. С целью снижения вероятности кровоизлияний рекомендуют пропить курс Лидаза.Плюс крохе делают специальные гимнастические упражнения, которые помогают снизить внутричерепное давление. Иногда прибегают к помощи иглоукалывания и мануальной терапии, чтобы скорректировать отток жидкости.В комплексное лечение ППЦНС обязательно включаются общеукрепляющие гимнастические упражнения

Двигательные расстройства

При диагностировании синдрома двигательных нарушений лечение представляет собой ряд мероприятий, направленных на устранение проблемы:
  • Медикаментозная терапия. Назначаются такие препараты, как Галантамин, Дибазол, Ализин, Прозерин.
  • Массаж и лечебная физкультура. Для детей до года требуется прохождение минимум 4 курсов таких процедур, каждый из которых состоит примерно из 20 сеансов со специально подобранными упражнениями. Они подбираются в зависимости от того, что подвержено отклонениям: ходьба, сидение или ползание. Массаж и ЛФК проводят с использованием мазей.
  • Остеопатия. Заключается в проведении массажа внутренних органов и воздействии на нужные точки тела.
  • Рефлексотерапия. Зарекомендовала себя как наиболее эффективный метод. К ее помощи прибегают в тех случаях, когда СДН приводит к задержке созревания и развития нервной системы.

Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость

Одним из возможных проявлений перинатального поражения в острой фазе является повышенная нервно-рефлекторная возбудимость.Относясь к легкой форме течения патологии, для нее свойственно:








Здоровье и уход

Диагноз «перинатальное поражение ЦНС» объединяет большую группу различных по причине и происхождению поражений головного и спинного мозга, возникающих во время беременности, родов и в первые дни жизни малыша.

Ольга Пахомова
Врач-педиатр,канд. мед. наук,ММА им. И.М. Сеченова
Несмотря на многообразие причин, приводящих к перинатальному поражению нервной системы в течении заболевания выделяют три периода:

  • острый - 1-й месяц жизни);

  • восстановительный, который подразделяется на ранний (со 2-го по 3-й месяц жизни) и поздний (с 4 месяцев до 1 года у доношенных, до 2 лет - у недоношенных);

  • исход заболевания.

В каждом периоде перинатальные повреждения имеют различные клинические проявления, которые врачи привыкли выделять в виде различных синдромов (совокупность клинических проявлений болезни, объединенных по общему признаку). Кроме того, у одного ребенка нередко наблюдается сочетание нескольких синдромов. Выраженность каждого синдрома и их сочетание позволяют определить тяжесть повреждения нервной системы, правильно назначить лечение и строить прогнозы на будущее.Синдромы острого периода
К синдромам острого периода относятся: синдром угнетения ЦНС, коматозный синдром, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный синдром,  гипертензионно-гидроцефальный синдром.

При легких повреждениях ЦНС у новорожденных наиболее часто отмечается синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости который проявляется вздрагиванием, повышением (гипертонусом) или понижением (гипотонией^ мышечного тонуса, усилением рефлексов, тремором (дрожанием) подбородка и конечностей, бес-покойным поверхностным сном, частым «беспричинным плачем.
При поражении ЦНС средней степени тяжести в первые дни жизни дети чаще имеют угнетение ЦНС в виде снижения двигательной активности и снижения мышечного тонуса, ослабления рефлексов новорожденных, в том числе рефлексов сосания и глотания. К концу 1-го месяца жизни угнетение ЦНС постепенно исчезает, а у некоторых детей сменяется повышенным возбуждением При средней степени поражения ЦНС наблюдаются нарушения в работе внутренних органов и систем (вегетативно-висцеральный синдром) в виде неравномерной окраски кожи (мраморность кожи) вследствие несовершенства регуляции тонуса сосудов, нарушений ритма дыхания и сердечных сокращений, дисфункции желудочно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, запоров, частых срыгиваний, метеоризма. Реже может отмечаться судорожный синдром, при котором наблюдаются приступообразные подергивания конечностей и головы, эпизоды вздрагиваний и другие проявления судорог.
Нередко у детей в остром периоде заболевания появляются признаки гипертензионно-гидроцефапьного синдрома, который характеризуется избыточным скоплением жидкости в пространствах головного мозга, содержащих спинно-мозговую жидкость, что приводит к повышению внутричерепного давления. Основными симптомами, которые отмечает врач и которые могут заподозрить родители, являются быстрые темпы прироста окружности головы ребенка (более 1 см за неделю), большие размеры и выбухание большого родничка, расхождение черепных швов, беспокойство, частые срыгивания, необычные движения глаз (своеобразное дрожание глазных яблок при отведении взгляда в сторону, вверх, вниз -это называется нистагм) и др.
Резкое угнетение деятельности ЦНС и других органов и систем присуще крайне тяжелому состоянию новорожденного с развитием коматозного синдрома (отсутствия сознания и координирующей функции головного мозга). Такое состояние требует неотложной помощи в условиях реанимации. Синдромы восстановительного периода
В восстановительном периоде перинатальных поражений ЦНС выделяют следующие синдромы: синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, эпилептический синдром, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром вегето-висцеральных дисфункций, синдром двигательных нарушений, синдром задержки психомоторного развития. Длительно сохраняющиеся нарушения тонуса мышц нередко приводят к появлению у детей задержки психомоторного раз-вития, т.к. нарушения мышечного тонуса и наличие патологической двигательной активности -гиперкинезы (непроизвольные движения, вы-званные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз) препятствуют совершению целенаправленных движений, формированию у малыша нормальных двигательных функций. При задержке моторного развития ребенок позднее начинает держать голову, сидеть, ползать, ходить. Бедность мимики, позднее появление улыбки, сниженный интерес к игрушкам и предметам окружающей среды, а также слабый монотонный крик, задержка появления гуления и лепета должны насторожить родителей в плане задержки психического развития у малыша.Исходы заболевания
К годовалому возрасту у большинства детей проявления перинатальных поражений ЦНС постепенно исчезают либо сохраняются их незначительные проявления. К частым последствиям перинатальных поражений относят:

  • задержку психического, моторного или речевого развития;

  • цереброастенический синдром (он проявляется перепадами настроения, двигательным беспокойством, тревожным беспокойным сном, метеозависимостью);

  • синдром гиперактивности с дефицитом внимания - нарушение работы ЦНС, проявляющееся агрессивностью,   импульсивностью,  трудностями концентрации и поддержания внимания, нарушениями обучения и памяти.

Наиболее неблагоприятными исходами являются эпилепсия, гидроцефалия, детский церебральный паралич, свидетельствующие о тяжелых перинатальных повреждениях ЦНС.
В диагнозе врач должен обязательно отразить предполагаемые причины повреждения центральной нервной системы, степень тяжести, синдромы и период течения болезни.
С целью диагностики и подтверждения перинатальных повреждений ЦНС у детей, помимо клинического осмотра, проводят дополнительные инструментальные исследования нервной системы, такие, как нейросонография, допплерография, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, электроэнцефалография и др.
В последнее время наиболее доступным и широко используемым методом обследования детей на первом году жизни является нейросонография (ультразвуковое исследование головного мозга), которая проводится через большой родничок. Это исследование безвредно, может проводиться повторно как у доношенных, так и у недоношенных малышей, позволяя наблюдать за процессами, происходящими в мозге, в динамике. Кроме того, исследование можно проводить новорожденным в тяжелом состоянии, вынужденным находиться в отделении реанимации в кувезах (специальных кроватях с прозрачными стенками, которые позволяют обеспечивать определенный температурный режим, контролировать состояние новорожденного) и на ИВЛ (искусственное дыхание через аппарат). Нейросонография позволяет оценить состояние вещества мозга и ликворных путей (структуры мозга, заполненные жидкостью - ликвором), выявить пороки развития, а также предположить возможные причины повреждения нервной системы (гипоксия, кровоизлияние, инфекции). 
Если у ребенка выявлены грубые неврологические нарушения при отсутствии признаков повреждения мозга на нейросонографии, таким детям назначают более точные методы исследования ЦНС - компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную (МРТ) томографии. В отличие от нейросонографии, эти методы позволяют оценить мельчайшие структурные изменения головного и спинного мозга. Однако проведение их возможно только в стационаре, так как во время исследования малыш не должен совершать активных движений, что достигается введением ребенку специальных лекарств.
Помимо изучения структур головного мозга в последнее время появилась возможность оценки кровотока в мозговых сосудах с помощью допплерографии. Однако данные, полученные при ее проведении, могут учитываться лишь в совокупности с результатами других методов исследования.Электроэнцефалография (ЭЭГ) - это метод изучения биоэлектрической активности головного мозга. Он позволяет оценить степень зрелости мозга, предположить наличие судорожного синдрома у малыша. Из-за незрелости головного мозга у детей на первом году жизни окончательная оценка показателей ЭЭГ возможна лишь при неоднократном проведении этого исследования в динамике.
Таким образом, диагноз перинатальных поражений ЦНС у малыша устанавливает врач после тщательного анализа данных о течении беременности и родов, о состоянии новорожденного при рождении, о наличие выявленных у него синдромов болезни, а также данных дополнительных методов исследования. В диагнозе врач обязательно отразит предполагаемые причины повреждения ЦНС, степень тяжести, синдромы и период течения болезни.Почему возникают нарушения в работе ЦНС?
Анализируя причины, приводящие к нарушениям в работе ЦНС новорожденного, врачи выделяют четыре группы перинатальных поражений ЦНС:

  • гипоксические поражения ЦНС, при которых основным повреждающим фактором является гипоксия (недостаток кислорода);

  • травматические поражения, возникающие в результате механического повреждения тканей головного и спинного мозга в родах, в первые минуты и часы жизни ребенка;

  • дисметаболические и токсико-метаболические поражения, основным повреждающим фактором которых являются нарушения обмена веществ в организме ребенка, а также повреждения в результате употребления беременной токсических веществ (лекарств, алкоголя, наркотиков» курения);

  • поражения ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода» когда основное повреждающее воздействие оказывает инфекционный агент (вирусы, бактерии и другие микроорганизмы).
Помощь детям с повреждениями ЦНС
В связи с возможностями ранней диагностики перинатальных поражений ЦНС лечение и реабилитация этих состояний должны осуществляться как можно в более ранние сроки, с тем чтобы лечебные воздействия пришлись на первые месяцы жизни малыша, когда нарушения еще обратимы. Следует сказать, что способность детского мозга восстанавливать нарушенные функции, как и возможности всего организма в целом, очень велики именно в этот период жизни. Именно в первые месяцы жизни еще возможно дозревание нервных клеток мозга взамен погибших после гипоксии, образование между ними новых связей, за счет которых в будущем и будет обусловлено нормальное развитие организма в целом, Хочется отметить, что даже минимальные проявления перинатальных поражений ЦНС требуют соответствующего лечения для предотвращения неблагоприятных исходов болезни.
Оказание помощи детям с повреждениями ЦНС осуществляется в три этапа. Первый этап предполагает помощь, оказываемую в родильном доме (родильном зале, палате интенсивной терапии, отделении реанимации новорожденных) и включает в себя восстановление и поддержание работы жизненно важных органов (сердца, легких, почек), нормализацию обменных процессов, лечение синдромов повреждения ЦНС (угнетения или возбуждения, судорог, отека мозга, повышенного внутричерепного давления и др.). Именно на первом этапе помощи основными в лечении детей с тяжелыми повреждениями ЦНС являются медикаментозная и интенсивная (например, искусственная вентиляция легких) терапия.
На фоне лечения состояние малышей постепенно улучшается, однако многие симптомы поражения ЦНС (нарушения тонуса мышц, рефлексов, быстрая утомляемость, беспокойство, дисфункции в работе легких, сердца, желудочно-кишечного тракта) могут сохраняться, что требует перевода детей на второй этап леченияи реабилитации, а именно - в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей либо в неврологическое отделение детской больницы.
На данном этапе назначают препараты, направленные на ликвидацию причины заболевания (инфекций, токсических веществ) и воздействующие на механизм развития болезни, а также лекарства, используемые для лечения тех или иных синдромов повреждения ЦНС. Это препараты, улучшающие питание нервных клеток, стимулирующие созревание мозговой ткани, улучшающие микроциркуляцию 2 и мозговое кровообращение, снижающие мышечный тонус и др. Помимо медикаментозной терапии, у доношенных детей на фоне улучшения состояния с конца 3-й недели жизни (у недоношенных детей - несколько позже) могут быть назначены курс массажа с постепенным добавлением упражнений лечебной гимнастики, сеансы электрофореза и другие методы реабилитации.
После окончания курса лечения большинство детей выписываются домой с рекомендациями дальнейшего наблюдения в условиях детской поликлиники (третий этап реабилитации). Врач-педиатр совместно с невропатологом, а по необходимости - и с другими узкими специалистами (окулистом, отоларингологом, ортопедом, психологом, физиотерапевтом и др.) составляет индивидуальный план наблюдения ребенка на первом году жизни. В этот период все большее значение начинают приобретать немедикаментозные методы реабилитации, такие, как массаж, лечебная гимнастика, электрофорез, импульсные токи, иглорефлексотерапия, тепловые процедуры, бальнеолечение (лечебные ванны), плавание, а также психолого-педагогические методы коррекции, направленные на развитие моторики, речи и психики ребенка.
Если повреждения центральной нервной системы нетяжелые и малыш выписан из родильного отделения домой, важно создать лечебно-охранительный режим во время острого периода заболевания. А это значит - оберегать ребенка от лишних раздражителей (громкий звук радио, телевизора, громкие разговоры), создать условия температурного комфорта (избегать как перегревания, так и переохлаждения), не забывая регулярно проветривать комнату, в которой находится малыш. Кроме того, следует максимально оградить ребенка от возможности любого инфицирования, ограничив посещение новорожденного знакомыми и родственниками. 
Особое внимание следует уделять правильному питанию, так как оно является мощным лечебным фактором. В грудном молоке содержатся все необходимые питательные вещества для полноценного развития ребенка. Ранний перевод на искусственное вскармливание приводит к раннему началу и более частому развитию инфекционных заболеваний. Между тем защитные факторы молока матери способны частично компенсировать недостаток собственных иммунных факторов в этот период развития, позволяя малышу направить все свои компенсаторные возможности на восстановление нарушенных функций после перенесенной гипоксии. А содержащиеся в грудном молоке биологически активные вещества, гормоны, факторы роста способны активировать процессы восстановления и созревание ЦНС. Кроме того, материнские прикосновения во время кормления ребенка грудью являются важным эмоциональным стимулятором, способствующим снижению стрессового состояния, а значит, более полноценному восприятию детьми окружающего мира.
Недоношенные и дети, родившиеся с тяжелыми повреждениями ЦНС, в первые дни жизни нередко вынуждены вскармливаться через зонд или из бутылочки. Не отчаивайтесь, а постарайтесь сохранить грудное молоко, регулярно сцеживая его и давая малышу. Как только состояние вашего крохи улучшится, он обязательно будет приложен к груди матери.
Важное место в восстановительном периоде занимают лечебный массаж и гимнастика, которые нормализуют тонус мышц, улучшают обменные процессы, кровообращение, повышая тем самым общую реактивность организма, способствуют психомоторному развитию ребенка. Курс массажа включает от 10 до 20 сеансов. В зависимости от степени тяжести поражения ЦНС на первом году жизни проводятся не менее 3-4 курсов массажа с интервалом 1-1,5 месяца. При этом родители между курсами продолжают дома заниматься с ребенком лечебной гимнастикой, предварительно обучившись в ходе занятий.
Методики массажа и лечебной гимнастики зависят, в первую очередь, от характера двигательных нарушений, особенностей изменения мышечного тонуса, а также от преобладания тех или иных синдромов поражения ЦНС.
Так, при синдроме гипервозбудимости используют приемы, направленные на снижение общей возбудимости (покачивание в позе эмбриона или на мяче) и мышечного тонуса (расслабляющий массаж с элементами точечного массажа). В то же время у детей с признаками угнетения нервной системы применяют укрепляющий массаж мышц спины, живота, ягодичных мышц, а также расслабленных ручек и ножек.
Массаж и лечебная гимнастика создают благоприятные условия для общего развития ребенка ускоряют развитие двигательных функций (освоение таких навыков, как приподнимание и удержание головы, повороты на бочок, живот, спину, сидение, ползание, самостоятельная ходьба). Особое значение уделяется занятиям на надувных предметах - мячах, роллах (валиках). Они используются для развития вестибулярных функций, способствуют расслаблению напряженных и укреплению расслабленных мышц, воде. При этом упражнения проводятся в обычных ваннах, их продолжительность вначале составляет 5- 7 минут и постепенно увеличивается до 15 минут. В начале курса желательно пройти обучение с медицинским инструктором, а далее возможно проведение занятий в домашней ванне. Вода не только тонизирует слабые мышцы и расслабляет напряженные, стимулирует обмен веществ и кровообращение, обладает закаливающим эффектом, но и оказывает успокаивающее действие на нервную систему малыша. Следует отметить, что повышение внутричерепного давления у детей не является противопоказанием к плаванию - в этом случае лишь следует исключить ныряние. 
Возможно также проведение стимулирующего подводного душа-массажа в теплой ванне. Массирующее воздействие на мышцы при этом оказывает вода, поступающая через широкий наконечник под небольшим давлением (0,5 атмосфер). Для этого струю воды медленно передвигают от периферии к центру на расстоянии 10-20 см от поверхности тела. Этот массаж проводится в условиях стационара или поликлиники.
Среди водных процедур, обладающих лечебными воздействиями, для детей с перинатальными поражениями ЦНС используют бальнеотерапию - принятие лечебных ванн. Благодаря особенностям кожи у детей (высокая проницаемость, богатая сосудистая сеть, обилие нервных окончаний - рецепторов), лечебные ванны особенно эффективны. Под действием растворенных в воде солей усиливается кровообращение и обмен веществ в коже, мышцах и всем организме. Эти процедуры родители могут проводить самостоятельно в домашних условиях, получив рекомендации врача. Соленые ванны готовятся из расчета 2 столовые ложки морской или поваренной соли на 10 л воды, температура воды 36°С. Принимают процедуры от 3-5 до 10-15 минут через день, курс лечения 10-15 ванн. У возбудимых детей к соленым ваннам нередко рекомендуют добавлять хвойные, а также ванны с отварами валерьяны, пустырника, обладающие успокаивающим действием на ЦНС.
Среди методов физиотерапии наиболее часто используют лекарственный электрофорез, импульсные токи, индуктотермию, ультразвук и др. Введение в организм лекарственных веществ с помощью постоянного тока (электрофорез) улучшает кровообращение в тканях и тонус мышц, способствует рассасыванию очагов воспаления, а при воздействии на воротниковую зону улучшает мозговое кровообращение и деятельность головного мозга. Воздействие импульсных токов различных характеристик может оказывать как возбуждающее, так и тормозящее действие на мышцы, что часто используют в лечении парезов и параличей.
В лечении перинатальных поражений ЦНС у детей применяют и местные тепловые процедуры (теплолечение) при помощи накладывания на пораженные участки аппликаций озокерита (горный воск), парафина или мешочков с песком. Тепловые воздействия вызывают согревание тканей, расширение сосудов, усиливая кровообращение и обмен веществ, кроме того, активизируются восстановительные процессы, снижается тонус мышц. Для этого предварительно нагретый до 39-42°С озокерит накладывают на место воздействия, накрывают одеялом и оставляют действовать в течение 15-30 минут в зависимости от возраста. Процедуры проводят через день в количестве 15-20 на курс лечения.
Воздействие на особо чувствительные точки с целью стимуляции рефлексов проводят, используя метод иглорефлексотерапии. При этом воздействия могут проводить акупунктурной (используемой в иглорефлексотерапии) иглой, импульсным электрическим током, лазерным излучением или магнитным полем.
С началом восстановительного периода заболевания необходимо постепенно расширять слуховые, зрительные, эмоциональные контакты с малышом, так как они являются своего рода немедикаментозными «ноотрофами - стимуляторами для развивающегося мозга. Это игрушки, развивающие коврики и комплексы, книги и картинки, подбираемые индивидуально музыкальные программы, записанные на магнитофон, и конечно песни матери.
Однако следует помнить о том, что чрезмерное увлечение программами раннего развития может привести к утомлению и срыву еще не вполне окрепшей нервной системы малыша. Поэтому во всем проявляйте умеренность и терпение, а еще лучше - не забывайте обсудить все начинания с лечащим врачом. Помните - здоровье вашего ребенка в ваших руках. Так не жалейте времени и сил на восстановление пострадавшего малыша.Новинки медицины для реабилитации малыша
К новым методам реабилитации детей с поражениями ЦНС можно отнести методику мягкого вибромассажа в условиях невесомости (реабилитационная кроватка «Сатурн).  Для этого ребенка помещают на индивидуальной пеленке в нагретую до требуемой температуры «псевдожидкость из стеклянных микрошариков, двигающихся в кровати под воздействием воздушного потока. Создается эффект плавучести (близкий к внутриутробному), при котором до 65% поверхности тела ребенка оказывается погруженным в «псевдожидкость. При этом мягкое массажное воздействие на кожу микрошариков приводит к раздражению периферических нервных окончаний и передаче импульсов в центральную нервную систему, что обеспечивает лечение параличей.
Еще одним из новых методов реабилитации является метод «сухой иммерсии, при котором также создается эффект частичной имитации внутриутробного состояния ребенка, При этом малыши располагаются на полиэтиленовой пленке, свободно лежащей на покачивающейся поверхности воды с температурой 35~37°С Во время сеанса возбужденные дети успокаиваются, часто засыпают, что способствует снижению мышечного тонуса тогда как дети с угнетением ЦНС несколько активизируются.1Перинатальный - относящийся к периоду, начинающемуся за несколько недель до рождения ребенка, включающему момент его рождения и заканчивающемуся через несколько дней после рождения ребенка. Этот период длится с 28-й недели беременности по 7-Й день после рождения ребенка.2Движение крови по мельчайшим сосудам организма с целью лучшей доставки к клеткам кислорода и питательных веществ, а также выведения продуктов обмена клеток 









Центральная нервная система — это именно тот механизм, который помогает человеку расти и ориентироваться в этом мире. Но иногда этот механизм дает сбой, «ломается. Особенно страшно, если это происходит в первые минуты и дни самостоятельной жизни ребенка или еще до его появления на свет. О том, почему у ребенка поражается ЦНС и как помочь малышу, мы расскажем в этой статье.

Что это такое

Центральная нервная система — это тесная «связка двух важнейших звеньев — головного и спинного мозга. Главная функция, которую возложила на ЦНС природа — обеспечение рефлексов как простых (глотание, сосание, дыхание), так и сложных. ЦНС, а точнее, ее средние и нижние отделы, регулируют деятельность всех органов и систем, обеспечивает связь между ними. Высший отдел — кора головного мозга. Она отвечает за самоощущение и самосознание, за связь человека с миром, с окружающей ребенка действительностью.Нарушения, а следственно, и поражение центральной нервной системы, может начаться еще в период развития плода в материнской утробе, а может наступить под воздействием определенных факторов сразу или через некоторое время после появления на свет.От того, какой отдел ЦНС поражен, будет зависеть, какие функции организма окажутся нарушенными, а степень поражения определит степень последствий.

Причины

У детей с нарушениями ЦНС около половины все случаев приходится на внутриутробные поражения, врачи называют это перинатальными патологиями ЦНС. При этом более 70% из них — дети недоношенные, которые появились раньше положенного акушерского срока. В этом случае основная первопричина кроется в незрелости всех органов и систем, включая нервную, она не готова к автономной работе.Примерно 9-10% карапузов, родившихся с поражениями центральной нервной системы, появились на свет вовремя с нормальным весом. На состояние нервной системы, считают специалисты, в этом случае влияют негативные внутриутробные факторы, такие как длительная гипоксия, которую испытывал малыш в материнской утробе во время вынашивания, родовые травмы, а также состояние острого кислородного голодания в ходе трудного родоразрешения, нарушения метаболизма ребенка, которые начались еще до рождения, перенесенные будущей матерью инфекционные заболевания, осложнения беременности. Все поражения, к которым привели вышеуказанные факторы во время беременности или сразу после родов, называются также резидуальными органическими:
  • Гипоксия плода. Чаще всего от недостатка кислорода в крови во время беременности страдают малыши, матери которых злоупотребляют алкоголем, наркотиками, курят или работают на производстве, связанном с вредностью. Количество абортов, которые предшествовали этим родам, тоже имеет большое значение, поскольку изменения, которые происходят в тканях матки после прерывания беременности, способствуют нарушению маточного кровотока при последующей беременности.
  • Травматические причины. Родовые травмы могут быть связаны как с неправильно выбранной тактикой родоразрешения, так и с врачебными ошибками в ходе родового процесса. К травмам относятся и действия, которые приводят к нарушению ЦНС ребенка после родов, в первые часы после рождения.
  • Нарушения метаболизма плода. Такие процессы обычно начинаются еще в первом — начале второго триместра. Они напрямую связаны с нарушением деятельности органов и систем организма малыша под воздействием ядов, токсинов, некоторых медикаментов.
  • Инфекции у матери. Особенно опасны заболевания, которые вызываются вирусами (корь, краснуха, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция и ряд других недугов), если болезнь наступила в первом триместре беременности.
  • Патологии беременности. На состояние центральной нервной системы ребенка влияют самые разнообразные особенности периода вынашивания — многоводие и маловодие, беременность двойней или тройней, отслойка плаценты и другие причины.
  • Тяжелые генетические заболевания. Обычно такие патологии, как синдромы Дауна и Эвардса, трисомии и ряд других сопровождаются значительными органическими изменениями со стороны ЦНС.
На современном уровне развития медицины патологии ЦНС становятся очевидными для неонатологов уже в первые часы после рождения малыша. Реже — в первые недели.Иногда, особенно при органических поражениях смешанного генеза, истинную причину установить не получается, особенно если она имеет отношение к перинатальному периоду.

Классификация и симптомы

Перечень возможных симптомов зависит от причин, степени и обширности поражений головного или спинного мозга, или сочетанного поражения. Также на исход влияет время негативного воздействия — сколько времени ребенок подвергался действию факторов, которые отразились на деятельности и функциональности ЦНС. Важно оперативно определить период недуга — острый, ранний восстановительный, поздний восстановительный или период остаточных явлений.Все патологии центральной нервной системы имеют три степени тяжести:
  • Легкая. Эта степень проявляется легким повышением или понижением тонуса мышц малыша, может наблюдаться сходящееся косоглазие.
  • Средняя. При таких поражениях тонус мышц всегда снижен, рефлексы полностью или частично отсутствуют. Такое состояние сменяется гипертонусом, судорогами. Появляются характерные глазодвигательные нарушения.
  • Тяжелая. Страдают не только двигательная функция и тонус мышц, но и внутренние органы. Если ЦНС выраженно угнетена, могут начинаться судороги разной интенсивности. Проблемы с сердечной и почечной деятельностью могут быть сильно выражены, как и развитие дыхательной недостаточности. Может быть парализован кишечник. Надпочечники не вырабатывают нужных гормонов в нужном количестве.
По этиологии причины, которая вызвала проблемы с деятельностью головного или спинного мозга, патологии делятся (впрочем, весьма условно) на:
  • Гипоксические (ишемические, внутричерепные кровоизлияния, сочетанные).
  • Травматические (родовые травмы черепа, родовые спинномозговые поражения, родовые патологии периферических нервов).
  • Дисметаболические (ядерная желтуха, превышение в крови и тканях ребенка уровня кальция, магния, калия).
  • Инфекционные (последствия перенесенных матерью инфекций, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия).
Клинические проявления разных видов поражений тоже существенно отличаются друг от друга:
  • Ишемические поражения. Наиболее «безобидным» заболеванием является церебральная ишемия 1 степени. При ней ребенок демонстрирует нарушения ЦНС только в первые 7 дней после рождения. Причина чаще всего кроется в гипоксии плода. У малыша в это время можно наблюдать относительно мягкие признаки возбуждения или угнетения ЦНС.
  • Вторая степень этого заболевания ставится в том случае, если нарушения и даже судороги длятся больше недели после появления на свет. О третьей степени можно говорить в том случае, если у ребенка постоянно повышено внутричерепное давление, наблюдаются частые и сильные судороги, имеются другие вегетативные нарушения.
Обычно такая степень церебральной ишемии имеет тенденцию к прогрессированию, состояние ребенка ухудшается, малыш может впасть в кому.
  • Гипоксические мозговые кровоизлияния. Если в результате кислородного голодания у ребенка произошло кровоизлияние внутрь желудочков мозга, то при первой степени симптомов и признаков может не быть вообще. А вот уже вторая и третья степени такого кровоизлияния приводят к тяжелым поражениям мозга — судорожному синдрому, развитию шока. Ребенок может впасть в кому. Если кровь попала в субарахноидальную полость, то у ребенка будет диагностироваться перевозбуждение ЦНС. Высока вероятность развития водянки головного мозга в острой форме.
Кровотечение в основное вещество мозга не всегда бывает заметным вообще. Многое зависит от того, какой именно участок мозга бывает пораженным.
  • Травматические поражения, родовые травмы. Если в процессе родов врачам пришлось использовать наложение щипцов на головку ребенка и что-то пошло не так, если произошла острая гипоксия, то чаще всего за этим следует кровоизлияние в мозг. При родовой травме у ребенка наблюдаются судороги в более или менее выраженной степени, зрачок с одной стороны (с той, куда произошло кровоизлияние) увеличивается в размере. Главный признак травматического повреждения центральной нервной системы — повышение давления внутри черепа ребенка. Может развиться острая гидроцефалия. Невролог свидетельствует, что при этом ЦНС чаще возбуждена, чем подавлена. Травмироваться может не только головной, но и спинной мозг. Это чаще всего проявляется растяжениями и надрывами, кровоизлиянием. У детей нарушается дыхание, наблюдается гипотония всех мышц, спинальный шок.
  • Дисметаболические поражения. При таких патологиях в подавляющем большинстве случаев у ребенка повышено артериальное давление, наблюдаются судорожные приступы, сознание довольно выраженно угнетено. Установить причину позволяют анализы крови, которые показывают либо критический дефицит кальция, либо нехватку натрия, либо иной дисбаланс других веществ.

Периоды

Прогнозы и течение заболевания зависит от того, в каком периоде находится малыш. Выделяют три основных периода развития патологии:
  • Острый. Нарушения только начались и еще не успели вызвать серьезных последствий. Это обычно первый месяц самостоятельной жизни ребенка, период новорожденности. В это время малыш с поражениями ЦНС обычно плохо и беспокойно спит, часто и без видимых причин плачет, он возбудим, может вздрагивать без раздражителя даже во сне. Мышечный тонус повышен или понижен. Если степень поражения выше, чем первая, то могут ослабевать рефлексы, в частности, кроха начнет хуже и слабее сосать и глотать. В этом периоде у малыша может начаться развитие гидроцефалии, это будет проявляться заметным ростом головы и странными глазными движениями.
  • Восстановительный. Может быть ранним и поздним. Если малыш находится в возрасте 2-4 месяцев, то говорят о раннем восстановлении, если ему уже от 5 до 12 месяцев — то о позднем. Иногда родители замечают нарушения в работе центральной нервной системы у своего крохи впервые в раннем периоде. В 2 месяца такие карапузы почти не выражают эмоций, не интересуются яркими подвешенным игрушкам. В позднем периоде ребенок заметно отстает в своем развитии, не сидит, не гулит, крик у него тихий и обычно очень монотонный, эмоционально неокрашенный.
  • Последствия. Этот период начинается после того, как ребенку исполнится год. В этом возрасте доктор в состоянии наиболее точно оценить последствия нарушения ЦНС в данном конкретном случае. Симптомы могут исчезнуть, однако, заболевание никуда не пропадает. Чаще всего врачи таким детям в год выносят такие вердикты, как синдром гиперактивности, задержка развития (речевого, физического, психического).
Самые тяжелые диагнозы, которые могут обозначать последствия патологий ЦНС — гидроцефалия, детский церебральный паралич, эпилепсия.

Лечение

Говорить о лечении можно тогда, когда поражения ЦНС диагностированы с максимальной точностью. К сожалению, в современной врачебной практике существует проблема избыточной диагностики, иными словами, каждому малышу, у которого в месяц на осмотре задрожал подбородок, который неважно ест и беспокойно спит, могут запросто поставить диагноз «церебральная ишемия. Если невролог утверждает, что у вашего малыша имеются поражения ЦНС, обязательно следует настоять на комплексной диагностике, которая будет включать в себя УЗИ головного мозга (через родничок), компьютерную томографию, а в особых случаях — и рентген черепа или позвоночника.Каждый диагноз, который каким-то образом связан с поражениями ЦНС, должен быть диагностически подтвержден. Если признаки нарушения ЦНС заметили в роддоме, то своевременно оказанная неонатологами помощь помогает максимально снизить тяжесть возможных последствий. Это только звучит страшно — поражения ЦНС. На деле же большинство таких патологий обратимы и подлежат коррекции, если выявлены вовремя.Для лечения обычно используются лекарственные средства, улучшающие кровоток и кровоснабжение головного мозга — большая группа ноотропных препаратов, витаминотерапия, противосудорожные препараты.Точный список лекарств может назвать только врач, поскольку перечень этот зависит от причин, степени, периода и глубины поражения. Медикаментозное лечение новорожденным и грудничкам обычно оказывают в условиях стационара. После купирования симптомов начинается основной этап терапии, направленный на восстановление правильной работы ЦНС. Этот этап обычно проходит дома, и на плечи родителей ложится большая ответственность за соблюдение многочисленных врачебных рекомендаций.Детям с нарушениями функциональными и органическими нарушениями центральной нервной системы нужны:
  • лечебный массаж, в том числе гидромассаж (процедуры проходят в воде);
  • электрофорез, воздействие магнитными полями;
  • Войта-терапия (комплекс упражнений, позволяющих разрушить рефлекторные неправильные связи, и создать новые — правильные, тем самым исправить двигательные нарушения);
  • Физиопроцедуры для развития и стимуляции развития органов чувств (музыкотерапия, светотерапия, терапия цветом).
Такие воздействия разрешены детям с 1 месяца и должны проходить под наблюдением специалистов.Чуть позже родители смогут освоить приемы лечебного массажа и самостоятельно, но на несколько сеансов лучше сходить к профессионалу, хотя это достаточно дорогое удовольствие.

Последствия и прогнозы

Прогнозы на будущее для ребенка с поражениями центральной нервной системы могут быть вполне благоприятными при условии оказания ему быстрой и своевременной медицинской помощи в остром или раннем восстановительном периоде. Это утверждение справедливо только для легких и средних поражений ЦНС. В этом случае основные прогнозы включают в себя полное выздоровление и восстановление всех функций, незначительное отставание в развитии, последующее развитие гиперактивности или синдрома дефицита внимания.При тяжелых формах прогнозы не столь оптимистичны. Ребенок может остаться инвалидом, не исключены и летальные исходы в раннем возрасте. Наиболее часто поражения центральной нервной системы такого плана приводят к развитию гидроцефалии, к детскому церебральному параличу, к эпилептическим припадкам. Как правило, страдают и некоторые внутренние органы, у ребенка параллельно наблюдаются хронические заболевания почек, дыхательной и сердечно-сосудистой системы, мраморная кожа.

Профилактика

Профилактика патологий со стороны ЦНС у ребенка — задача будущей мамы. В группе риска — женщины, которые не оставляют вредных привычек во время вынашивания младенца — курят, употребляют алкоголь или наркотические вещества.Все беременные обязательно должны стоять на учете у акушера-гинеколога в женской консультации. За время беременности им будет предложено трижды пройти так называемый скрининг, который выявляет риски рождения ребенка с генетическими нарушениями от данной конкретной беременности. Многие грубые патологии ЦНС плода становятся заметны еще во время беременности, некоторые проблемы может корректировать лекарственными средствами, например, нарушения маточно-плацентарного кровотока, гипоксию плода, угрозу выкидыша в связи с небольшой отслойкой.Беременной нужно следить за своим питанием, принимать витаминные комплексы для будущих мам, не заниматься самолечением, с осторожностью относиться к различным лекарственным препаратам, которые приходится принимать в период вынашивания ребенка.Это позволит избежать метаболических нарушений у малыша. Следует особенно внимательно отнестись к выбору родительного дома (родовой сертификат, который получают все беременные, позволяет сделать любой выбор). Ведь действия персонала во время рождения ребенка играют большую роль в возможных рисках появления травматических поражений центральной нервной системы у малыша.После рождения здорового крохи очень важно регулярно посещать педиатра, оберегать малыша от травм черепа и позвоночника, делать положенные по возрасту прививки, которые защитят карапуза от опасных инфекционных заболеваний, которые в раннем возрасте тоже могут привести к развитию патологий центральной нервной системы.В следующем видео вы узнаете о признаках нарушения нервной системы у новорожденного, которые вы можете определить самостоятельно.









  • Отсутствия приема необходимых витаминно-минеральных комплексов, особенно цинка, селена, фолиевой кислоты;
  • Сильнейшего токсикоза первого или последнего триместра беременности;
  • Состояния организма, болезни ставящие под угрозу рождение здорового малыша, риск выкидыша;
Ситуации способствующие развитию осложнения у новорожденного:
  • Ранний или поздний возраст для деторождения;
  • Плохая экологическая ситуация в районе проживания;
  • Нарушения родовой деятельности: сниженная активность, ускорение процесса при использовании медикаментов;
  • Рождение ребенка раньше сроков;
  • Недоношенность, критическая масса тела.
Под факторами, влияющими на появление патологии считаются:
  • Внутриутробная гипоксия — антенатальная, связанная с аномальными изменениями структуры плаценты, тока крови к детскому месту, железодефицитной анемией беременной, ферментной недостаточности, интоксикации и хронические аномалии в здоровье будущей матери. Так же патологии развития органов дыхания, нарушении метаболизма;
  • Кислородное голодание в период маточных схваток и до окончания изгнания плода из утробы;
  • Кесарево сечение, разрез промежности, применение акушерских щипцов и другого инструмента для родовспооможения могут привести к травмированию шеи, грудного отдела позвоночника.

Классификация и разновидности синдромов

До двадцать первого века термин перинатальное поражение центральной нервной системы объединяло в себе все виды нервно-аномальных процессов, связанных с головным мозгом у новорожденных.Со второй недели жизни определялись неврологические изменения для решения вопроса о назначении комплексной терапии.На сегодняшний день используется классификация перинатальных изменений, разработанная Российскими неонатологами. Созданная система достаточно сильно приближена к коду МКБ 10 Р шифр 96.8, 12.Международная классификация используется для постановки диагноза у новорожденных.Русские ученые пренатального центра сформировали дополнения принимая во внимание изменений неврологических симптомов с учетом восстановительного периода так же детей до одного года. Хотя практика показала, что данные методы обследования и оценки состояния можно использовать и деткам старше двенадцати месяцев.Группировка основывается на механизмах поражения ЦНС:
  • Гипоксическое — кислородное голодание различного патогенеза, снижение тока крови к мозгу;
  • Травматическое — нарушение в работе ЦНС, кровоснабжении, вызванные повреждениями во время родов;
  • Дис- , токсикометаболическое — отмирание нервных волокон при воздействии ядовитых веществ, спровоцировавших нарушение обмена;
  • Перинатальные инфекции — болезни матери, передающиеся к плоду, способные привести к развитию патологии внутриутробного характера, аномалиям в организме новорожденного.

Течение заболевания

Разнообразие причин и факторов, провоцирующих перинатальные поражения нервной системы объединены тремя основными временными этапами, характеризующимися определенными чертами и наличием выраженности симптоматики.

Особенности синдромов в остром периоде заболевания

Критическое время развития патологических нарушений в деятельности ЦНС начинающееся с момента рождения до достижения младенцем возраста одного месяца.Врачи перинатального отделения рассматривают три формы острого промежутка энцефалопатии:
  • Легкая — характеризуется кратковременным нарушением циркуляции крови и церебровоскулярной жидкости с общими и локальными симптомами, проходящими в течение суток;
  • Среднея — изменения в головном мозге отечно геморрагического характера, сопровождается заполнением легочных пузырьков альвеол кровью;
  • Тяжелая — признаки ишемического поражения церебральных структур, обширного кровоизлияния.
Может обозначаться симптоматическая картина:
  • Гипертензивно-гидроцефальный синдром с накоплением ликвора в желудочках вследствие изменения функций образования, оттока и всасывания;
  • Вёегето висцелярное расстройство, связанное с нейроэндокринной регуляцией, нарушениями сердечно-сосудистого характера, поражением диэнцефальных структур;
  • Вялость, слабость реакций, угнетение рефлексов;
  • Дискенезия ЖКТ — многократные срыгивания, частый или подолгу отсутствующий стула, метиоризм;
  • Кома при оценке по шкале Апгар менее трех баллов.

Особенности синдромов в восстановительном периоде

Реабилитационный промежуток времени начинается с тридцать шестого дня, при тяжелых поражениях ЦНС — с четырех месяцев жизни малыша и длиться до года или двух.За данное время возможно обострение состояний и появления смешанных симптомов:
  • Изменение активности движений, гемипарез;
  • Эпилептиформные расстройства связанные с нарушениями: психическими, гемоликвородинамики, воспалительные процессы;
  • Задерживается психомоторное развитие, низкое проявление интереса к окружающему миру;
  • Симптоматика гидроцефалии с увеличением черепной коробки, набухание и выпячивание родничков;
  • Цереброастения с повышенной утомляемостью и головокружением, ослаблением памяти;
  • Расстройство нормального функционирования сердечно-сосудистой системы, изменчивость в работоспособности органов дыхания;
  • Плохое состояние ЖКТ, вызывающее симптомы кишечной непроходимости;
  • Признаки порока сердца.
Завершение перинатального поражения ЦНС считается периодом исхода.С двенадцати до двадцати четырех месяцев, при правильно проведенном лечении, проявление заболевания снижается до минимального присутствия признаков клинической картины или полного их устранения.

Симптомы и диагностические критерии

При первом неврологическом осмотре с помощью проведения обычных тестов опытный врач может определить наличие критериев, по которым распознается заболевание:
  • Нарушение нормального мышечного тонуса: перенапряжение, слабость;
  • Повышенные возбудимость, тревожность, беспокойство;
При обнаружении одного из параметров симптоматической картины, новорожденный направляется на:
  • УЗИ-доплер — изучение кровотока в крупных артериях и венах головного мозга и шейного отдела позвоночника;
  • Нейросонография церебральных структур — анализ и оценка количества и степени кровоизлияний, динамику развития, область поражения. Благодаря такому методу обследования ставиться полноценный диагноз, определяются принципы лечения, эффективность медикаментозных мер и физиотерапевтических процедур;
  • МРТ, КТ — проводится для уточнения диагноза, исключения патологических процессов: опухолей, гидроцефалии, менингоэнцефалит, декомпремссия;
  • Офтальмоскопия глазного дна на наличие кровоизлияния, отечности;
  • Электроэнцефалография — обследование функционального состояния церебральных областей в локальном пространстве с измерением нервного импульса;
  • Термография — диагностика с помощью контрастности теплового излучения. Метод пока не приобрел достаточной популярности и не доказал свою продуктивность.
Заключение в неврологии всегда показывает степень, уровень, причины, выявленные синдромы перинатальных нарушений.

Комплекс терапевтических меропритий

Лечение направлено на процесс дозревания погибших нервных клеток, что позволит восстановить функции ЦНС в полном объеме.В родильном доме, в палате интенсивной терапии, на отделении реанимации проводится:
  • Поддерживающая терапия органов дыхания, кровообращения, системы выделения, обменных процессов;
  • Ребенку вводятся противосудорожные, антигеморрагические препараты, диуретики;
  • Обеспечение температурного комфорта.
Отделение патологии новорожденных занимается адаптацией, лечением сопутствующих инфекций или воспалительных процессов, началом процесса реабилитации.Дальнейший процесс восстановления для детей в состоянии средней и тяжелой степени болезни продолжается в специализированных учреждениях, для легкой  — в поликлинических комплексах. Для деток от трех лет в целях исправления нарушений и адаптации создаются специальные коррекционные группы в детских садах, школах.Самыми часто назначаемыми препаратами для устранения симптомов и причин ППЦНС считаются:
  • Противосудорожные медикаменты на основе фенобарбитала;
  • Дегидратационные, спазмолитические лекарства;

Профилактические мероприятия

Прежде всего беременность должна быть желанная, во избежание развития нежелательного процесса надлежит принимать контрацептивы, пользоваться методом ППА.Будущей маме стоит подумать о состоянии своего здоровья заблаговременно, приняв все надлежащие меры по его укреплению. Но если зачатие случилось то надо позаботиться о:
  • Полноценном и правильном питании;
  • Достаточности витаминов и минеральных веществ;
  • Постановке на учет на ранних сроках;
  • Своевременное диагностирование и лабораторные исследования;
  • Лечении всех инфекционных заболеваний и возникших патологий;
  • Беречь нервы, сохранять стабильный эмоциональный фон;
  • Готовиться к рождению малыша, посещать курсы для мам;
  • Выполнять все рекомендации акушера гинеколога.
После появления на свет ребенка необходимо обеспечить:









11. Заключение: Аномалия развития нервной системы

Литература.

Перинатальная патология нервной системы


Перинатальные поражения нервной системы объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредносных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения.

Патогенными факторами могут быть заболевания матери в период беременности: токсикозы, инфекции, интоксикации, нарушения обмена веществ, иммунопатологические состояния и многообразная акушерская патология ( узкий таз, затяжные или стремительные роды, преждевременное отхождение вод, преждевременная отслойка плаценты, обвитие пуповиной, неправильные предлежания плода и др.). Имеют значения также акушерские манипуляции, которые могут повреждать нервную систему плода. Помимо указанных факторов, определенную роль играют некоторые химические вещества, радиоактивное излучение. Установлена роль генетических факторов. Имеется отчетливая связь между временем патогенного воздействия на развивающийся организм и клиническими проявлениями: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг плода, тем более выражены последствия вредоносных влияний. Многообразные вредоносные влияния в перинатальном периоде нередко приводят к сходным патологическим состояниям. В связи с этим трудно разграничивать влияние отдельных факторов.

Важно иметь в виду, что интранатальная асфиксия и так называемая родовая травма чаще поражают нервную систему аномально развивающегося плода. В этих случаях вредоносные факторы родового периода накладываются на дизэмбриогенез. Даже характерные для нормальной родовой деятельности ситуации могут оказаться сверхсильными, превышающими адаптационные возможности аномально развивающегося плода.

Ведущее место в перинатальной патологии нервной системы занимают асфиксия и внутричерепная родовая травма. Такое подразделение условно, поскольку гипоксия мозга, как правило, сопровождается мелкоточечными периваскулярными кровоизлияниями, а внутричерепным кровоизлияниям часто сопутствует кислородная недостаточность мозга. И все же патогенез и клинические проявления гипоксии мозга и внутричерепных кровоизлияний у новорожденных различны. Врачебная тактика и лечебно-профилактические мероприятия при этих состояниях также неидентичны, поэтому целесообразно раздельное изложение гипоксии мозга и внутричерепных кровоизлияний у новорожденных.

Гипоксия плода и новорожденного

Этиология. Внутриутробную гипоксию плода и асфиксию новорожденного могут вызывать многочисленные заболевания матери и плода, воздействующие на плод внутриутробно и в период родов. К ним относятся инфекционные, сердечно-сосудистые и легочные заболевания матери, токсикозы беременности, изоиммунизация при резус- и АВО- несовместимости крови матери и плода, различного рода интоксикации. Важное значение в возникновении гипоксии имеет также разнообразная акушерская патология, приводящая в конечном итоге к нарушению маточно-плацентарного кровообращения.

Асфиксия при рождении наблюдается у 4-6% новорожденных и является одной из наиболее частых причин перинатальной смертности.
Патогенез. Кислородная недостаточность приводит к грубым метаболическим нарушениям в организме плода и новорожденного. Происходит накопление кислых продуктов обмена, нарушается электролитный баланс, развивается гипогликемия, снижается активность ферментов аэробного и аноэробного дыхания. Под влиянием ацидоза увеличивается проницаемость сосудистых стенок, нарушается мозговое кровообращение, развиваются ишемия, отек и набухание мозговой ткани. В результате метаболических, гемодинамических и ликвородинамических расстройств повреждаются нервные клетки. Степень их поражения зависит от тяжести и продолжительности внутриутробной гипоксии и асфиксии при рождении.
Патоморфология. Кислородное голодание приводит к парезу мозговых сосудов, переполнению их кровью, отеку веществ мозга, микрогеморрагиям.Эти нарушения в дальнейшем могут быть причиной тяжелых дегенеративных изменений мозговой ткани.
Клинические проявления зависят от степени тяжести и длительности перенесенного кислородного голодания. При легкой степени состояние ребенка может быть тяжелым лишь в первые часы жизни. Оценка по шкале Апгар 6-7 баллов. Дыхание учащено, кожные покровы цианотичны, мышечный тонус нормальный или изменен незначительно, безусловные рефлексы несколько угнетены. Спонтанная двигательная активность ограничена. Отмечается легкое повышение нервно-рефлекторной возбудимости: беспокойство, поверхностный сон, вздрагивания, срыгивания, переходящий мелкоразмашистый тремор рук. Состояние новорожденного быстро улучшается и на 3-4 день становится удовлетворительным.

При гипоксии средней тяжести оценка по шкале Апгар после рождения не превышает 5-6 баллов. Кожные покровы цианотичны. Дыхание новорожденного нерегулярное, поверхностное, тоны сердца приглушены, отмечается брадикардия. Реакция на внешние раздражители значительно снижена, крик тихий, болезненный, мышечный тонус может быть изменен ( гипо- или гипертония ), безусловные рефлексы угнетены, быстро истощаются, иногда отсутствуют. Дети вяло сосут и глотают, часто срыгивают. На фоне общей вялости, адинамии могут наблюдаться периоды беспокойства, крупноразмашистый тремор рук и ног, судорожные подергивания мимических мышц. Сухожильные рефлексы вначале угнетены, через 2-3 дня становятся высокими, с расширенной зоной, появляются клонусы стоп. К 4-5 дню может быть выражен гипертезионно-гидроцефальный синдром.

При тяжелом поражении центральной нервной системы оценка по шкале Апгар после рождения 1-4 балла. Выражены респираторные и циркуляторные расстройства. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, слизистые оболочки цианотичны, тоны сердца глухие, пульс аритмичный. Дыхание при рождении отсутствует или поверхностное, учащенное. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы не определяются, наблюдаются поражения черепных нервов. Движение глазных яблок плавающие, отмечается горизонтальный и вертикальный нистагм. Дети самостоятельно не сосут и не глотают. У них нарушен ритм сна и бодрствования. Вялость и сонливость могут сменяться резким беспокойством, сопровождающимся болезненным криком, тремором подбородка и конечностей, клонико-тоническими судорогами. Могут отмечаться признаки повышения внутричерепного давления-напрячжение большого родничка, расхождение черепных швов, симптом Грефе.

У них 65% этой группы отмечается высокий порог стигматизации, свидетельствующий о нарушении внутриутробного развития.

При оценке состояния новорожденного необходимо учитывать, что асфиксия в родах часто является “ продолжением ” внутриутробной гипоксии плода. Этот метод имеет значение для лечения и прогноза.

Лечение гипоксии у новорожденных сводится к быстрому устранению кислородного голодания мозга, для чего применяются различные методы реанимации (метод Персианинова, аппаратное искусственное дыхание ). Медикаментозная терапия ( дегидратационные, сердечные, седативные средства, гормональные, витаминные препараты ) проводится в зависимости от степени выраженности тех или иных синдромов.

Внутричерепная родовая травма


Внутричерепная родовая травма – собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы, возникшие в период родов. К внутричерепной родовой травме относят кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, а также другие расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы.

Случаи внутричерепной родовой травмы составляют 10-20% всех случаев родовых нарушений нервной системы. В структуре перинатальной смертности на ее долю приходится

Патогенез. Возникновению внутричерепной родовой травмы способствуют разные виды акушерской патологии ( например, затяжные или стремительные роды, несоответствии размеров плода размерам таза матери ), а также неправильная техника проведения акушерских родоразрешающих операций. Длительное состояние головки в родовых путях приводит к перераспределению крови, затруднению оттока и развитию застойных явлений в сосудах подкожной клетчатки головы с образованием кефалогематомы, а также в сосудах и синусох мозга. Вследствие переполнения сосудов мозга кровью и застоя может произойти их надрыв. Родовая травма часто возникает на фоне хронической гипоксии мозга плода. Гипоксия может быть фактором, способствующим кровоизлиянию, но может возникать и в результате нарушений мозгового кровообращения.
Патоморфологические изменения в остром периоде внутричерепной травмы выражаются в полнокровии мозга, венозном застое, капиллярных стазах в веществе мозга и мягкой мозговой оболочке, мелкоточечных и ( или ) обширных кровоизлияниях, дегеративных изменениях в клетках коры и подкорковых образованиях, среднем мозге, мозжечке, продолговатом мозге, периваскулярном и перицеллюлярном отеке. В нервных клетках определяются деструктивные и дистрофические явления, набухание миелиновых волокон, отечные изменения элементов глии, дисмиелинизация, мелкие диффузные кровоизлияния,
Клиническая картина внутричерепной родовой травмы у новорожденных может проявляться различной симптоматикой – от легких мозговых симптомов, связанных с нарушением ликворо- и гемодинамики ( вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, симптом Грефе, тремор, общая гиперестезия, легкое угнетение безусловных рефлексов, быстрая истощаемость), до выраженных очаговых симптомов (косоглазие, нистагм, птоз, анизокория, поражение лицевого нерва, псевдобульбарный синдром, судороги, мышечная гипертония и гипотония, резкое угнетение или отсутствие безусловных рефлексов). Это обусловлено большим диапазоном нарушений мозгового кровообращения – от незначительных гемодинамических расстройств до тяжелых внутричерепных кровоизлияний.

Внутричерепные кровоизлияния


Внутричерепные кровоизлияния во время родов возникают в связи с механической травмой головки плода, в результате чего повреждаются сосуды. Особенно часто страдают сосуды основания мозга, вены и венозные синусы. У новорожденных вследствие морфологической незрелости нервной системы трудно выделить локальные симптомы, свидетельствующие о поражении определенных областей мозга. Кроме того, при внутричерепной родовой травме нарушения мозгового кровообращения развиваются во всех отделах мозга, поэтому в клинической картине преобладают диффузные неврологические расстройства.

И все же по преимущественному поражению сосудов в отдельных участках различают несколько клинических форм расстройств мозгового кровообращения.

4.1. Субдуральные кровообращения чаще возникают при стремительных родах, когда имеет место резкое смещение костей черепа. Наиболее часто травмируются сосуды, впадающие в верхний сагиттальный и поперечный синусы и сосуды намета мозжечка. Субдуральные гематомы могут быть одно- или двусторонними. Непосредственно после рождения неврологические нарушения выражены не резко, и это состояние обычно диагностируют как нарушение мозгового кровообращения I-II степени. Тяжесть состояния постепенно нарастает.

Образовавшаяся гематома вызывает сдавление жизненно важных центров ствола мозга, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожные покровы бледные, холодные, дыхание учащенное, нерегулярное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен. Безусловные рефлексы отсутствуют или угнетены. Корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок не сосет, не глотает. Постепенно нарастают симптомы внутричерепной гипертензии, набухают роднички, может возникнуть расхождение черепных швов. Размеры головы увеличиваются. Появляются срыгивание, повторная рвота, симптом Грефе. Могут быть очаговые или генерализованные клонико-тонические судорожные приступы. Если субдуральная гематома не удалена вовремя хирургическим путем, то ребенок может умереть.

4.2. Субарахноидальные кровоизлияния – один из наиболее часто встречающихся видов нарушений мозгового кровообращения у новорожденных. В 75% случаев субарахноидальные кровоизлияния отмечаются у недоношенных детей. Причиной этих кровоизлияний могут быть асфиксия, повышающая сосудистую проницаемость, наложение щипцов, вакуум-экстрактора. Происходит разрыв капилляров и мелких сосудов. Излившаяся в подпаутинное пространство кровь вызывает картину нарастающего асептического менингита, поэтому симптомы субарахноидального кровоизлияния часто проявляются не в первые часы после рождения, а на 3-4 день, когда ребенка прикладывают к груди. Состояние ребенка резко ухудшается, он становится беспокойным, нарушается сон. Возникают частые срыгивания, рвота. Мышечный тонус высокий. Появляются симптомы повышения внутричерепного давления – расхождение черепных швов, напряжение большого родничка, симптом Грефе, косоглазие. Наблюдаются выраженная общая гиперестезия, тремор, ригидности мышц затылка. При люмбальной пункции в спинномозговой жидкости обнаруживают приместь крови.

При разрыве вены Галена, прямого и поперечного синусов, сосудов хориоидального сплетения кровь скапливается между полушариями, на основании мозга или в задней черепной ямке, сдавливает ствол мозга и подкорковые образования. В клинической картине характерны поверхностное, редкое, нерегулярное дыхание, глубокий шок. Отмечаются судорожные подергивания, “плавающий взор”, спонтанный нистагм. Крик слабый, нарушено глотание, определяется мышечная дистония, безусловные рефлексы угнетены. В зависимости от локализации внутричерепной гематомы определяется очаговая неврологическая симптоматика – поражения черепных нервов, двигательные нарушения.

4.3. Внутрижелудочковые кровоизлияния типичны для недоношенных, но встречаются и у доношенных новорожденных. К факторая, способствующим возникновению этих кровоизлияний, относятся стремительные роды. В анамнезе нередко можно отметить различную патологию беременности. Обычно эти кровоизлияния наступают при разрыве сосудов хориоидального сплетения. Клиническая картина характеризуется глубоким коматозным состоянием с расстройством дыхания, тоническими судорогами, опистотонусом. Дети не сосут, не глотают. Безусловные рефлексы угнетены. Зрачки могут быть сужены, иногда определяются анизокория, плавающие движения глазных яблок, горизонтальный, вертикальный и ротаторный нистагм. Большой родничок напряжен. Характерны гипертермия, центральные нарушения вегетативно-трофических функций в результате раздражения нервных центров III и IV желудочков, диэнцефальной области. Если не приняты срочные меры, то внутрижелудочковое кровоизлияние нарастает, расстройство дыхания и сердечной деятельности усугубляется и наступает смерть.

4.4. Субэпендимарные кровоизлияния чаще являются результатом разрыва мелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром. Кровоизлияние нередко разрушает головку хвостатого ядра. Отмечаются глубокие расстройства функций центральной нервной системы, нарушение регуляции вегетативно-трофических функций. При прорыве крови в боковой желудочек развивается картина внутрижелудочкового кровоизлияния.

4.5. Мелкие множественные кровоизлияния чаще встречаются при затяжных родах, преждевременном отхождении вод, слабости родовой деятельности; их можно обнаружить в полушариях, мозжечке, стволе мозга. Причиной множественных петехиальных кровоизлияний является кислородное голодание мозга. Новорожденные беспокойны, выражение лица у них болезненное, отмечаются судороги мышц лица и конечностей, рвота, угнетение безусловных рефлексов. Такое состояние может длиться несколько недель. В последующем не редко обнаруживаются двигательные расстройства, эпилептические припадки, задержка умственного развития.

У новорожденных не редко встречаются комбинации различных видов кровоизлияний. Дифференциация их в клинике не всегда удается. Из родильных домов в специализированные стационары для детей с поражением нервной системы чаще всего поступают больные с субарахноидальными и мелкими церебральными кровоизлияниями.

В настоящее время к родовой травме в ее истинном понимании относят только разрывы мозжечкового намета, синусов и магистральных сосудов. Обычно это мертворожденные или дети, умершие в первые 5-7 дней жизни. Остальные случаи, в которых обнаруживаются петехиальные кровоизлияния, преимущественно в оболочках мозга, рассматриваются как последствия анте- и интранатальной гипоксии. Такие новорожденные и составляют в дальнейшем основной контингент детей с неврологическими нарушениями.

Диагностика внутричерепной родовой травмы основывается на тщательном изучении акушерского анамнеза, течения родов, детальном неврологическом обследовании и применении специальных методов исследования.

Наряду с поражениями нервной системы при внутричерепной родовой травме нередко наблюдаются изменения со стороны глаз. Сосудистые системы мозга и глаза тесно связаны между собой, поэтому нарушение кровообращения в мозге влечения за собой изменения на глазном дне, выражающиеся в отеке и кровоизлияниях. Очаги кровоизлияния могут локализоваться в области желтого пятна, вокруг соска зрительного нерва, по ходу сосудов и имеют вид полос, пятен, “ лужиц ”.Иногда кровоизлияния бывают повторными. Рассасываются они в течении 7-9 дней, а в тяжелых случаях – через 1-2 месяца. В большинстве случаев они не оставляют после себя видимых изменений.

Важное диагностическое значение при внутричерепной родовой травме имеют изменения в цереброспинальной жидкости. В норме цереброспинальная жидкость у новорожденных, как правило, прозрачная, но бывает и слегка ксантохромной в первые 8 дней из-за повышенного содержания билирубина. Цитоз колеблется от 1 до 25 лимфоцитов в 1 мкл. При внутричерепной травме цереброспинальная жидкость мутная, с примесью крови, иногда имеет цвет мясных помоев. Однако кровь обнаруживается не всегда. Это имеет место лишь тогда, когда она попадает в ликворное пространство ( внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния ). После центрифугирования жидкость резко ксантохромная, содержание белка увеличено от 0,66 до 1,32 г/л, а в отдельных случаях и более. Цитоз в большинстве случаев лимфоцитарный, 125-350 клеток в 1 мкл; при первой пункции нейтрофилы могут составлять а затем соотношение быстро меняется. При субарахноидальных кровоизлияниях в цереброспинальной жидкости обнаруживаются измененные эритроциты. Давление цереброспинальной жидкости при внутричерепной травме чаще всего повышено до 150-300 мм вод. ст. ( норма 80-100 мм вод. ст.).

Степень тяжести клинических проявлений не всегда прямо зависит от изменения цереброспинальной жидкости. Иногда при тяжелых неврологических нарушениях жидкость может быть нормальной. Диагностическая ценность исследования цереброспинальной жидкости снижается после 10-12 дня, когда большинство очагов кровоизлияний рассасывается. Исследования спинномозговой жидкости и глазного дна необходимо проводить всем детям с внутричерепной травмой.

Диагностике субдуральных кровоизлияний помогает эхоэнцефалография и субдуральная пункция. На ЭХО-энцефалограмме обнаруживается смещение полушарий более чем на 2 мм. Субдуральную пункцию производят у наружного угла большего родничка, а при его небольших размерах – через венечный шов. В первые дни после рождения из гематомы извлекается жидкая кровь, а позже – жидкость коричневого или желтого цвета с большим содержанием белка.

Лечение внутричерепной родовой травмы в остром периоде должно быть безотлагательном и активным. Все дети должны находиться в специально оборудованных палатах с централизированной подачей кислорода, дыхательными аппаратами и трансфузионными установками. Новорожденного укладывают в обогретую постель в возвышенном положении, к голове подвешивают пузырь со льдом или проводят сеансы краниоцеребральной гипотермии с помощью специальных аппаратов. Холод применяют в течении 1-2 суток с перерывами. Все процедуры проводят с большой осторожностью, чтобы не травмировать ребенка. Если ребенок родился в состоянии асфиксии, то и после оживления его дыхание еще остается недостаточным, организм продолжает испытывать кислородное голодание, поэтому в отделении новорожденных следует продолжать оксигенотерапию. Детей с внутричерепной травмой к груди не прикладывают, кормят из бутылочки или соски, а при отсутствии сосательного и глотательного рефлексов – через зонд. В дальнейшем, по мере улучшения состояния, детей прикладывают к груди постепенно: вначале 1 раз, затем 2-3 раза в день и т. д.

При нарушении дыхания применяют средства, возбуждающие дыхательный центр, горчичники, пары водного раствора аммиака ( нашатырного спирта ). При наличии изменений на глазном дне и в цереброспинальной жидкости в первую очередь проводят антигеморрагическую, дегидратационную и рассасывающую терапию, чтобы предупредить повторные кровоизлияния, а затем постепенно включают стимулирующую терапию.

С целью повышения свертываемости крови, укрепления сосудистой стенки и прекращения применяют викасол, рутин в сочетании с аскорбиновой кислотой.

Поскольку нарушения ликворо- и гемодинамики при внутричерепной родовой травме приводят к отеку мозга, применяют дегидратирующие средства: сульфат магния, глицерол, диакарб, бринальдикс, лазикс, маннитол. Снижению внутричерепного давления способствует внутривенное введение нативной плазмы – 10-15 мл на 1 кг массы тела в течении 4-8 дней.

При внутричерепной травме, сочетающейся с асфиксией, нередко имеет место дыхательный и метаболический ацидоз. В таких случаях показано внутривенное введение 4-5% раствора гидрокарбоната натрия ( соды ) в количестве 5-10 мл. Введение щелочных растворов должно контролироваться показателями кислотно-щелочного состояния.

При беспокойстве, резко выраженном треморе, судорогах наряду с дегидратационной терапией необходимо применять противосудорожные препараты: 1% раствор бромида натрия внутрь ( 0,5 мл ), фенобарбитал ( 0,003-0,005 г 2-3 раза в день ), 1-2% раствор хлоралгидрата в клизме ( 15 мл ), 0,25% раствор аминазина внутримышечно из расчета 1-2 мг на 1 кг массы тела. Наряду с указанными выше препаратами назначают витамины группы В и витамин С.

Определенную лечебную ценность при внутричерепной травме имеют люмбальные пункции. Они способствуют удалению крови из субарахноидального пространства, снижению внутричерепного давления. Если при субарахноидальных кровоизлияниях отмечаются явления реактивного менингита, протекающего с нейтрофильным плеоцитозом, то необходимо провести лечение антибиотиками . При субдуральных и эпидуральных гематомах показано хирургическое лечение: чрезродничковые, чрезшовные и чрезкостные пункции, удаление инкапсулированных гематом.

Новорожденным с парезами и параличами конечностей, патологическими позами уже в родильном доме начинают лечение “ положением ”. Паретичным конечностям с помощью лонгет, валиков придают нормальное физиологическое положение. В дальнейшем, если у новорожденного остаются выраженными неврологические нарушения, его переводят в специализированный стационар или отделение, где лечение продолжают.

Основное значение на этом этапе лечения придается стимуляции онтогенетически последовательного развития двигательных, речевых и психических функций. Параллельно с лечебной гимнастикой, массажем, ортопедическим лечением и физиотерапией, логопедическими мероприятиями применяют препараты, стимулирующие обменные процессы в центральной нервной системе ( В 1, В 6, В 12, В 15, глутаминовая кислота, ацефен, пирацетам, целебролизин, аминалон и др. ).

Лечение ребенка, перенесшего внутричерепную травму, должно быть комплексным и непрерывным с первых дней жизни. Эффективность лечебных мероприятий зависит от ранней диагностики неврологических нарушений. Поэтому педиатры родильных домов должны владеть методикой неврологического осмотра новорожденных. Детей, у которых обнаружены какие-либо неврологические симптомы, следует осмотреть повторно и более тщательно. Иногда неврологическая симптоматика, отмечавшаяся у детей в первые дни жизни, исчезает и наступает “ период мнимого благополучия ”, а через 2-3 месяца симптомы поражения нервной системы выявляются более четко.

Все дети, у которых в родильном доме наблюдались хотя бы легкие неврологические нарушения, должны быть взяты на диспансерный учет педиатром и невропатологом. У детей грудного возраста двигательные нарушения еще нерезко выражены и нередко могут быть компенсированы применением лечебной гимнастики. Необходимо широко проводить восстановительную терапию, направленную на своевременную выработку возрастных двигательных навыков, и обучать этому родителей. Важно организовать при поликлиниках школу матерей, где опытные специалисты периодически проводят занятия по физиологии развития ребенка 1-го года жизни, а также обучают родителей основным принципам лечебной гимнастики, выработке определенных поз, которые способствуют развитию нормальной постуральной активности.

При тяжелом поражении нервной системы даже раннее применение комплексной терапии не всегда дает благоприятные результаты, поэтому как бы совершенны ни были методы диагностики и лечения последствий внутричерепной травмы, они не достигнут своей цели без широких профилактических мероприятий.

Профилактику внутричерепной травмы и асфиксии, а следовательно, и неврологических нарушений необходимо начинать в женской консультации. С первых месяцев беременности проводят комплекс мероприятий, направленных на профилактику внутриутробной гипоксии плода: ежемесячное обследование будущей матери, коррекцию имеющихся у нее нарушений, профилактику вредных внешних воздействий, т. е. периоду органогенеза, когда зародыш наиболее чувствителен к действию на него различных повреждающих факторов. Не менее важны и последующие этапы профилактики внутричерепной родовой травмы плода: бережное ведение родов, осторожность в применении акушерских манипуляций.

Травма спинного мозга


Травматические повреждения спинного мозга в родах возникают вследствие его перерастяжения при сильной тракции за туловище при фиксированной головке. Наиболее часто травма спинного мозга наблюдается при ягодичном и ножном предлежании плода. Тяжесть повреждения спинного мозга может варьировать от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов.

При патоморфологическом исследовании отмечаются отек оболочек и вещества спинного мозга, кровоизлияния разной величины в оболочки, вещество мозга и корешки. В более поздних стадиях обнаруживают уменьшение числа и размеров нервных клеток, глиальные перерождения, кисты.

Клиническая картина зависит от локализации поражения и его тяжести. При массивных кровоизлияниях и разрывах наблюдается картина спинального шока. Новорожденные вялые, адинамичные, у них выражены общая мышечная гипотония, разгибательное положение конечностей. Дыхание затруднено с втяжением уступчивых мест грудной клетки, живот вздут. Сухожильные рефлексы угнетены или отсутствуют, снижена болевая чувствительность. Если ребенок остается жив, то становятся более четкими локальные симптомы поражения – парезы и параличи конечностей, расстройства функции сфинктеров, выпадения чувствительности. Однако определить точный уровень поражения иногда очень сложно из-за трудностей выявления границы чувствительных нарушений и сложностей дифференциации центральных и периферических парезов у детей первых 2 лет жизни.

Причинами смерти детей с травматическими кровоизлияниями в спинной мозг являются дыхательная недостаточность и присоединение легочной инфекции.

Следует дифференцировать травматические повреждения спинного мозга от пороков его развития, болезни Верднига – Гофмана, врожденных миопатий, атонической формы детского церебрального паралича. При этих заболеваниях мышечная гипотония также выражена с рождения. Дифференциальной диагностике помогают исследование цереброспинальной жидкости, миелография, электромиография.
Лечение. В остром периоде назначают препараты, повышающие свертываемость крови и уменьшающие проницаемость сосудистой стенки, - викасол, рутин, аскорбиновую кислоту, препараты кальция. В дальнейшем показан комплекс восстановительных мероприятий, включающий массаж, лечебную гимнастику, ортопедическую коррекцию, физиотерапию и медикаментозные препараты – дибазол, галантамин, прозерин, витамины В 1, В 6, В 12, В 15, АТФ, метионин, алоэ, пирогенал, лидазу.

Прогноз травмы спинного мозга в родах зависит от тяжести повреждения. При массивных кровоизлияниях новорожденные умирают в первые дни жизни. В остальных случаях после острого периода наблюдается постепенное восстановление двигательных функций. Интеллект у детей с травматическим повреждением спинного мозга нормальный.

Родовые травматические повреждения плечевого сплетения 


Поражения плечевого сплетения, как правило, являются следствием патологически протекавших родов. Они чаще встречаются у крупных плодов, при ягодичном или ножном предлежании, при затрудненном выведении головки и плеч, запрокидывание ручек. При извлечении плода могут иметь место сильные боковые сгибания головы, сдавление шеи, неправильное наложение щипцов, перелом ключицы и плечевой кости. Степень повреждения нервов плечевого сплетения может быть различной: от легкого растяжения нервов и отека до полного их разрыва, отрыва корешков от спинного мозга, травмы спинного мозга.

Клинические проявления зависят от уровня повреждения.

6.1. Верхний паралич Эрба – Дюшенна возникает при повреждении нервных волокон, идущих от С 5-С 6 шейных сегментов. При этом нарушается функция мышц, отводящих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. Пораженная конечность в типичных случаях разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь в плече и пронирована в предплечье. Кисть находится в ладонном сгибании. Сухожильные рефлексы не вызываются на стороне поражения. Отсутствуют движения в плечевом и локтевом суставах, а в пальцах и кисти сохранены. В результате приведения и внутренней ротации плеча образуется выраженная удлиненная борозда между плечом и грудной клеткой ( симптом “ кукольной руки ” ).

При тяжелой форме верхнего пареза руки может наблюдаться подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие резкого снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав.

При вовлечении в процесс С 3 –С 4 шейных сегментов наблюдается поражение диафрагмального нерва. В этих случаях отмечаются дыхательные расстройства, при рентгеноскопии – высокое стояние диафрагмы и ограничение ее подвижности на стороне поражения. Верхний тип акушерского пареза может сочетаться с кривошеей вследствие одновременной травмы в родах добавочного нерва или грудинно-ключично-сосцевидной мышцы.

6.2. Нижний паралич ( Дежерин – Клюмпке ) является результатом травматического повреждения корешков С 7-С 8 и Th 1 – Th 2 сегментов.

В процесс вовлекаются нервы плечевого сплетения, иннервирующие мышцы предплечья и кисти. Рука приведена к туловищу, пронирована, внутренняя ротация выражена не так резко, как при верхнем параличе. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть свисает или находится в положении ( когтистой ) лапы. Движения в плечевом суставе сохранены. При этом типе паралича часто наблюдается синдром Бернара – Горнера как результат поражения шейного симпатического узла. В связи с вовлечением в процесс волокон срединного нерва наблюдаются трофические расстройства – отек, гиперемия, бледность кисти, дистрофические изменения ногтей.

6.3. Тотальный паралич наступает при повреждении всех шейных корешков и I грудного корешка. Это наиболее тяжелый тип паралича, при котором нередко в процесс вовлекается и спинной мозг. В пораженной конечности резко выражена гипотония, рука пассивно свисает вдоль туловища как плеть, активные движения отсутствуют, наблюдаются расстройства: рука бледная, холодная на ощупь, иногда отечная. В результате поражения всех мышц рука не находится в типичном положении внутренней ротации и пронации, как это наблюдается при первых двух типах поражения. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано развиваются мышечные атрофии, особенно в дистальных отделах.

Лечение. Диагностика акушерских парезов нетрудна и возможна еще р родильном доме. С целью профилактики мышечных контрактур паретичную конечность с первых дней жизни укладывают в специальную шинку, чтобы придать ей правильное физиологическое положение: плечо отведено под прямым углом, в наружной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100-110 градусов, предплечье супинировано, кисть в положении тыльного сгибания. Шинки изготовляют из различного материала: гипса, картона, пластмассы. В клинике неврологии II МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова разработана специальная мягкая отводящая шинка, содержащая стержень, с помощью которого можно постепенно изменять положение руки. В первые 2-3 недели шинку снимают только на время лечебной гимнастики, массажа и купания, а затем по мере восстановления движений – чаще. Важное терапевтическое значение имеют лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры ( озокерит, парафин, горячие укутывания, электрофорез ). Назначают витамины В 1, В 2, В 12, АТФ, лидазу, пирогенал, дибазол, галантамин, прозерин, компламин.

Лечение акушерских парезов длительное. Его начинают в родильном доме, а затем проводят в районных детских поликлиниках, специализированных, санаториях для детей с поражением нервной системы. Большую помощь в лечении ребенка могут оказать родители, которые уже на ранних этапах заболевания следует обучить ортопедическому режиму и лечебной гимнастике.

Прогноз. В легких случаях при своевременно начатой комплексной терапии наступает полное восстановление. При тяжелых параличах восстановление идет в течении многих лет, но и в этих случаях систематическое лечение дает положительные результаты.

Родовой парез диафрагмы


Парез диафрагмы развивается при травме диафрагмального нерва, С 3 – С 5 сегментов спинного мозга или соответствующих корешков. Повреждения этих структур чаще наблюдается у крупных плодов при затрудненном выведении головы и плечиков. Парез диафрагмы может быть изолированным, но чаще сочетается с верхним или тотальным типом плечевого плексита.

Клиническая картина пареза диафрагмы характеризуется дыхательными нарушениями – одышкой, учащенным, нерегулярным дыханием, приступами цианоза. Наблюдается так называемый парадоксальный тип дыхания – брюшная стенка западает на входе и выпячивается на выходе. Грудная клетка ассиметричная, более выпуклая на стороне пареза. При аускультации легких на стороне пареза дыхание ослаблено. В периоде новорожденности и у грудных детей парез диафрагмы может способствовать развитию пневмонии.

В некоторых случаях парез диафрагмы клинически не проявляется и может быть обнаружен лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и мало подвижен.
Лечение при парезах диафрагмы направлено на восстановление ее функции и профилактику респираторных осложнений. Показана активная лечебная гимнастика с акцентом на дыхательных упражнениях. Применяют также антихолинэстеразные препараты ( прозерин, галантамин ), витамины группы В, биогенные стимуляторы (алоэ, Фи. БС ), рассасывающие препараты ( лидаза, ронидаза ), средства, улучшающие капиллярный кровоток.

Родовые поражения периферических нервов


8.1. Родовые поражения лицевого нерва.
Травматическое повреждение лицевого нерва в родах развивается при длительном состоянии головки плода в родовых путях, прижатии ее к костям таза матери, наложении полостных щипцов, кровоизлиянии в ствол нерва. Чаще всего травмируются ветви лицевого нерва у места выхода из шилососцевидного отверстия. Реже травматические парезы лицевого нерва развиваются в результате перелома височной кости в области сосцевидного отростка или кровоизлияния в ядро лицевого нерва.

Парезы обычно односторонние, проявляются сразу после рождения. Ассиметрия лица особенно заметна при крике новорожденного. Глазная щель на стороне поражения полностью не закрывается, лоб не наморщивается, носогубная складка сглажена, угол рта опущен, захват груди и сосание затруднены. Молоко вытекает из угла рта на стороне пореза. Поисковый рефлекс угнетен. Угол рта на поврежденной стороне не следует за раздражителем, остается интактным.

Травматические поражения лицевого нерва у новорожденных следует дифференцировать от аплазии ядер ( синдром Мебиуса ). При последнем парезы лицевого нерва бывают обычно двусторонними и в большинстве случаев сочетаются с поражением других черепных нервов. Дифференциации помогает также электромиографическое исследование. При травматическом парезе лицевого нерва после 10 дня появляются фибрилляции и улучшается проводимость по нерву. При врожденной аплазии ядер динамики биопотенцилов нет.

Периферические парезы лицевой мускулатуры у новорожденных обычно имеют тенденцию к быстрому обратному развития иногда и без специфического лечения. При выраженных нарушениях применяют медикаментозную терапию ( витамины В 1, В 12, алоэ, лидаза, дибазол, пирогенал, АТФ ), аппликации озокерита, парафина.

8.2. Поражения лучевого нерва у новорожденных наблюдается при переломах плеча, некрозе подкожной жировой клетчатки на руках. Клиническая симптоматика характеризуется ограничением или полным отсутствием тыльного сгибания кисти и пальцев, невозможностью отведения большого пальца. Прогноз при парезах лучевого нерва обычно благоприятный. Восстановление функций наступает в течение 2-3 недель.

8.3. Поражения седалищного нерва возникает в результате его травмы при внутримышечных иньекциях в ягодичную область или введении аналептиков и хлорида кальция в пупочную артерию новорожденным с последующим тромбозам ягодичной артерии. В таких случаях могут образовываться ишемические некрозы в области ягодиц. Мышечный тонус в ноге снижен, стопа свисает, движения пальцев ограничены. Быстро развивается атрофия мышц ягодиц, бедра, голени. Ахиллов рефлекс отсутствует. Восстановление функции ноги обычно медленное – в течение нескольких лет.

8.4. Поражения запирательного нерва у новорожденных встречается редко. Оно может быть следствием чрезмерного разведения бедер ребенка в матке. После рождения ноги отведены, ротированны кнаружи, согнуты в коленных систавах. Мышечный тонус снижен. Прогноз благоприятный. Функция обычно восстанавливается в течение нескольких недель, даже без лечения.

Гемолитическая болезнь новорожденных 


В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови. Изоиммунизация при гемолитической болезни новорожденных происходит, например, в случаях, когда мать резус-отрицательна, отец резус-положителен, а плод унаследовал резус-принадлежность от отца. Эритроциты плода, содержащие резус-фактор, проникают через плаценту в кровь матери, у которой в ответ на чужеродный белок образуются резус-антитела. Попадая в кровь плода, резус-антитела вызывают разрушения его эритроцитов. Для реализации резус-конфликта имеют значения особенности реактивности организма матери – повышенная чувствительность к резус-факторам. Состояние эндокринной системы, наличие хронических заболеваний и т. д. Заболевание плода развивается в среднем у 1 из 25-30 резус-отрицательных женщин. C каждой последующей беременностью вероятность резус-конфликта повышается.

Патологические изменения, возникающие в организме плода, связаны с токсическим действием непрямого билирубина на центральную нервную систему. В норме концентрация непрямого билирубина в крови составляет 3,42 – 17,1 мкмоль/л. Поражение нервной системы происходит при содержании билирубина более 307-342 мкмоль/л, а у недоношенных детей и при более низком уровне 171-256 мкмоль/л.

Токсическое действие непрямого билирубина связано не только с концентрацией его в тканях, но и с периодом, в течение которого сохраняется это повышенное содержание, а так же с концентрацией альбумина в крови, которые, связывая непрямой билирубин, препятствует проникновению его в ткани.
Патоморфологические изменения при гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания. При желтушной форме они характеризуются билирубиновой инфильтрацией подкорковых образований мозга – хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламуса, зубчатого ядра мозжечка, бульбарный ядер ( kirnicterus – ядерная желтуха ). Размеры печени и селезенки увеличены, обнаруживаются геморрагии на коже и слизистых оболочках, в плевре, эпикарде, паренхиме легких, надпочечниках. В нервных клетках выявляются набухание, перецеллюлярный отек, в подкорковых образованиях и мозжечке обнаруживаются “клетки-тени”.
Клиническая картина. Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни новорожденных является желтуха, возникающая в первые 36 ч жизни. Интенсивность ее нарастает в последующие 2-3 дня, что связано с увеличением концентрации непрямого билирубина, которая на 4-5-й день жизни достигает 342—513 мкмоль/л. Дети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, появляются глазодвигательные расстройства, судороги, мышечная гипотония. Безусловные рефлексы резко угнетены, печень и селезенка увеличены. В дальнейшем при отсутствии своевременных лечебных мероприятий, связанных с удалением токсических продуктов гемолиза, выявляются очаговые неврологические нарушения: мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие, «симптом заходящего солнца, снижение слуха. Характерна задержка психического и моторного развития.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная АВО-несов-местимостью, чаще протекает в виде легкой желтухи, однако встречаются и тяжелые случаи заболевания с выраженными очаговыми 'нарушениями.
Лечение гемолитической болезни направлено на экстренное удаление токсических продуктов гемолиза. С этой целью сразу после рождения или в течение первых суток производят переливание крови из расчета 120-150 мл на 1 кг массы тела новорожденного. Эффективность переливания крови возрастает, если предварительно новорожденному была введена плазма. Своевременно проведенная гемотрансфузия способствует быстрому снижению концентрации непрямого билирубина и предупреждению повреждений мозга.

При гемолитической болезни новорожденных, связанной с групповой несовместимостью, переливают эритроцитную массу 0 (I) группы и сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка. Наряду с заменным переливанием крови в последние годы широко применяют кортикостероиды, витамины группы В и Е, гамма-глобулин, внутривенное введение глюкозы с кокарбоксилазой. При наличии последствий гемолитической болезни в форме детского церебрального паралича проводят специальную стимулирующую терапию.
Профилактические мероприятия должны включать массовое обследование женщин на резус-принадлежность и взятие на учет всех резус-отрицательных. Во время беременности необходимо следить за появлением резус-антител в крови. При наличии последних проводят профилактическое лечение витаминами, препаратами кальция и т. п.

ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ


Детские церебральные параличи - группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность детских церебральных параличей — нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений.

Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой развития речи и психического развития, судорогами. Детские церебральные параличи относят к непрогрессиру-юхцим резидуальным состояниям, однако развитие аномальной нервной системы на определенных этапах может сопровождаться присоединением новых патологических симптомов. Инфекционные заболевания, интоксикации, черепно-мозговые травмы могут также вызвать ухудшение состояния, что иногда создает ложное впечатление прогредиентности патологического процесса.

Частота детских церебральных параличей составляет 2,5-5,9 на 1000 родившихся. По данным Московской детской консультативной неврологической поликлиники, в 1977-1978 гг. она составила 3,3 на 1000 детского населения.
Этиология детских церебральных параличей разнообразна: инфекционные, соматические и эндокринные заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины и плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские операции, иммунологическая несовместимость крови матери и плода и др. Среди причин детского церебрального паралича преобладают вредоносные воздействия в период родов, на втором месте стоят антенатальные вредности, затем следуют пост-натальные факторы. Таким образом, детские церебральные параличи обусловлены главным образом внутриутробной патологией и повреждением мозга во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний. Родовая травма нередко «накладывается на дизэмб-риогенез. В итоге имеет место сочетание различных вредоносных факторов.
Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30% детей имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопии, недоразвитие полушарий и др. Дистрофические изменения мозговой ткани, являющиеся следствием глубоких циркуляторных расстройств, проявляются диффузным или очаговым глиозом, кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией, обызвествлением ганглиозных клеток. При некоторых формах церебрального паралича отмечается избыточная миелинизация волокон, располагающихся кольцеобразно вокруг сосудов, что придает мозгу своеобразный пятнистый вид (status marmoratus). Наряду с описанными изменениями могут обнаруживаться недостаточная миелинизация нервных проводников, нарушение дифференциации нервных клеток и их аксонов, патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения.

Клиническая картина. В основе полноценного моторного развития ребенка лежит постуральный рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций: выпрямления и равновесия. Они развиваются в определенной последовательности с первых месяцев жизни ребенка и на протяжении 5-6 лет. Реакции выпрямления и равновесия, гармонично взаимодействуя, обеспечивают адекватное распределение мышечного тонуса, координированную реципрокную иннервацию и все многообразие двигательных реакций

Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают различные стороны моторики - пирамидную иннервацию, экстрапирамидную регуляцию позотонических автоматизмов, корковые механизмы формирования целенаправленных двигательных актов.

Последовательность определенных этапов развития мозга нарушена (постнатальная патологическая гетерохрония). Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные двигательные рефлекторные реакции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами). Это препятствует последовательному развитию выпрямления и равновесия. Лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы, патологические синкинезии при детских церебральных параличах ярко выражены и являются причиной формирования патологической постуральной активности, лежащей в основе патологических поз и движений.

Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется максимальным повышением тонуса в экстензорных группах мышц в положении на спине и флексорных в положении на животе. Ребенок с выраженным лабиринтным тоническим рефлексом в положении на спине не может поднять голову, вытянуть руки вперед, поднести их ко рту. Лежа на животе, он не может поднять и разогнуть голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них. Таким образом, выраженный тонический лабиринтный рефлекс тормозит развитие физиологических статических и локомоторных навыков.

Влияние асимметричного шейного тонического рефлекса при церебральном параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону фиксирует ребенка в позе «фехтовальщика. Это препятствует захвату игрушки, затрудняет повороты на бок и на живот, а в дальнейшем нарушает формирование реципрокного ползания.

Патологические синкинезии - содружественные тонические реакции мышц, возникающие при попытке произвольного движения, - также тормозят развитие двигательных навыков ребенка. Выраженность патологических поз и установок зависит от тяжести поражения нервной системы и возраста ребенка.

Патологическая постуральная активность формируется постепенно, по мере усложнения моторной деятельности ребенка. В связи с этим в первые 2 мес жизни, когда доминирование многих позотонических автоматизмов является физиологичным, диагностика детского церебрального паралича представляет значительные трудности. Лишь на 3- 4-м месяце (а иногда и позднее) становится очевидной патологическая роль постуральных рефлексов, которые препятствуют овладению возрастными двигательными навыками.

Постоянное наличие тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентную импульсацию. Нарушается нормальное «проприоцептивное кольцо, в котором ведущая роль принадлежит обратной афферентной импуль-сации, основанной на точности кинестетического восприятия. Создается порочный круг регуляции мышечного тонуса, еще более усугубляющий его нарушения.

Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур. Характерна гипертония приводящих мышц бедра, вызывающая у отдельных больных перекрещивание ног; стопы фиксированы, чаще в варусной установке (подошвенная поверхность обращена кнутри). Повышенная активность мезэнцефальных отделов обусловливает появление чрезмерных реакций на звуковые раздражители в виде резких вздрагиваний, хаотичных движений. Отмечаются нарушения вегетативной регуляции: избыточная саливация, гипергидроз, яркий разлитой дермографизм.

У 65-85% больных с церебральными параличами имеются речевые нарушения, из которых наиболее часто встречаются задержки речевого развития и дизартрии. Задержка речевого развития характеризуется поздним формированием моторной речи. Поздно появляются первые слова, медленно увеличивается активный словарь, задерживается формирование фразовой речи. При дизартриях нарушается звукопро-износительная сторона речи в результате расстройств иннервации речевого аппарата. При церебральных параличах наиболее часто наблюдается псевдобульбарная форма дизартрии.

Степень психических расстройств варьирует от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития.

По преобладанию тех или иных неврологических нарушений можно различать отдельные варианты детского церебрального паралича. Чаще всего встречаются формы, при которых на первый план выступает мышечная гипертония. Обычно страдают и верхние, и нижние конечности, так, что по существу эти формы детских церебральных параличей могут быть отнесены к тетрапарезам. По неврологической характеристике эти тетрапарезы трудно квалифицировать как центральные, спастические параличи, поскольку поражается не только пирамидный путь, но и экстрапирамидная система, отмечается дискоординация деятельности стволовых, подкорковых и корковых двигательных центров. В зависимости от преобладающего поражения верхних, нижних, правых или левых конечностей различают отдельные клинические варианты, названия которых не всегда соответствуют классической неврологической терминологии (например, диплегия, двойная гемип-легия), но закрепились исторически.

При других вариантах детского церебрального паралича в клинической картине могут преобладать гиперкинетический синдром, расстройства координации. Реже встречается гипотоническая форма —так называемый атонически-астатический синдром. Нередко симптоматика бывает настолько многообразной, что трудно диагностировать какую-либо конкретную форму детского церебрального паралича.

Спастическая диплегия (синдром Литтла) - наиболее часто встречающаяся форма церебрального паралича. Для нее характерны двигательные нарушения в верхних и нижних конечностях, причем больше поражаются ноги. Обнаруживается у детей уже в первые месяцы жизни. Тонус экстензоров повышен, ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. У некоторых детей имеются легкие атетоидные движения в дистальных отделах конечностей. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной. Часто это легкая моторная неловкость при целенаправленных движениях, выявляющаяся только к 4—5-му месяцу, когда дети начинают тянуться к игрушке.

Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия развиваются с задержкой. Дети начинают сидеть и ходить в более позднем возрасте. Двигательные нарушения могут сочетаться с задержкой психического развития и речевыми расстройствами. Судороги наблюдаются реже, чем при других формах церебрального паралича.
Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Нога при спастической гемиплегии поражается меньше, чем рука. Мышечный тонус в руке выше, она согнута во всех суставах; приведенная к туловищу кисть у детей раннего возраста сжата в кулачок, у старших детей иногда находится в положении «руки акушера. Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия развиваются вовремя или с некоторой задержкой. При пневмоэнцефалографии иногда обнаруживаются кисты, сообщающиеся с желудочками, порэнцефалия. Рубцовые сращения в дальнейшем нередко являются причиной эпилептических припадков джексоновского типа. Интеллект при этой форме бывает обычно сохранным или нерезко сниженным.
Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, при этом в руках больше, чем в ногах (реже руки и ноги поражены в равной степени). Двигательные нарушения часто асимметричны из-за большей выраженности асимметричного шейного тонического рефлекса на одной стороне. Обнаруживаются псевдобульбарные расстройства, нарушения глотания, дефекты речи. Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия почти не развиты. Дети не сидят, не ходят. Задержка психического развития, связанная с первичным поражением мозга, усугубляется тяжелой обездвиженностью и невозможностью контактировать с детьми своего возраста. Эта форма детского церебрального паралича нередко сочетается с микроцефалией, и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода. Двойная гемиплегия - наиболее тяжелая форма детского паралича - диагностируется уже в период новорожденности.

Очень редко встречаются формы детского церебрального паралича, которые условно обозначаются как моноплегия или параплегия. Большинство параплегии - в действительности тетраплегии, при которых руки поражены в очень слабой степени, а моноплегии — это фактически гемиплегии, но одна из конечностей страдает незначительно и поражение не всегда диагностируется.

Атонически-астатический синдром («вялая форма детского церебрального паралича). В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония. В отличие от спинальных амиотрофий сухожильные рефлексы сохранены или повышены. Патологическая постуральная активность выражена слабо и обнаруживается при эмоциональном напряжении, когда повышается мышечный тонус. Миостатический тонус нарушен, выпадают рефлексы антагонистов, страдают статические функции. Дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до 2—3-летнего возраста. Наблюдается ряд переходных форм от атонически-астатического синдрома до зссенциальной мышечной гипотонии.

У детей с атонически-астатическим синдромом после первого года жизни можно отметить атегоидные движения в дистальных отделах рук Морфологические нарушения обнаружены в лобных долях (лобарный склероз), лобно-мостомозжечковых путях и мозжечке.
Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы. Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы, приступы повышения мышечного тонуса, обусловленные изменяющейся активностью тонических рефлексов на фоне гипотонии. Позотонические рефлексы выражены слабо. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями. В зависимости от характера гиперкинез может быть более выражен в проксимальных или дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, хореи, торсионной дистонии. При гиперкинетической форме церебрального паралича часто наблюдаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других типах. Эта форма детского церебрального паралича часто связана с гемолитической болезнью новорожденного, обусловленной иммунологической несовместимостью крови плода и матери.

Мозжечковая форма характеризуется нарушениями координации в сочетании со спастическими- параличами, атонически-астатическим синдромом. Атаксия может быть результатом повреждения мозжечка, его связей или повреждения корково-подкорковых структур мозга. Спастичность в этих случаях умеренная и поражаются в основном флексорные группы
Диагностика детского церебрального паралича основана на твердом знании основных этапов психомоторного развития ребенка. Важно помнить, что патологическая постуральная активность, спастическая гипертония нередко отчетливо выявляются только к 3- 4-месячному возрасту, а иногда и позже Поэтому большое значение имеют наблюдение за детьми, особенно в случаях с неблагоприятным акушерским анамнезом, учет динамики врожденных безусловных рефлексов, последовательности становления реакций выпрямления и равновесия, характера изменения мышечного тонуса.
Лечение детского церебрального паралича должно быть комплексным и начинаться с первых недель жизни ребенка. Мозг ребенка раннего возраста пластичен и обладает большими компенсаторными возможностями, поэтому лечение, начатое в период формирования статических и локомоторных функций, дает наиболее благоприятные результаты. Моторная деятельность у ребенка раннего возраста в основном рефлекторная, а высшие интегративные центры только начинают созревать В связи с этим раннее обучение сенсомоторным навыкам с условнорефлекторным их закреплением способствует своевременному развитию моторики. Кроме того, в раннем возрасте спастические явления выражены нерезко, отсутствуют патологические позы, деформации, контрактуры, вследствие чего двигательные навыки вырабатываются лучше.

Лечение в раннем возрасте проводится с целью подавления постуральной активности и создания возможностей для выработки нормальных постуральных реакций (выпрямление головы, туловища, onopной реакции рук, ротации и реакции равновесия), а также предупреждения контрактур и деформаций, выработки двигательных навыков, которые в дальнейшем могут быть использованы при самообслуживании pe 6eнка. Эти принципы положены в основу восстановительных мероприятий. Важной частью комплексного лечения церебрального паралича являются ортопедические мероприятия. Они помогают сохранить правильное физиологическое взаимоотношение головы, туловища, конечностей способствуют профилактике контрактур. К ортопедическим приспособлениям, с помощью которых части тела можно придать физиологическое положение, относятся лонгеты, туторы, шины, шины-штанишки, валики, воротники и др. Ортопедические укладки чередуют с лечебной гимнастикой, физиотерапией. Основными целями лечебной гимнастики являются торможение патологической тонической рефлекторной активности, нормализация на этой основе мышечного тонуса и облегчение произвольных движений, тренировка последовательного развития возрастных двигательных навыков ребенка.

Наряду с лечебной гимнастикой при церебральных параличах широко применяются общий лечебный и точечный массаж, физиотерапевтические методы лечения, которые не только улучшают функцию нервно-мышечного аппарата, но и способствуют повышению реактивности организма. Эффективны лечебные ванны, озокеритовые аппликации, горячие укутывания, лекарственный электрофорез, импульсный ток, электростимуляция мышц. Восстановление двигательных функций при детском церебральном параличе более эффективно, если его проводят в сочетании с медикаментозным воздействием. Применяют препараты, улучшающие обменные процессы в нервной системе (глутаминовая кислота, липоцеребрин, церебролизин, аминалон, ноотропил, витамины В 1, В 6, В 12, ацефен, пирацетам и др.), снижающие мышечный тонус (мидокалм, мидантан, амедин), улучшающие нервномышечную проводимость (прозерин, галантамин, калимин, оксазил), уменьшающие гиперкинезы, рассасывающие, улучшающие капиллярный кровоток, а также противосудорожные и другие симптоматические средства.

Особое внимание следует уделять коррекции речевых и психических нарушений. Логопедические и психолого-педагогические воздействия начинают применять уже в первые месяцы жизни ребенка. Раннее комплексное этапное и непрерывное лечение детей с церебральными параличами позволяет добиться значительного улучшения их двигательных и психических функций и достичь их социальной адаптации.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ


Интенсивное формирование нервной системы во внутриутробном периоде, синхронность развития отдельных ее элементов могут легко нарушаться при воздействии на плод неблагоприятных факторов - вирусных заболеваний матери, недостаточности маточно-плацентарного кровообращения, ионизирующей радиации, вибрации, тератогенных веществ и др. Основное значение в нарушениях эмбрионального развития придается не столько природе вредного фактора, сколько временному совпадению его воздействия с периодами интенсивного формирования нервной системы - так называемыми критическими периодами. Нарушение эмбрионального развития в I триместре беременности приводит к грубым порокам развития нервной системы - дефектам смыкания нервной трубки, нарушению роста и дифференциации мозговых гемисфер и желудочковой системы мозга. Патологические воздействия на поздних стадиях беременности и в перинатальном периоде, как правило, не вызывают тяжелых пороков развития, а ведут к нарушению миелинизации структур нервной системы, уменьшению роста дендритов и т. д. Аномалии и пороки развития мозга часто сопровождаются множественными малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами). Это обусловлено тем, что кожа и нервная система развиваются из одного эмбрионального зачатка – эктодермы. Высокий порог стигматизации, когда число малых аномалий развития у одного больного превышает 5-7, косвенно свидетельствует о неблагоприятном течении внутриутробного развития и о возможности аномалий и пороков развития нервной системы.

Наиболее часто встречаются стигмы в области головы, лица: acимметрия черепа, аномалии неба (высокое «готическое небо, уплощенное небо, раздвоенная uvula), дефекты развития верхней челюсти аплазия нижней челюсти, микрогнатия, прогнатизм. Аномалии ушных раковин чрезвычайно вариабельны, они касаются формы ушных раков] их расположения. Диагностическое значение имеет их асимметрия, которая должна расцениваться как нарушение правильного развит симметрично расположенных образований. Многочисленные клинические наблюдения показывают, что перечисленные выше аномалии развития сочетаются с уплощением основания черепа, нередко сопровождаются сужением большого затылочного отверстия, недоразвита решетчатых костей. Дети с аномалиями лицевого скелета часто страдают головными болями, которые особенно усиливаются в период интенсивного роста ребенка. Укорочение шеи, диспропорции туловища и конечностей нередко являются результатом грубых нарушений эмбрионального развития; деформации костей и стоп (широкая ладонь, аномалии кожных рисунков, низкое расположение большого пальца, двузубец и трезубец на ногах) часто встречаются изолированно у здоровых людей, но эти аномалии с отчетливым постоянством входят в комплексы грубых пороков развития.

Общая частота врожденных пороков развития составляет 15-42 на 1000 родившихся. Из них на долю пороков нервной системы приходится
ЛИТЕРАТУРА
1. Бадалян Л. О. Детская неврология – 3-е изд. М. Медицина, 1984, 576 с. ил.

2. В. И. Покровский. Популярная медицинская энциклопедия – 6-е изд. М. Советская энциклопедия, 1991

3. Бадалян Л. О. Невропатология. Учебник для специальных дефектологических факультетов высших учебных заведений, – 2-е издание, испр. М. Изд. Центр ”Академия”, 2001
Оставить комментарий (0)