^Наверх

постганглионарные волокна парасимпатической нервной системы

Вас заинтересует:

поражение нервной системы при врожденном сифилисе









ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИФИЛИСЕ

Сифилитические поражения нервной системы у де­тей описываются очень кратко, так как заболевание сифилисом наблюдается в нашей стране весьма редко; заболевшие получают систематическое лечение.Сифилитические поражения нервной системы у де­тей являются в большинстве случаев проявлениями, врожденного сифилиса. Речь идет не о наследственном, а о врожденном (конгенитальном) сифилисе, который плацентарным путем передается больной сифилисом матерью плоду. Заражение плода наступает, по-види- мому, на границе первой и второй половины беремен­ности. Указывают, что выкидыши у женщин, больных сифилисом, обнаруживают первые признаки сифилиса начиная с V месяца. В большинстве случаев плод у них погибает внутриутробно, дети часто рождаются мерт­выми, а родившиеся живыми обычно гибнут в первые месяцы жизни при различных явлениях врожденного сифилиса. Установлено, что при более свежем и мало леченном сифилисе родителей увеличивается количество мертворожденных и больных сифилисом детей. Отме­чено, что дети, родившиеся позже, часто бывают здоро­выми. Наличие в анамнезе у матери выкидышей и мертворожденных в прежние годы являлось косвенным указанием на заболевание сифилисом, а в настоящее время заставляет прежде всего заподозрить токсоплаз­моз. Однако о возможности сифилиса нельзя забывать. Первые признаки сифилиса могут появиться уже ма нервом и втором месяце жизни. В ряде случаев одл imиз ранних признаков врожденного сифилиса является псевдопаралич Парро (чаще рук), развившийся вслед­ствие остеохондритов.Заболевания нервной системы при врожденном си­филисе полиморфны.Патологическая анатомия и патогенез. Изменения в детском мозгу при врожденном сифилисе весьма схожи с теми, которые развиваются в мозгу взрослого при приобретенном сифилисе, но имеют и некоторые особенности; одной из них являются дефекты и задержки развития мозга, которые возникают вследствие специ­фического внутриутробного процесса. Отмечаются мик- рошрия, склероз, парэнцефалия, задержки в развитии тех или иных отделов мозга. Врожденный сифилис имеет с самого начала характер общей инфекций, что выражается массовым наводнением спирохетами всех внутренних органов и нервной системы. При врожден­ном сифилисе быстро наступают явления третичной стадии, когда изменения в органах, характер тканевой реакции соответствуют тем, которые наступают в тре­тичном периоде приобретенного сифилиса. В. Т. Тала- лаев указывает, что у взрослых весьма частой формой проявления третичного периода являются гуммы, тогда как у плода и детей при врожденном сифилисе типич­ной формой являются диффузные интерстициальные реакции. На преимущественное поражение соединитель­нотканных элементов нервной системы —мозговых обо­лочек, сосудов, а не самих нервных клеток и нервных волокон — указывают все авторы. В основном нервная ткань страдает вторично. Поражение мягких оболочек (pia, arachnoidea) имеет характер диффузного специфи­ческого менингита или очагового гуммозного. В процесс, как правило, вовлечены и сосуды. В большинстве слу­чаев головной мозг также участвует в процессе и имеет место специфический менинго-энцефалит или менинго- энцефаломиелит. Оболочки при этих формах утолщены; микроскопически в них обнаруживается диффузная мел­коклеточная инфильтрация с эн до- и периартериитами (рис. 64). Такого же рода изменения имеются и в со­судах головного и спинного мозга. Нередко наблюдаются сращения оболочек с веществом мозга. При гуммозной форме в мягких оболочках и вдоль сосудов мозга имеются множественные мелкие узелки — гуммы. Про-uecc преимущественно выражен на основании и носит в таких случаях название базального гуммозного ме­нингита (рис. 65 и 66). Крупные изолированные гуммы, клинически протекающие как опухоль головного мозга, у детей наблюдаются весьма редко. Поражение твердой мозговой оболочки в форме диффузного или гуммозного. ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИФИЛИСЕ Сифилитический эндартериит.Рис. 64. Сифилитический эндартериит.пахименингита иногда встречается и у детей. Сосуды, которые всегда страдают при врожденном сифилисе нервной системы, в некоторых случаях поражаются преимущественно при отсутствии или незначительном участии в процессе мозговых оболочек — васкулярный сифилис. Изменения сосудов —специфический эндарте­риит с сужением, а иногда и с полной облитерацией просвета, периартериит и васкулит с поражением всех оболочек артерий и вен —? аналогичны сосудистым изменениям при приобретенном сифилисе у взрослых. При эндартерииге могут наблюдаться диффузные изме­нения мозга, наступающие вследствие недостатка кровоснабжения. Следствием облитерации сосудов. ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИФИЛИСЕ Гуммозный менияго-энцефалит. В центре сифилитический эндартериит; слеза мезотериартериит (по Давыдовскому).Рис. 66. Гуммозный менияго-энцефалит. В центре сифилитический эндартериит; слеза мезотериартериит (по Давыдовскому).ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИФИЛИСЕ Острый сифилитический менингит (по Н. Богданович).Рис. 65. Острый сифилитический менингит (по Н. Богданович).являются очаговые размягчения окружающей ткани. Спе­цифические изменения больше всего выражены в сосу­дах основания мозга. В. М. Бехтерев считает, что атро­фический мозговой’ склероз возникает вследствие сифилитического поражения сосудов мозга, которое начинается во внутриутробном периоде. При атрофиче­ском мозговом склерозе отмечается диффузная или очаговая атрофия поверхности одного или обоих полу­шарий головного мозга с сужением и сморщиваниемизвилин. Микроскопически отмечается разрастание глии и соединительной ткани, особенно вокруг измененных сосудов, исчезновение нервных клеток и волокон. Симптоматология ранних форм врожденного сифи­лиса. Поражение нервной системы во многих случаях сочетается со специфическим заболеванием других ор­ганов и тканей, с наличием известной триады Гутчин- сона ( , характерными изменениями кожи и слизистых оболочек (сыпи, характерный цвет кожи — «кофе с мо­локом, хронический насморк, рагады на губах), перио­ститами, увеличением печени и селезенки, диспласти- чоскими явлениями и др.По данным М. М. Райц, основанным на большом материале, реакция Вассермана в крови бывает поло­жительной в огромном большинстве случаев уже в пер­вые месяцы и даже недели жизни. В некоторых случаях поражение нервной системы может быть единственным клиническим проявлением врожденного сифилиса. В по-Рлс. 67. Гутчйн-соаовские зубы.диморфной и многофокальной симптоматологии пора­жения нервной системы можно выделить наиболее частые клинические синдромы.Специфический менингит является одной из наиболее типичных форм врожденного сифилиса нервной систе­мы, который свойствен больше всего грудному возрасту, заболевание начинается постепенно, без выраженного повышения температуры. Отмечаются ригидность заты­лочных мышц, затемнение сознания, общемозговые яв­ления, причем одним из ранних симптомов является «беспричинный крик ребенка. Причиной этого частого крика, по всей вероятности, являются повышение внут­ричерепного давления и головные боли. Излюбленная локализация процесса на основании мозга объясняет частые поражения черепномозговых нервов. Спинномоз­говая жидкость прозрачна, количество белка увеличено, белковые реакции положительные, цитоз повышен пре­имущественно за счет лимфоцитов. Реакция Ланге дает характерный сифилитический зубец. Реакция Вассер­мана в спинномозговой жидкости часто бывает положи­тельной. Нередко менингеальные явления у грудных детей могут протекать скрыто, выражаясь иногда кри­ком, иногда общим беспокойством или, наоборот, вя­лостью и сонливостью ребенка, судорогами и другими явлениями.Поражение черепномозговых нервов уже, как прави­ло, привлекает внимание к состоянию ребенка. В спинно­мозговой жидкости обнаруживаются типичные для спе­цифического менингита изменения.Гидроцефалия. Наиболее частыми последствиями специфического менингита являются гидроцефалия и парезы черепномозговых нервов. Гидроцефалия при врожденном сифилисе может возникнуть и в результате внутриутробного поражения (врожденная водянка). После внутриутробно перенесенного ‘специфического ме­нингита водянка обычно развивается в течение второго полугодия и позже. Сифилитическая гидроцефалия обычно не достигает тех огромных размеров, как при водянке другого происхождения. Череп при сифилити­ческой водянке характеризуется удлиненной своей фор­мой, выдающимися лобными буграми вследствие раз­растания костной ткани и раннего окостенения в тече­ние первых месяцев жизни.Гидроцефалия относится к типичным признакам врожденного токсоплазмоза. В таких случаях наблю­даются и другие характерные для токсоплазмоза симп­томы, в частности обызвествления в черепе, что хорошо видно на обзорных рентгенограммах черепа. Для сифи­литической гидроцефалии обызвествления не характерны. Явления гидроцефалии развиваются обычно посте­пенно; менингеальные симптомы и поражение черепно­мозговых нервов выражены нерезко и могут отсутство вать. Степень нарушения интеллекта весьма различна. Поражение оболочек основания мозга вызывает множе­ственные параличи черепных нервов. Чаще всего стра­дают зрительный, глазодвигательный, лицевой, слуховой и тройничный нервы. Поражение оболочек спинного мозга, а в некоторых случаях и вещества его вызывает разнообразные спинальные симптомы: спастические параличи (чаще всего парапарезы), корешковые и про­водниковые расстройства чувствительности. Общемоз­говые явления выражены мало, водянка при этой форме развивается редко. Интеллект обычно не страдает. Чаще заболевают дети старше 3—4 лет. Под влиянием специфической терапии большинство явлений подвер­гается обратному развитию.Сосудистая форма врожденного сифилиса. Наиболее типичной формой сифилитического поражения сосудов являются эндартерииты. Облитерация сосудов и обу­словленные ими размягчения вызывают различные цере­бральные симптомы. К наиболее частым относятся цере­бральные параличи, которые развиваются, как при тромбозе у взрослых, в течение нескольких часов или дней, но могут возникнуть и апоплектиформно. В зави­симости от локализации процесса развиваются различ­ные расстройства: афазия, гиперкинезы, моно- и геми­парезы, поражение III нерва и др. Часто отмечается общая отсталость психики и прогрессирующее падение интеллекта.В ряде случаев сифилитические поражения нервной системы вызывают столь разнообразные расстройства, что они не могут быть сведены к определенным формам и симптомокомплексам. Укажем поэтому наиболее ча­сто наблюдающиеся симптомы, которые встречаются в самых различных сочетаниях. Одним из таких своеоб­разных ранних расстройств являются парезы и п а-раличи рук, описанные Петерсом (1900). Парез развивается сразу или в течение короткого времени у детей от месячного до четырехмесячного возраста. Парезы вялые, с отсутствием сухожильных рефлексов. Иногда отмечается снижение коленных рефлексов. Паре- тичные конечности принимают часто характерное плав­никовое положение: кисти пронированы и отведены кнаружи. Парезы имеют корешковый характер и вызы­ваются, по-видимому, специфическим спинальным леп- томенингитом (М. И. Иогихес). При специфическом лечении происходит быстрое обратное развитие парали­чей. Параличи Петерса надо отличать от нередких при врожденном сифилисе псевдопараличей Парр о, описанных еще в 1872 г. В основе их лежат изменения костей, сифилитические остеохондриты, которые приво­дят к рассасыванию эпифизов, чаще всего в области локтевого и лучезапястного суставов, реже плечевого и еще реже тазобедренного и голеностопного. Отмечает­ся припухлость суставов и крепитация. Пассивные движения резко болезненны, на основе поражения «су­ставов возникает рефлекторный болевой паралич вялого характера, но без атрофии и изменений электровозбу­димости. Псевдопараличи появляются в первые недели жизни, после 4-го месяца они редки. Под влиянием специфической терапии уменьшаются боли и восстанав­ливаются движения.У детей старшего возраста частыми симптомами си­филиса нервной системы являются головные боли, реф-« лекторная неподвижность зрачков, симптом Арджилл — Робертсона, анизокория, птоз, косоглазие, поражение зрительного нерва, припадки джексоновской эпилепсии, снижение интеллекта, изменения психики и характера. Отмечают сифилитические олигофрении, при которых дети соматически и психически недоразвиты и неполно­ценны, и сифилитический псевдонаралич, при котором до известного периода относительно здоровые дети начинают медленно и постепенно деградировать и ра­страчивать приобретенный ранее умственный багаж. Наблюдаются также формы, сходные с психопатиями, характеризующиеся патологической структурой харак­тера. У таких детей имеются антисоциальные наклон­ности и повышенные влечения, они злобны, аффективны, мало поддаются педагогическому воздействию. Интел-лскт у них снижен незначительно, неврологические <имптомы выражены слабо. Эти формы протекают относительно стационарно (М. О. Гуревич).1счение и прогноз. Поражения нервной системы при нрожденном сифилисе в большинстве случаев проте­кают с ремиссиями и ухудшениями, при которых прояв­ляется типичное для этого заболевания многообразие симптомов. В некоторых случаях поражение нервной системы развивается быстро и может в небольшие сроки закончиться смертью. Прогноз определяется прежде, нсего тем, имеется ли сифилитический процесс или дефект, возникший внутриутробно в результате сифи­литического поражения. При наличии сифилитического процесса упорная специфическая терапия во многих, случаях дает весьма положительные результаты. При дефекте специфическая терапия малоэффективна. Лечение. По схеме М. М. Райц проводится комбини­рованное лечение новарсенолом, биохинолом или ртутью. Каждый курс состоит.из 10—12 вливаний новарсенола (из расчета 0,01—0,03 г на 1 кг веса ребенка) и 12—15 инъекций биохинола. Всего проводится 6—8 курсов. Применяется также лечение пенициллином.СУХОТКА СПИННОГО МОЗГАВрожденный сифилис может, как и приобретенный, вызвать поздние паренхиматозные поражения нервной системы. Основными формами позднего нейросифилиса являются спинная сухотка и прогрессивный паралич.Сухотка спинного мозга наблюдается у детей до­вольно редко, прогрессивный паралич встречается чаще. Сухоткой спинного мозга заболевают дети старше 10 лет.Симптоматология. Наиболее частым симптомом дет ского табеса является поражение зрительного нерва—; первичная (серая) атрофия. Этот симптом является наиболее ранним и в течение длительного времени может быть единственным проявлением сухотки. Атро­фия зрительного нерва и обусловленное ею падение фения развивается у детей очень медленно и постепен­но. Почти постоянно наблюдается симптом Арджилл— Робертсона, а во многих случаях и другие зрачковые расстройства — анизокория с неправильной формойзрачков. К довольно частым признакам относится и на­рушение функции сфинктеров мочевого пузыря, которое выражается вначале императивными позывами и ноч­ным недержанием мочи, в дальнейшем развивается недержание мочи и в дневное время. Снижение или отсутствие коленных и ахилловых рефлексов относится к почти постоянным симптомам.Типичные для спинной сухотки корешковые боли — стреляющие и опоясывающие, а также различные па­рестезии и анестезии у детей наблюдаются редко. К редким симптомам сухотки у детей относятся и клас­сические признаки сухотки взрослых — расстройства глубокой чувствительности и обусловленная ими атак­сия спинального характера, но симптом Ромберга наблюдается довольно часто.Реже, чем у взрослых, наблюдаются и поражения глазодвигательного нерва. Частые при сухотке взрослых кризы и трофические расстройства у детей отмечаются лишь в редких случаях.Дети часто отстают в общем физическом и осо­бенно половом развитии. Во многих случаях к сухотке присоединяется прогрессивный паралич.Спинномозговая жидкость у больных сухоткой про­зрачна, давление несколько повышено или нормально; количество белка незначительно увеличено, а в поздних стадиях болезни часто нормально. Реакции Нонне — Апельта, Панди и Вейхброда положительны. Количество форменных элементов в 90% случаев умеренно увели­чено ‘редко превышает 20—30 в 1 мм 3). Среди них преобладают лимфоциты.Течение и прогноз. Спинная сухотка, возникающая на основе врожденного сифилиса з детском и юноше­ском возрасте, протекает обычно медленно и благо­приятно. Значительно ухудшает прогноз атрофия зрительного нерва, которая приводит к необратимой сле­поте. а также частое, . присоединение к сухотке про­грессивного паралича.Диагноз. В начальном периоде спинной сухотки диагноз может быть установлен на основе наличия типичных: для этой болезни симптомов. К таким ранним признакам у детей относятся первичная атрофия зри­тельных нервов, симптом Арджил — Робертсона, нерав­номерность пли отсутствие ахилловых или коленныхрефлексов, расстройство мочеиспускания. Наличие одного или двух из указанных симптомов требует тща- тельного обследования всего неврологического статуса, исследования крови и спинномозговой жидкости.Сифилитический гуммозный менингит, локализую­щийся на задней поверхности спинного мозга, по кли­нической симптоматологии может иметь большое сход­ство со спинной сухоткой. В таких случаях говорят о pseudotabes syphilitica.Для диагноза большое значение имеют хроническое течение и стойкость симптомов, свойственные спинной сухотке, тогда как более быстрое развитие характерно для псевдотабеса, протекающего иногда в виде присту­пов с появлением новых, изменяющихся в дальнейшем симптомов. Специфическое лечение при pseudotabes syphilitica быстро дает хорошие результаты. Противо- еифилитическая терапия спинной сухотки малоэффек­тивна.Лечение. При спинной сухотке обычно комбинируют специфическую и неспецифическую терапию.В промежутках между курсами специфического ле­чения применяются препараты йода.Стрихнин, повышая рефлекторную деятельность, мо­жет дать некоторое улучшение функций спинного мозга. Л. С. Минор рекомендует комбинировать йодистое ле­чение с мышьяком и стрихнином.В: СМН; 08.11.2015г.








? Предыдущая20212223242526272829Следующая ?

Сифилис нервной системы обычно возникает у больных, не получавших противосифилитического лечения или лечившихся недостаточно. Под сифилисом нервной системы объединяют ряд заболеваний, связанных с проникновением в нервную систему бледной трепонемы и выражающихся в первичном (поздний, эктодермаль-ный, или паренхиматозный, нейросифилис) или вторичном (ранний, мезодермальный, или мезенхимный, нейросифилис) поражении нервной ткани. Эти заболевания характеризуются различным патогенезом, патоморфологической анатомией и клиническими проявлениями, но имеют общую этиологию.

Этиология. Возбудителем всех форм сифилиса нервной системы является бледная трепонема (traeponema pallida). В истории изучения нейросифилиса был период, когда его поздние формы объясняли интоксикацией, возникающей в результате сифилитического поражения печени и других органов. Однако обнаружение в 1910 г. Штрасманом бледной трепонемы в случае менингоэнце-фаломиелита, а затем обнаружение трепонемы в паренхиме мозга больных прогрессивным параличом и спинной сухоткой (Ногуши, Янель), а также экспериментальные исследования доказали, что не только ранние, но и поздние формы нейросифилиса возникают в связи с проникновением в нервную систему бледной трепонемы.

Патогенез. Поражение нервной системы при сифилисе связано с проникновением бледной трепонемы в сосуды, оболочки и вещество нервной системы. Бледная трепонема проникает в указанные ткани гематогенным и лимфогенным путем. Последний путь, по-видимому, является основным. В субарахноидальном пространстве спинного мозга бледная трепонема может обнаруживаться вскоре после первичного заражения. Она попадает сюда по пе-риневральным щелям спинномозговых корешков из регионарных лимфатических узлов. Гематогенным путем бледная трепонема проникает в спинномозговую жидкость при повреждении гемато-энцефалического барьера.

Достигая лимфогенным путем мягких мозговых оболочек, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление, так как оболочки к этому времени бывают уже сенсибилизированы гематогенной генерализованной инфекцией. Воспаление при этом характеризуется экссудативными явлениями. В дальнейшем, по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек, в картине воспаления начинают преобладать пролифератив-ные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками воспалительный процесс поражает и сосуды нервной системы, периневрий и эндо-неврий корешков и периферических нервов, т. е. весь мезенхим-ный аппарат нервной системы.

С течением времени вырабатывается местный мезенхимный иммунитет, и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая в ней дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы.

В патогенезе нейросифилиса большое значение имеет способность трепонем менять свои биологические свойства в отдаленные от времени первичного заражения сроки, что отчасти определяет имеющиеся различия форм поражения нервной системы в раннем и позднем периодах заболевания сифилисом.

Большое значение следует придавать также состоянию макроорганизма (конституциональные особенности, условия жизни и т. д.).

Поражение нервной системы токсическими веществами, особенно алкоголизм, вызывающий склеротические процессы в тканях и повышающий проницаемость сосудов и мягких мозговых оболочек, предрасполагают к заболеванию наиболее тяжелыми формами нейросифилиса. Травматические повреждения нервной системы могут явиться моментом, предопределяющим очаговую фиксацию сифилиса. Имеет значение также своевременность и полноценность лечения, проведенного при первичном заражении трепонемами.

Классификация. В связи с различными сроками возникновения поражения нервной системы, различными патогенезом и патоморфологическими изменениями, различной локализацией патологического процесса и различными клиническими проявлениями выделяют несколько форм нейросифилиса, которые могут быть отнесены к раннему или позднему периоду заболевания. Клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относят к раннему нейросифилису. Общим для них является поражение тканей мезенхимного (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейроспфилис называют еще менинговаскулярным. Поздний нейросифилис возникает спустя 15—25 лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, т. е. ткани эк-тодермального происхождения.

Выделяют следующие формы раннего и позднего сифилиса.

Ранний нейросифилис: сифилитический менингит, менингоэнце-фалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга.

Поздний нейросифилис: спинная сухотка, прогрессивный паралич, миотрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба (комбинированный склероз).

Диагноз нейросифилиса может быть установлен в тех случаях, когда у больного, зараженного сифилисом, обнаруживают единичные симптомы поражения нервной системы, не укладывающиеся в определенную клиническую форму, например симптом Ар-гайла Робертсона, снижение или отсутствие рефлексов на ногах, корешковые зоны чувствительных расстройств и т. п.

Наиболее частыми симптомокомплексами являются сифилитический менингит, сифилитический эндартериит, гумма головного и спинного мозга, спинная сухотка, прогрессивный паралич (последний рассматривается в учебниках психиатрии).

62. Рассеянный склероз. Представления о патогенезе, клиника, течение. Диагностические критерии. Лечение.

Рассе?янный склеро?з (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания. «Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную. РС впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко .

Заболевание возникает в молодом и среднем возрасте (15 — 40 лет). На данный момент известны случаи постановки этого диагноза у детей трёх лет и старше. Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек рассеянного склероза — очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности — свежие и старые.











Главная. Инфекционные заболевания. Поражение нервной системы при сифилисе — нейросифилис

Поражение нервной системы при сифилисе — нейросифилис

Поражение нервной системы может наблюдаться как в ранних периодах (первичный, вторичный, ранний скрытый), так и в поздних периодах (третичный, поздний скрытый) сифилиса.Различают ранний (мезенхимный) и поздний (паренхиматозный) нейросифилис.Такое деление основано на характере изменений в нервной системе и хронологически не совпадает с принятой периодизацией сифилитической инфекции.Ранний нейросифилис возникает в течение 5 лет после поражения, чаще в первые 2-3 года после заболевания, то есть во вторичном и третичном периоде сифилиса. Он проявляется в виде воспалительных изменений экссудативно-пролиферативного и продуктивного характера.При раннем непросифилисе гистоморфологические изменения происходят в мезенхимной ткани — в оболочках и сосудов.При позднем паренхиматозном сифилисе нервной системы, развивающемся после 5 лет от начала инфекции, преобладают дегенеративные изменения нервной ткани, которые слабо поддаются лечению. В одних случаях нейросифилис развивается только в раннем периоде сифилиса, в других — только в позднем периоде. Возможно последовательное развитие нейросифилиса: в раннем периоде через 3-5 лет после начала заболевания, а затем по истечении многих лет.Деление нейросифилиса на ранний и поздний весьма условно.Мезенхимный нейросифилис (сосудистый, менинговаскулярный) регистрируют впервые и спустя многие годы (10-15 и более лет) после начала заболевания сифилисом, а поздние формы нейросифилиса, например, спинную сухотку, наблюдают в некоторых случаях в относительно ранние периоды заболевания.При ранней форме нейросифилиса выделяют начальный период мезенхимного нейросифилиса (при заразных формах заболевания) и поздний период, развивающийся в среднем через 3 более года после заражения сифилисом и соответствующий третичному периоду заболевания.

Начальный период

Ранний сифилитический скрытый менингит развивается в результате раздражения оболочек мозга бледной трепонемой или продуктами ее жизнедеятельности. Характеризуется патологическими изменениями в спинномозговой жидкости при отсутствии клинических симптомов менингита.Острый генерализованный сифилитический менингит в настоящее время встречается редко. Поражаются все оболочки. Обнаруживают расширение сосудов и разлитую инфильтрацию из лимфоцитов и плазматических клеток.Острый сифилитический менингит характеризуется повышением температуры и головными болями, усиливающимися в ночное время. Отмечаются головокружение, шум в ушах, светобоязнь, рвота. Наблюдаемая рвота не связана с приемом пищи, возникает без тошноты («мозговая рвота). Ригидность затылочных мышц и симптом Кернинга выражены умеренно. В случаях вовлечения в патологический процесс вещества мозга (менингоэнцефалит) появляются патологические рефлексы и сухожильная анизорефлексия.Иногда возникают парезы и параличи лицевого, глазодвигательного, отводящего нервов. Редко наблюдают невриты слухового и зрительного нервов. В некоторых случаях обнаруживают гиперемию диска зрительного нерва. Возможны инсульты с эпилептиформнымн припадками, парезы.Ликвор при данной форме нейросифилиса резко изменен: количество клеток (лимфоцитов) увеличено — от 200 до 1000 и более клеток в 1 мм 3 количество белка повышено — до Реакции Нонне-Апельта и Панди положительные (++++), реакция Ланге часто выражается в виде паралитической или менингеальной кривой.Представленная выше клиническая картина и изменения ликвора могут наблюдаться при любом остром менингите любой этиологии, например, стрептококковой, туберкулезной, менингококковой и т.д. В пользу сифилитической этиологии говорят: резко положительная реакция Вассермана в ликворе, положительные серологические реакции крови, а также положительные РИФ и РИБТ. В ряде случаев постановке диагноза способствуют данные анамнеза.Острый генерализованный менингит чаще развивается во время вторичного рецидивного сифилиса и может быть единственным проявлением рецидива заболевания.Хронический сифилитический менингит (менингоневритическая форма сифилитического менингита) проявляется в более поздний период и наблюдается чаще, чем острый менингит. Патологический процесс носит ограниченный характер, захватывая отдельные участки оболочек головного мозга, и чаще всего локализуется в оболочках основания мозга (базальный менингит). Характеризуется разлитой инфильтрацией мозговых оболочек и образованием мелких гуммозных очагов вокруг сосудов.Клиника этой формы нейросифилиса слагается из не резко выраженных симптомов менингита и невритов. Наиболее выраженным симптомом является головная боль, усиливающаяся в ночное время, и нередко сопровождающаяся головокружением, изредка тошнотой и рвотой. Симптомы Кернига, Брудзинского, патологические рефлексы обычно отсутствуют. Из черепных нервов чаще поражаются глазодвигательный, отводящий, лицевой и нижнечелюстной. Клинически это проявляется в косоглазием, сглаженностью носогубной складки, отклонении мягкого неба, двоении в глазах, изменении формы зрачков и их реакции на свет, поражением зрительного нерва, заканчивающимся атрофией. Могут развиваться психогенные реакции в форме неглубокой депрессии с тревогой.В ликворе патология менее выражена, нежели в случаях острого генерализованного сифилитического менингита: белок количество клеток 20-40 в мм 3 реакции Нонне-Апельта и Панди положительные, реакция Ланге имеет вид менингитной кривой или сифилитического зубца. Реакция Вассермана в ликворе положительная.Сифилитическую гидроцефалию многие авторы не выделяют в отдельную форму раннего нейросифилиса, а считают ее симптомом базального или других форм сифилитического менингита. Сифилитическая гидроцефалия обусловлена ограниченным воспалением оболочек мозга. Она развивается при создавшемся препятствии оттоку жидкости из желудочков в наружные ликворные пространства.Острая гидроцефалия развивается в течение 3-5 дней и характеризуется нарастающей головной болью, головокружением, неукротимой рвотой, спутанностью сознания. В некоторых случаях могут быть эпилептиформные припадки, нарушения речи.Офтальмологическое исследование при данной форме нейросифилиса выявляет застойные диски зрительных нервов. После люмбальной пункции общее состояние больного улучшается.В спинномозговой жидкости выявляют белково-клеточную диссоциацию: много белка — 1-2% и небольшое количество клеток — 10-15 в 1 мм 3.При хронической гидроцефалии при сифилисе сообщение между желудочками головного мозга и субарахноидальным пространством затрудняется, но не прекращается. При ней отмечается постоянная, но не резкая головная боль. Бывают головокружения. Отмечаются застойные диски зрительных нервов; в ликворе определяется белково-клеточная диссоциация; реакция Вассермана положительная. Головная боль после люмбальной пункции временно уменьшается или исчезает.При раннем менинговаскулярном сифилисе мозговые оболочки поражаются незначительно, клиническая картина представлена в основном сосудистыми симптомами. Клинически ранний менинговаскулярный сифилис не отличается от позднего менинговаскулярного сифилиса. Эти формы нейросифилиса отличаются по срокам своего развития. Ранняя форма болезни появляется на 3-5 году заболевания, а поздняя — после 5 лет. Однако описаны случаи возникновения раннего менинговаскулярного сифилиса через 15 и более лет.Сифилитический менингомиелит — ограниченное воспаление мягких мозговых оболочек и специфический эндартериит спинного мозга возникает или через несколько месяцев, или через несколько лет от начала заболевания сифилисом. Вначале появляются корешковые боли и парестезии. В отличие от стреляющих табетических болей боли при спинальном нейросифилисе бывают опоясывающими или жгучими сверлящими. В дальнейшем появляются двигательные и чувствительные расстройства — парезы, параличи, гипостезии, а также расстройства функции тазовых органов малого таза — задержка или недержание мочи и кала. Наблюдают гипертонию мышц голеней и бедер, в то время как при спинной сухотке бывает гипотония мышц.В ликворе при сифилисе обнаруживают увеличение количества белка и клеток (плеоцитоз); реакция Васермана (РВ), как правило, положительная.Прогноз не всегда благоприятный. Сифилитические менингомиелиты часто устойчивы к противосифилитическому лечению, которое не всегда приводит к выздоровлению. В запущенных случаях процесс может закончиться стойким параличом и расстройством функции органов малого таза.При третичном сифилисе гуммы головного и спинного мозга встречаются редко. Они развиваются в мягких мозговых оболочках, располагаясь вначале поверхностно, а затем проникают глубоко в ткань мозга, вызывая сдавление и распад нервных элементов. Гуммы головного мозга располагаются или на выпуклой поверхности полушарий, или на основании мозга. Клинически гуммы третичного сифилиса протекают с симптомами опухоли. Очаговые симптомы зависят от локализации гуммы. Часто наблюдается повышение внутричерепного давления, возникают приступы очаговой эпилепсии. Гуммы спинного мозга при сифилисе сопровождаются корешковыми болями, парестезиями, двигательными и чувствительными расстройствами, а также расстройством функций органов малого таза. Относительно скоро, через 2-3 месяца после начала заболевания, могут наступить симптомы полного поперечного поражения спинного мозга.В ликворе — умеренное повышение содержания белка и клеточных элементов; реакция Вассермана положительная.Следует иметь в виду, что при истинных опухолях могут наблюдаться ложноположительные результаты реакции Вассермана в спинномозговой жидкости и крови. Кроме того, у больного сифилисом может образовываться истинная опухоль мозга. В сомнительных случаях в отношении диагноза заболевания прибегают к проведению пробного противосифилитического лечения.Среди поздних форм нейросифилиса выделяют поздний скрытый сифилитический менингит, диффузный менинговаскулярный и васкулярный сифилис, спинную сухотку и прогрессивный паралич.Поздний скрытый сифилитический менингит, также как и ранний, выявляется по патологическим изменениям в спинномозговой жидкости. При нем клинические симптомы отсутствуют. Поздний скрытый менингит может быть предшественником развития других форм позднего нейросифилиса.Поздний скрытый сифилитический менингит сопровождает поздний скрытый сифилис, поздний висцеральный сифилис, или активный и скрытый третичный сифилис.Как правило, в ликворе реакция Вассермана положительная и реакция Ланге патологическая, а воспалительный компонент — повышенное число клеток (цитоз), белок, глобулиновые реакции — выражены не резко.Если при раннем скрытом сифилитическом менингите после специфической терапии санация ликвора наступает относительно быстро, то поздняя форма скрытого менингита очень устойчива к противосифилитическому лечению.Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис, как и поздний сифилис сосудов мозга, регистрируется в последние годы чаще, чем другие формы позднего нейросифилиса.Некоторые авторы, рассматривая менинговаскулярный сифилис и сифилис сосудов мозга, как мезенхимные не относят их, несмотря на поздние сроки возникновения, к поздним формам нейросифилиса.Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис развивается медленно и характеризуется сочетанием менингеальных и сосудистых симптомов. Явления менингита выражены не резко. На первый план выступают симптомы поражения сосудов, часто напоминающие гипертонический криз.При позднем диффузном менинговаскулярном сифилисе отмечают головную боль, поражение черепных нервов, переменные параличи, пирамидные симптомы, эпилептиформные припадки, радикулярные расстройства, нарушение чувствительности по корешковому типу и т. д.Гемиплегии чаще всего обусловлены специфическим артериитом одной из ветвей сонной артерии или позвоночной и основной артерии. В этих случаях надо дифференцировать сифилис и злокачественную гипертонию, гипертонический криз.Молодой возраст больного не имеет значения для диагностики сифилиса, так как молодые люди (20-30 лет) могут также страдать гипертонической болезнью, часто со злокачественным течением. При диагностике позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса надо учитывать характерные для него признаки: относительно доброкачественное течение в начальном периоде болезни, периодичность течения со спонтанными ремиссиями, «разбросанность неврологических симптомов и др. а также положительные результаты серологических реакций крови на сифилис (приблизительно у 50% больных) и, как правило, положительные РИБТ и РИФ.Цикличность течения нейросифилиса обусловлена тем, что специфические инфильтраты и сосудах не подвергаются, как и другие сифилитические субстраты, периодическому разрешению без течения. «Разбросанность неврологических симптомов наблюдают в связи с тем, что в различные периоды позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса поражаются сосуды различных участков мозга, что и определяет различные неврологические нарушения.В связи с тем, что при позднем диффузном менинговаскулярном сифилисе поражение мозговых оболочек не столь массивно и патологический процесс протекает хронически, изменения в спинномозговой жидкости незначительные: белок до цитоз до 20-30 лимфоцитов в мм 3, глобулиновые реакции слабоположительные, реакция Вассермана отрицательная или положительная; РИБТ и РИФ положительные.Если проводится пробное лечение пенициллином, улучшение наблюдают в случаях позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса, а при атеросклерозе лечение неэффективно.В начале течение заболевания доброкачественное, но в далеко зашедших не леченных случаях оно протекает тяжело.Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис), как и поздний диффузный менинговаскулярный сифилис, в настоящее время является основной клинической формой позднего нейросифилиса. Встречается часто у больных молодого возраста (25-35 лет). Основой васкулярного сифилиса является эндартериит, преимущественно мелких артерий, постепенно вызывающий облитерацию или тромбоз сосудов с последующим размягчением участка мозговой ткани, а также развитием инсульта. Чаще всего поражаются ветви средней мозговой и основной артерии мозга.При сифилисе сосудов мозга оболочки и вещество мозга в патологический процесс не вовлекаются, поэтому изменений в ликворе не наблюдают. Серологические реакции на сифилис, реакция иммобилизации трепонем и иммунофлуоресценции со спинномозговой жидкостью, как и с сывороткой крови, могут быть отрицательными или положительными.Заболевание начинается с появления головных болей, головокружений, парестезии, преходящих парезов. При диффузном поражении сифилисом сосудов отмечаются нарушение памяти, снижение интеллекта. При возникновении облитерации или тромбоза сосудов выпадение функций развивается постепенно (на протяжении нескольких часов) или реже внезапно. Наблюдают моно-, геми- и параплегии.В случаях, когда поражаются сосуды, кровоснабжающие нервные стволы, в патологический процесс вовлекаются черепные нервы. При поражении сосудов, питающих кору головного мозга, возникают расстройства психики, эпилептиформные припадки.Следует знать, что васкулярный сифилис у пожилых больных может сочетаться с атеросклерозом.При диагностике васкулярного нейросифилиса надо учитывать дифференциальные признаки, позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса.Классическими клиническими формами позднего паренхиматозного нейросифилиса с дегенеративно-дистрофическими изменениями являются спинная сухотка и прогрессивный паралич. При них, как при других формах позднего нейросифилиса, анамнестические данные о сифилисе в прошлом в большинстве случаев отсутствуют.Спинная сухотка (Tabes dorsalis) — хроническое заболевание спинного мозга с развитием дегенеративных изменений в задних столбах и корешках, а также хроническим менингитом. Изолированно шейный отдел спинного мозга поражается редко. Чаще поражаются оба отдела спинного мозга или только нижний отдел.Спинная сухотка характеризуется нарушением глубокой чувствительности, арефлексией, чувствительной атаксией, болевыми кризами и т. д.Полвека назад спинная сухотка была основной формой позднего нейросифилиса. В настоящее же время чаще стали регистрироваться сосудистые формы позднего нейросифилиса.Табес обычно диагностируется у больных в возрасте 30-50 лет, через 10-15-20 лет после развития сифилитической инфекции. В некоторых редких случаях он возникает у молодых людей через 1-5 нет после начала сифилиса (табес юношеский), мужчины болеют чаще, чем женщины.

Признаки сухотки

Нарушения чувствительности — «стреляющие боли, болезненные кризы желудка и сердца (имитирующие стенокардию), парестезии — чувство онемения, опоясывания, сжатия, сдавления, холодовая гиперестезия в поясничной области и т. д. Расстройство глубокого мышечно-суставного чувства — больной путает или не определяет направление пассивных движений в пальцах ног.Нарушения сухожильных рефлексов — вначале повышение коленных и ахилловых рефлексов, а затем их выпадение, иногда только ахилловых с одной стороны.Нарушения координации, как статической — симптом Ромберга, так и двигательной — положительные пальценосовая, пяточно-коленная проба, нарушение походки, а также развитие атаксической походки.Нарушение функции сфинктеров — расстройство мочеиспускания и дефекации (вначале затруднение мочеиспускания, запоры, а затем недержание мочи, кала), появление половой импотенции.Трофические расстройства — артропатии, прободающая язва подошвы, дистрофии ногтей, зубов и др.Нарушение черепных нервов, проявляющиеся в их парезах. Возможны птоз, косоглазие, отклонение языка, асимметрия лица.Ранними и постоянными признаками спинной сухотки являются зрачковые расстройства — изменение формы и величины зрачков (неправильная форма, неравномерная величина, т.е. анизокория, миоз и реже мидриаз). Симптом Аргайла-Робертсона (отсутствие зрачковых реакций на свет при сохранении зрачковых реакций на конвергенцию) — характерный, а при исключении у больного эпидемического энцефалита, нарушения мозгового кровообращения, опухоли в областях ядер глазодвигательного нерва — характерный признак спинной сухотки. В случаях отсутствия симптома Аргайла-Робертсона отмечают вялую реакцию зрачков на свет (приблизительно у трети больных), а в 20% случаев она отсутствует и на свет, и на конвергенцию. Следует учитывать, что при алкогольном полиневрите, сахарном диабете, авитаминозах, инфекционных и токсических поражениях нервной системы наблюдаться синдром Эди (чаще односторонняя деформация зрачка и нарушение зрачковой реакции, в большинстве случаев выпадают сухожильные рефлексы на ногах).Одним из тяжелых явлений спинной сухотки является первичная (простая) атрофия зрительного нерва. Прогрессирующая форма табетической атрофии зрительного нерва заканчивается через несколько месяцев слепотой. При стационарной форме — зрение снижается до определенного уровня, на котором остается постоянно. Возможно поражение слухового нерва. Характерна костно-воздушная диссоциация: костная проводимость снижается или совсем исчезает, а воздушная проводимость практически не изменяется.Для спинной сухотки при нейросифилисе характерна малосимптомная, стертая клиническая картина: отсутствуют табетические боли, кризы, парестезии, расстройства функций тазовых органов, атактическая походка и т.д. Выраженные классические формы спинной сухотки встречаются крайне редко. Из ее симптомов чаще всего встречаются зрачковые расстройства, симптом Аргайла-Робертсона, нарушения сухожильных рефлексов, костно-воздушная диссоциация, слабо выраженная атаксия.Стандартные серологические реакции крови на сифилис при спинной сухотке отрицательные в 25-50% случаев; РИБТ и РИФ обычно положительные. Однако описаны случаи спинной сухотки при отрицательной РИБТ и РИФ.У 50% больных спинной сухоткой спинномозговая жидкость нормальная. В случаях ее патологии наблюдают небольшое повышение белка, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, положительную глобулиновую реакцию; реакция Ланге дает паралитическую кривую или «сифилитический зубец; реакция Вассермана, РИБТ и РИФ положительные.Спинная сухотка — четко очерченный клинический синдром, поэтому ее диагностика не вызывает затруднений. Диагностика затруднена в случаях стертых форм спинной сухотки, а также при отрицательных результатах серологических реакций на сифилис и неизмененной спинномозговой жидкости.Пенициллинотерапия спинной сухотки не влияет на дегенеративные и происшедшие деструктивные изменения. Симптомы, обусловленные воспалительным процессом, при своевременно начатом лечении могут уменьшаться вплоть до исчезновения.В настоящее время прогрессивный паралич, как и другие формы нейросифилиса, регистрируется редко. Он может проявиться через 15-20 и более лет после заражения. Поражение вещества большого мозга при нейросифилисе, чаще в области коры передней доли, приводит к дегенеративным изменениям с последующей атрофией нервных клеток, что проявляется в сглаживании извилин мозга.Прогрессивный паралич при поражении нервной системы сифилисом клинически характеризуется психическими симптомами: астенизацией, апатией, благодушием, немотивированными поступками, отсутствием критического отношения к окружающему и к своему поведению. Затем развиваются слабоумие, расстройство памяти и внимания, нарушается речь и письмо. В последнее время чаще наблюдается дементная форма (слабоумие) прогрессивного паралича с нарастающим слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. При экспансивной форме отмечается эйфория и бред величия; возбуждение также бывает при возбужденной (ажитированной) форме, в этом случае больные могут неожиданно совершать разрушающие действия, становясь опасными для окружающих. Для депрессивной формы болезни характерны подавленность, тревога и ипохондрический бред.Изменение характера больного, нарушения памяти, счета, письма и речи, появляющиеся без всяких объективных причин и четко очерченные во времени, позволяют заподозрить начало прогрессивного паралича при сифилисе. Положительные результаты серологических реакций крови на сифилис (РСК, РИБТ, РИФ) при прогрессивном параличе практически всегда бывают положительными и изменения в спинномозговой жидкости с положительными серологическими реакциями и с характерной паралитической кривой при пробе Ланге (наблюдаются во всех случаях прогрессивного паралича) подтверждают предварительный диагноз прогрессивного паралича. Ранняя диагностика позволяет своевременно начать лечение сифилиса.В случаях, когда есть симптомы прогрессивного паралича и спинной сухотки, речь идет о табопараличе.Диагноз нейросифилиса и лечение больных осуществляет невропатолог совместно с венерологом.Поражение нервной системы при сифилисе — нейросифилис was last modified: Октябрь 29th, 2017 by Мария Салецкая (9 оценок, среднее: 5,00 из 5) Загрузка.









Нейросифилис: симптомы и лечение

Бордылюк А.А.Нейросифилис – это специфическая инфекция нервной системы, заключающаяся в проникновении возбудителя сифилиса в нервную ткань. Клинические проявления могут быть самыми разнообразными, они зависят от стадии заболевания. Нейросифилис может возникать в любой период сифилитической инфекции, однако более характерен для вторичного и третичного периодов. Диагностика основывается на клинических проявлениях, данных серологических методов исследования. В основе лечения используются антибиотики пенициллинового ряда. Если заболевание не лечить, оно может протекать долгие годы. Иногда полное излечение невозможно. В современном мире нейросифилис встречается значительно реже, чем в прошлом веке. Это связано с улучшением диагностики и массовыми обследованиями населения, более ранним лечением, а также с изменением тропности (способности избирательно поражать) возбудителя к нервной ткани.В данной статье расскажем об основных симптомах этого недуга и лечении, которое обычно назначается врачами.Содержание

Причины. Заразен ли нейросифилис? Как можно заразиться?

Нейросифилис всегда возникает на фоне такого венерического заболевания, как сифилис. Возбудителем является бледная трепонема — Treponema pallidum. Заразность зависит от стадии сифилиса на момент контакта. Выделяют первичный, вторичный и третичный сифилис (нейросифилис может сопровождать все три стадии). Первичный сифилис при наличии твердого шанкра и вторичный при наличии специфических высыпаний заразны всегда. Это совпадает по времени с так называемым ранним сифилисом: до 5 лет с момента заражения. Особенно большой риск представляют собой первые 2 года. Третичный сифилис практически не заразен, так как возбудитель находится глубоко в тканях, однако при распаде гумм или изъязвлении риск заражения повышается.Контакт с больным нейросифилисом опасен не самим нейросифилисом, а сопутствующим венерическим процессом в организме. Это означает, что попадание бледной трепонемы происходит не из самой нервной системы, но при нейросифилисе возбудитель может содержаться и в сперме, и во влагалищных выделениях, и в крови, и даже в слюне, откуда и проникает к здоровому человеку.Пути проникновения инфекции:
  • половой – основной путь передачи инфекции. Проникновение возбудителя происходит через микроповреждения в коже и слизистых оболочках. Причем вид полового контакта не имеет значения: заразиться можно и при анальном, и при оральном сексе (иногда даже риск заражения выше). Использование презерватива снижает риск заражения, но не сводит его к нулю. Даже однократный половой контакт с больным несет в себе 50% риска заражения;
  • гемотрансфузионный (через кровь) – при переливании зараженной крови, при использовании одного шприца для инъекций у наркоманов или одной ёмкости с наркотическим веществом, при стоматологических манипуляциях и т.д.;
  • бытовой – очень редкий, но все же возможный путь. Для заражения сифилисом бытовым путем необходим очень тесный бытовой контакт с больным. Возможна передача через влажные полотенца, общую посуду, использование одной бритвы или зубной щетки с больным.Поцелуй тоже может стать причиной заражения;
  • трансплацентарный – передача от матери к плоду. Риск очень высок;
  • профессиональный – это касается медперсонала, контактирующего с биологическими жидкостями организма: кровью, спермой, слюной. Заражение возможно при проведении родовспоможения, вскрытии трупов, оперативных вмешательствах.
Таким образом, можно подвести итог: контакт с больным нейросифилисом всегда несет в себе определенный риск. Если нейросифилис протекает наряду с первичной или вторичной формой сифилиса, то риск заражения очень высок. Если нейросифилис служит проявлением третичной формы сифилиса, то тогда риск заражения минимален.

Симптомы

Выделяют ранний, поздний и врожденный нейросифилис.
Ранний нейросифилис развивается в первые 5 лет заболевания, чаще в первые 2 года. Его еще называют мезенхимальным, так как первично поражаются сосуды и оболочки, а нервная ткань страдает вторично.
Поздний нейросифилис появляется после 5 лет наличия в организме сифилитической инфекции. Этот нейросифилис является паренхиматозным, поражаются непосредственно нервные клетки и волокна.
Врожденный нейросифилис возникает на первом году жизни в результате трансплацентарной передачи бледной трепонемы от матери к ребенку.

Ранний нейросифилис

  • сифилитический менингит;
  • менинговаскулярный сифилис (церебральный и спинальный).
Бессимптомный нейросифилис можно назвать случайной находкой. Это состояние, когда клинических проявлений нет, а диагноз устанавливается только на основании специфических изменений в ликворе (спинно-мозговой жидкости): увеличение количества лимфоцитов, или лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка и положительные серологические реакции. Характерен для первичного и вторичного сифилиса, чаще развивается в первые 12-18 мес инфицирования. Исходом этой формы заболевания может быть клинически манифестный нейросифилис (т.е. ухудшение состояния и появление симптомов поражения нервной системы) или спонтанная санация ликвора (что бывает реже).Сифилитический менингит чаще встречается среди молодых людей, больных сифилисом. Симптомами этого состояния являются головная боль, тошнота и рвота, не приносящие облегчения, положительные менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц, симптомы Брудзинского, Кернига). Температура тела обычно не повышается. Часто повышается внутричерепное давление, выделяют даже особую клиническую форму: острую сифилитическую гидроцефалию (водянку). Возможно поражение черепно-мозговых нервов: зрительного, глазодвигательного, слухового, тройничного, лицевого. Это проявляется нарушением зрения (выпадают участки полей зрения), появляется косоглазие, развивается нейросенсорная тугоухость. В ликворе наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз и повышение содержания белка.Менинговаскулярный сифилис – это проявление нарушений мозгового кровообращения, связанных с поражением сосудов мозга в виде васкулита сифилитической природы. Клинически это может представлять собой микроочаговое поражение ткани головного мозга, с разнообразными симптомами: повышением рефлексов, нарушением чувствительности, симптомами орального автоматизма, снижением внимания и памяти. А может вылиться и в сосудистую катастрофу в виде типичного ишемического или геморрагического инсульта.Обычно за несколько недель до развития самого инсульта у больных появляются головные боли, головокружение, ухудшается сон, изменяется поведение, возможны эпилептические припадки. Затем развиваются парезы (снижение мышечной силы в конечностях), нарушение речи.Если нарушение кровообращения происходит в сосудах, питающих спинной мозг, то это приводит к спинальному инсульту. У больного развивается слабость в нижних конечностях, которая постепенно нарастает. Присоединяются нарушения функции тазовых органов в виде нарушения мочеиспускания (недержание мочи) и дефекации. Чувствительность ниже уровня поражения утрачивается. Развиваются и трофические нарушения: сухость и шелушение кожи, похолодание конечностей, пролежни.Все эти неврологические признаки сочетаются с положительными серологическими реакциями на сифилис в крови и ликворе.

Поздний нейросифилис

Среди форм позднего нейросифилиса выделяют:
  • менинговаскулярный нейросифилис (такие же виды, как и при раннем нейросифилисе);
  • прогрессивный паралич;
  • атрофию зрительного нерва;
  • гуммозный нейросифилис.
Прогрессивный паралич — это, по сути, хронический менингоэнцефалит. Он развивается через 5-15 лет от инфицирования сифилисом. Причиной является проникновение бледных трепонем в клетки головного мозга с последующим их разрушением. Сначала обнаруживаются неспецифические изменения высшей нервной деятельности: ухудшаются внимание и память, появляется раздражительность.Изменения личности прогрессируют, и присоединяются психические расстройства: неадекватное поведение, депрессия, бредовые идеи и галлюцинации. Нарушение мышления может достигать степени деменции (приобретенного слабоумия). Среди неврологических симптомов следует отметить развитие тремора языка, пальцев, изменение почерка, дизартрию. Характерный феномен – синдром Аргайла Робертсона: узкие неравномерные зрачки, не реагирующие на свет (не суживаются). Однако реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию сохранена. В стадии деменции появляются параличи и нарушения функции тазовых органов, генерализованные эпилептические припадки. Заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет. Спинная сухотка: эта форма нейросифилиса развивается при поражении задних корешков и задних канатиков спинного мозга. Чаще в процесс вовлекаются поясничные и крестцовые корешки, реже — шейные. Клинически наблюдается нарушение глубокой чувствительности (суставно-мышечного чувства, вибрационной чувствительности), выпадение ахилловых и коленных рефлексов, неустойчивость в позе Ромберга, усиливающаяся при закрывании глаз. «Лампасовидные приступообразные боли в ногах продолжаются от нескольких минут до нескольких часов. Из-за нарушения глубокой чувствительности изменяется походка: она становится «штампующей, переразгибаются ноги в коленных суставах. Зрачки меняют свою форму, выявляют синдром Аргайла Робертсона. У больных бывают так называемые табетические кризы: приступы болей в животе, промежности, гортани. Возможно развитие атрофии зрительного нерва. Еще одной характерной особенностью спинной сухотки являются трофические нарушения суставов (сустав Шарко или нейрогенная артропатия), трофические язвы нижних конечностей. Возможны нарушения мочеиспускания и импотенция. В ликворе может и не быть изменений. До появления антибиотиков спинная сухотка была самым распространенным заболеванием нервной системы, на сегодняшний день это раритет.Если у больного одновременно наблюдаются проявления и прогрессирующего паралича, и спинной сухотки, то это называют «табопаралич.Атрофия зрительного нерва может быть самостоятельной формой позднего нейросифилиса. Вначале процесс односторонний, но постепенно захватывает и другой глаз. Снижается острота зрения, больные жалуются на «туман перед глазами, при осмотре диски зрительных нервов выглядят серыми. При отсутствии лечения больному грозит полная слепота. Гуммозный нейросифилис – это проявление третичного сифилиса. Гуммы – это плотные округлые образования, образующиеся в результате специфического воспалительного процесса, вызванного бледной трепонемой. В головном мозге гуммы чаще располагаются на основании мозга, сдавливая черепно-мозговые нервы и приводя к повышению внутричерепного давления. В спинном мозге они чаще обнаруживаются в шейном или среднегрудном отделе, что клинически проявляется параличом нижних конечностей и тазовыми расстройствами.

Врожденный нейросифилис

В настоящее время эта форма заболевания встречается крайне редко, так как все беременные обследуются на предмет наличия сифилиса неоднократно во время беременности. Если же внутриутробное инфицирование все же произошло, то клинические проявления такие же, как и у взрослых, кроме спинной сухотки. Есть отличительные признаки, позволяющие заподозрить врожденный нейросифилис: это гидроцефалия и триада Гетчинсона: кератит, глухота, деформация верхних центральных резцов (бочкообразные зубы с полулунной выемкой по краю). Могут быть только отдельные признаки из триады. Лечение приводит к остановке инфекционного процесса, но неврологические симптомы врожденного нейросифилиса сохраняются на всю жизнь.

Диагностика

Диагностика нейросифилиса комплексная: требуется тщательный неврологический осмотр и серологические исследования крови, общее и серологическое исследование ликвора (проведение люмбальной пункции). Поскольку клиническая картина нейросифилиса весьма разнообразна, и в последнее время все чаще встречаются стертые, атипичные формы недуга, то только одновременные патологические изменения в анализах крови, ликвора с соответствующей неврологической симптоматикой позволяют установить диагноз.
В серодиагностике нейросифилиса применяются две группы тестов: трепонемные и нетрепонемные. Последние используются в качестве скрининговых методов. К нетрепонемным относят реакцию Вассермана (реакция связывания комплемента с липидными антигенами), микрореакции преципитации с кардиолипиновым антигеном.Эти исследования можно проводить и с сывороткой крови, и с ликвором. Однако нетрепонемные тесты не обладают высокой степенью точности и могут давать ложноположительные и ложноотрицательные результаты. Поэтому кроме них для установления диагноза используют специфичные трепонемные тесты. К ним относят РИФ (реакция иммунофлюоресценции), РИБТ (реакция иммобилизации бледных трепонем или РИТ). Следует знать, что РИФ остается положительной всю жизнь после перенесенного сифилиса.Таким образом, для установления диагноза нейросифилиса у больного должно быть выявлено 3 критерия: положительные нетрепонемные и/или трепонемные тесты при исследовании сыворотки крови, изменения спинномозговой жидкости (лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, положительные серологические тесты на сифилис), неврологические симптомы.В качестве дополнительных методов исследования могут быть использованы КТ или МРТ (особенно для обнаружения гумм или проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями нервной системы), консультация окулиста с целью осмотра глазного дна.

Лечение

Для лечения нейросифилиса применяют антибиотик – пенициллин. Схема лечения и дозировки зависят от клинической формы и стадии процесса.Наиболее эффективным является внутривенное введение натриевой соли бензилпенициллина по 2000000 — 4000000 ЕД 6 раз в день в течение 10-14 дней. Если внутривенное введение невозможно по каким-либо причинам, то применяют внутримышечно новокаиновую соль бензилпенициллина 2400000 ЕД в сутки в сочетании с пероральным приемом пробенецида по 500 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 10-14 дней. Пробенецид используется для поддержания высокой концентрации пенициллина в крови при внутримышечном введении. Это необходимо, чтобы обеспечить проникновение антибиотика в нервную ткань.
После таких двухнедельных курсов лечение продолжают следующим образом: 1 раз в неделю внутримышечно вводится бензатин-бензилпенициллин 2400000 ЕД в течение трех недель.В начале лечения у больного может возникнуть временное ухудшение самочувствия в виде головной боли, лихорадки, озноба, тахикардии, болей в мышцах, снижения артериального давления. Эти симптомы уходят в течение суток после назначения кортикостероидов или нестероидных противовоспалительных средств.
Если имеется непереносимость антибиотиков пенициллинового ряда, то для лечения нейросифилиса применяют цефтриаксон, хлорамфеникол.Эффективность лечения нейросифилиса оценивают по регрессу неврологической симптоматики и улучшению показателей ликвора. Поясничную пункцию и исследование ликвора проводят сразу после курса пенициллинотерапии, потом каждые 6 месяцев в течение 2 лет. Если нормализации показателей спинномозговой жидкости не происходит, то рекомендуется повторный курс антибиотикотерапии.
Больной считается излеченным, если через 2 года показатели ликвора не имеют отклонений.
Вместе с антибиотиками в комплексе в качестве общеукрепляющих средств используют витамины, препараты железа, сосудистые (кавинтон, никотиновая кислота, трентал), ноотропы (пирацетам, глицин).

Последствия

Ранние формы нейросифилиса обычно хорошо поддаются лечению, возможно полное выздоровление. Иногда после менинговаскулярного сифилиса могут оставаться остаточные явления в виде парезов, дизартрии, дисфункции тазовых органов, что может стать причиной инвалидности.Поздние формы нейросифилиса плохо поддаются лечению. Неврологическая симптоматика часто остается с больным на всю жизнь и также становится причиной инвалидности.Прогрессивный паралич ранее приводил к смертельному исходу. Сегодня применение пенициллина позволяет смягчить симптомы и остановить прогресс заболевания. Сухотка спинного мозга практически неизлечима, неврологические симптомы не имеют обратного развития.Врожденный сифилис всегда становится причиной неврологических дефектов, препятствующих нормальному развитию детского организма, а глухота и гидроцефалия приводят к инвалидности.XIII Московская ассамблея «Здоровье столицы, презентация на тему «Нейросифилис как междисциплинарная проблема.
Подготовили д. м. н. проф. Н. И. Сюч, к. м. н. С. А. Полевщикова. Нейросифилис как междисциплинарная проблема









Большинство людей слышали о таком страшном заболевании инфекционного характера, передающемся половым путем, как сифилис. Данный недуг поражает внутренние органы человека, слизистые оболочки, кожные покровы, даже кости. Болезнь тяжело поддается лечению, приводит к серьезнейшим поражениям, а также имеет несколько стадий развития.Но учитывая сказанное, мало кто знает о другом заболевании, именуемом нейросифилисом. Оно способно развиться, если больному сифилисом не оказывается должного лечения и ухода. При этом инфекция сифилиса доходить до нервной системы человека, поражая ее, приводя к тяжелым формам инвалидности или даже смерти.

Основные сведения о болезни

Начнем с того, что нейросифилис является инфекционным заболеванием, поражающим центральную нервную систему человека (ЦНС), что приводит к тяжелым, часто необратимым последствиям.Происходит поражение ЦНС вследствие неконтролируемого распространения инфекции самого сифилиса в организме, подавления ею иммунной системы с последующим эволюционированием. Зачастую сифилис нервной системы развивается на третьей стадии течения первичного заболевания. Однако существуют исключения, при которых поражения ЦНС начинаются раньше, при вторичном, а не третичном сифилисе, или же позже.Еще в конце прошлого века поражения нервной системы нейросифилисом было широко распространено. Однако с развитием медицины методы диагностирования и лечения болезни также шагнули вперед, благодаря чему гораздо чаще удается избежать развития ее тяжелых форм и осложнений.При этом случаи заражения первичным заболеванием с каждым годом растут, по результатам проверки населения планеты на сифилис, тесты все чаще дают положительные показатели независимо от развитости страны или региона, в которых они проводятся. Это может грозить всплеском заболеваемости нейросифилисом в будущем.

Чем спровоцировано заражение нейросифилисом?

Вы уже знаете, что такое нейросифилис, что служит катализатором развития этого заболевания, и вследствие чего оно возникает. Однако истинным возбудителем является определенная бактерия – бледная трепонема.Внешне этот микроорганизм при рассмотрении под микроскопом имеет спиралевидное тело с количеством равномерных завитков, достигающих 15 штук. От большинства сапрофитов, к которым она относится, трепонему отличает выраженная способность к подвижности. Благодаря этому фактору микроорганизм проникает в нервную систему через кровоток.Условиями для жизнедеятельности бледной трепонемы являются определенный уровень влажности и температуры, человеческий организм является идеальной средой ее обитания.

Пути передачи нейросифилиса

Как уже говорилось ранее, нейросифилис развивается по мере популяции в организме основной инфекции. Что касается степени «заразности конкретно этого заболевания, многое зависит от стадии самого сифилиса у зараженного человека, на момент контакта со здоровым.В медицине принято выделять три отдельные стадии развития болезни: На первых двух стадиях заболевание человек наиболее заразен, то есть риск передачи инфекции крайне высок. Следовательно, если на одной из этих стадий наблюдается присоединение нейросифилиса, он также может передаться здоровому человеку.Что касается третьего пункта, у пациентов с третичным типом сифилиса инфекция проникает очень глубоко в ткани, вследствие чего вероятность заразить здорового человека близка к нулю. Но и тут есть исключение – если на третьей стадии у зараженного присутствуют изъязвления и гуммы на коже, при их вскрытии степень «заразности вновь увеличивается.Сам по себе нейросифилис, вне зависимости от того, насколько сильно выражены его титры, тоже является опасным. Однако речь идет не о его непосредственной передачи из центральной нервной системы. Имеется в виду, что бледная трепонема живет в крови, мужской семенной жидкости, женских выделениях влагалища и слюне. То есть при контакте с одной из этих жидкостей, здоровый человек может заразиться.Что же касается путей передачи нейросифилиса, среди них выделяют следующие:
  • Половой акт – это главный способ инфицирования, ведь изначально сифилис является именно венерическим заболеванием. Инфекция проникает в организм здорового человека с эякулятом зараженного через слизистую влагалища, уретру или даже микроповреждения на коже и стенках половых органов.
  • Всевозможные хирургические вмешательства с неполноценно продезинфицированными инструментами;
  • Приклеивание крови;
  • Попадания описанных ранее биологических материалов в организм здорового человека через порез или царапину на коже;
  • Бытовой путь – существует вероятность инфицирования, если кто-то пользуется предметами личной гигиены, анализы на сифилис которого были положительными. Имеются в виду столовые приборы, полотенце для тела, зубная щетка и прочее.
  • Внутриутробное инфицирование – оно же относится к четвертой группе классификации, этот метод передачи также называют врожденным сифилисом, сюда же можно отнести генетические факторы.
Кроме того, можно выделить ряд факторов, которые предрасполагают к инфицированию нейросифилисом и его развитию:
  • Позднее обследование при первичном заражении, последствиями которого становится несвоевременное лечение и развитие болезни до более тяжелых стадий;
  • Иммунодефицит или временное снижение иммунитета по какой-либо другой причине (сопутствующие болезни, стрессы, переохлаждения и прочее) может сделать человека более уязвимым к сифилису или ускорить его прогрессирование;
  • Всевозможные травмы головного мозга, от легких до тяжелых, делают центральную нервную систему более уязвимой;
  • Возглавляют зону риска медики, постоянно контактирующие с венерически больными людьми, связанные с любыми видами хирургическое деятельности, а также работающие с биологическим материалом.
Важно знать! Некоторые ученые убеждены, что инфицирование нейросифилисом может не наступить даже при условии полового контакта с его переносчиком. Многое зависит от состояния иммунитета здорового человека, количества бледных трепонем, проникших в его организм и ряда сопутствующих факторов.

Классификация болезни

Помимо того, что развитие нейросифилиса делят на первичный, вторичный, третичный и врожденный, можно выделить еще две его формы, являющиеся частными случаями уже упомянутых:
  • Ранний нейросифилис – характерен развитием в первые несколько лет после заражения, что соответствует периодам первичного и вторичного сифилиса. При этом у пациента может наблюдаться поражение оболочек и сосудов головного мозга, ухудшение умственных способностей, асоциальное поведение. Наиболее вероятными проявлениями течения ранней стадии болезни считаются проявления сифилитического менингита, менингомиелита того же происхождения или менинговоскулярного нейросифилиса.
  • Поздний нейросифилис – этой форме заболевания характерно развитие в течение 7-9 лет, что соответствует периоду течения третичного сифилиса. Поздний нейросифилис известен более тяжелыми проявлениями, среди которых приобладают обширные поражения нервных клеток, волокон мозга, а также нейроглии, из которой состоит порядка 40% всей центральной нервной системы. К формам проявления позднего нейросифилиса относят такие заболевания, как спинная сухотка, прогрессивный паралич и прочие.
Как вы можете понимать, любые проявления нейросифилиса способствуют постепенному развитию неврологических проблем и чем дольше человек живет с этим заболеванием, тем тяжелее становятся последствия.

Симптомы и осложнения при нейросифилисе

Говоря откровенно, конкретно симптомы нейросифилиса на ранних стадиях имеют скрытый характер, из-за чего распознать болезнь сразу крайне тяжело. Однако для выявления заболевания есть некоторые «приемы — следует обращать внимание на проявления сифилиса. Что касается самой симптоматики, можно выделить 4 фазы, на которых признаки болезни будут разниться:
  • Инкубационный период – эта фаза занимает промежуток времени от 20 до 40 дней, ее можно назвать неким «пред сифилисом». На этом начально этапе симптомы болезни появляются в виде твердых безболезненных изъязвлений на коже, зачастую вокруг или на половых органах. Происходит это к концу инкубационного периода.
  • Первичный период – в среднем длится до семи недель. Это время ознаменуется первыми проявлениями упомянутых ранее язвочек и завершается генерализованными высыпаниями на коже.
  • Вторичный период – занимает длительный период от 3 до 4 лет, за время которого начинают проявляться первые признаки поражения центральной нервной системы, его также называют ранним нейросифилисом, тут также можно использовать приставку «пред». Проявления данного периода были описаны в предыдущем разделе.
  • Третичный период – в зависимости от множества факторов его развитие может начаться на четвертом году и позже. Касательно длительности течения данного периода определенных рамок нет, это могут быть десятилетия. В виде внешних проявлений, свойственных третичному периоду, могут появляться бугристые инфильтраты на теле, их также называют гуммами.
Для четвертого пункта характерно 100-процентное проникновение бледных трепонем в нервную систему, а сам нейросифилис помимо симптомов может принимать разные формы. Его характеризуют абсолютно различные признаки, свойственные поражениям на уровне ЦНС, о которых мы сейчас поговорим.

Асимптомный или латентный нейросифилис

В этом случае какие-либо неврологические отклонения и нарушения отсутствуют, однако, имеют место отклонения в составе цереброспинальной жидкости, среди которых фигурирует увеличение содержания белка и лимфоцитарный плеоцитоз. В большинстве случаев асимптомный нейросифилис выявляется у людей на начальных, то есть ранних стадиях обычного сифилиса. Этот признак является не столько симптомом, сколько частным случаем проявления болезни.

Острый сифилитический менингит

Данная патология встречается крайне редко, но ее проявление характерно для первых двух годов развития нейросифилиса. Помимо общих менингеальных симптомов, этому состоянию присущи головные боли, тошнота, рвота. Очень редко одновременно с этими симптомами может появляться пятнисто-папулезная сыпь.Данное осложнение опасно частыми проблемами со зрительным, слуховых, лицевым и глазодвигательным нервами, а также упомянутым ранее плеоцитозе и повышением содержания белка в ликворе, а также прочими осложнениями.

Менинговаскулярный сифилис

Нейросифилис способен провоцировать проявления этой болезни уже через 2-3 месяца после инфицирования, но все же чаще подобные осложнения типичны для третичного периода. В сосудах головного мозга развивается полноценная закупорка крупных и мелких артерий, провоцируя их сужение или расширение.Проявлениями менинговаскулярного сифилиса может быть клиника внезапных ишемических, а в некоторых случаях и геморрагического инсульта. Прединсультное состояние характеризуется головными болями, нарушениями сна, частыми головокружениями, а также изменениями личностного характера за несколько недель до острого нарушения кровообращения в мозгу.Помимо нарушений артериальной проходимости в головном мозгу, подобные патологии могут затрагивать системы спинного мозга, приводя к аналогичным последствиям.

Прогрессивный паралич

Возрастающие с годами титры вируса в организме и усугубление течения нейросифилиса приводят к этому позднему и очень страшному заболеванию. В течение 10-20 лет нейросифилис способен приобрести энцефалитную форму, вследствие чего бледные трепонемы все больше проникают в центральную нервную систему и поражают клетки мозга.Подобные осложнения приводят к затуханию памяти и мышления, развиваются серьезные личностные изменения и даже слабоумие. Часто подобные изменения сопровождаются бредом, галлюцинациями, маниакальным синдромом, депрессивными состояниями.По мере прогрессирования, болезнь приобретает еще более страшные последствия, среди которых присутствуют:
  • Дизартрия – нарушения в работе речевого аппарата;
  • Интенционный тремор – дрожание конечностей в состоянии покоя;
  • Снижения мышечного тонуса;
  • Проблемы в работе тазовых органов;
  • Эпилептические припадки.
В конечном итоге прогрессирование этого заболевание приводит к летальному исходу, смерть наступает в течение 1-3 месяцев после появления наиболее серьезных признаков.

Спинная сухотка

У больных нейросифилисом инкубационный период развития этого недуга может занимать от 5 до 50 лет. В целом же это заболевание затрагивает работу и приводит к дегенерации задних канатиков и корешков спинного мозга.Неврология нарушений, связанных с этим заболевание, сопровождается множеством опасных симптомов:
  • Острые боли в области вхождения задних корешков в спинной мозг;
  • Нарушения глубокой чувствительности;
  • Нарушения потенции и прочее.

Сифилитическая гумма

Одним из проявлений данной патологии является локализации в местах позиционирования базальных ликворных цистерн. Это приводит к передавливанию нервов у основания головного мозга.Проявления и особенности течения этой болезни выглядят как обширные мозговые повреждения, сопровождающихся синдромом повышения внутричерепного давления, также именуемого гипертензией. В некоторых случаях гумма способна локализоваться не в головном мозгу, а в спинном, приводя к парапарезу конечностей и нарушениям в работе органов таза.

Врожденный нейросифилис

Если сифилис и его обсуждаемую производную, затрагивающую центральную нервную систему человека принято считать заболеванием венерического характера, которая в большинстве случаев передается половым путем. То врожденные формы нейросифилиса должны быть несколько иной природы – недуг передается от матери ребенку внутриутробно или при рождении.Подобные инциденты случаются крайне редко, ведь во время вынашивания ребенка роженица неоднократно проходит ряд обследований, в том числе на выявление сифилитической инфекции. Но если все же внутриутробное заражения плода произошло, выявить патологию не так уж просто.Попытки выявить нетрепонемные реакции у малыша часто не дают результатов, так как даже при отсутствии инфекции тесты на сифилис могут быть положительными. Это объясняется передачей материнских тел ребенку. В подобных случаях может помочь рентгенография костей трубчатого типа с целью выявить характерные костные поражения. В любом случае, есть риск врожденного инфицирования нейросифилисом, младенцу показана люмбальная пункция.Кроме того, врожденная форма болезни отличается от приобретенной во взрослом возрасте еще несколькими признаками, проявляющимися преимущество после рождения:
  • Гидроцефалия;
  • Частичная или полная глухота;
  • Кератит – глазное воспаление, при котором наблюдается помутнение, покраснение или даже изъязвление роговицы.
  • Видоизменение верхних резцов, при котором они принимают цилиндрическую или бочкообразную форму с выемкой в виде полукруга.
Своевременно начатое лечение по отношению к младенцу способна давать положительные результаты, вплоть до остановки процесса инфицирования. Однако полученные от нейросифилиса повреждения на уровне нервной системы сопровождают человека всю оставшуюся жизнь.

Диагностические меры

Дабы выстроить правильную и наиболее эффективную тактику лечения нейросифилиса, важно иметь точное представление о природе его возникновения, стадии заболевания, нанесенных организму повреждений и прочего, то есть провести полную диагностику нейросифилиса.Дабы удостовериться в том, болен ли человек нейросифилисом, существует три основных критерия для подтверждения диагноза:
  • Исследование сыворотки крови, которое может дать положительный либо отрицательный результат (то есть первичное выявление инфекции сифилиса в организме);
  • Проверка признаков присутствия нейросифилиса неврологического характера (на ранних этапах развития болезни наблюдаются не всегда);
  • RW-диагностика на наличие определенных химических изменений в составе церебральной жидкости, иначе это исследование называется реакцией Вассермана.
Разумеется, последовательность проводимых исследований может несколько отличаться, но в любом случае больному показан поход к неврологу. Врач обязан провести полноценное неврологическое обследование на предмет каких-либо отклонений.Не менее важно посетить окулиста, ведь осмотр глазного дна и проверка зрения способны дополнить клиническую картину и могут дать некоторую дополнительную информацию о развитии болезни.Еще более важные данные дают компьютерная томография и магниторезонансная томограмма головного мозга. Эти два теста на сифилис, при положительном результате, свидетельствуют о целом ряде возможных отклонений. На снимках могут быть видны следующие аномалии: Последние обследования также дадут опытному специалисту пищу для размышлений, помогут в постановке наиболее верного лечения, позволят выявить наследственные аномалии. Но все-таки главным образом они служат для исключения сторонних заболеваний, не связанных с сифилисом.

Методика лечения заболевания

Диагностические мероприятия проводятся чтобы понять, какие методы лечения окажут на болезнь наиболее сильный эффект, это понятно каждому.В случаях с нейросифилисом больному обязательно показано лечение в условиях стационара, где он будет находиться под постоянным наблюдением врачей. Основу терапии в первую очередь составляет двухнедельное внутривенное введение инъекций антибактериальных препаратов на основе пенициллина в больших дозах.Почему именно внутривенно? Все просто, внутримышечные инъекции не позволят антибиотику в нужных дозах воздействовать на церебральную жидкость, из-за чего эффект от подобного лечения нейросифилиса будет в разы слабее. Однако бывают ситуации, когда внутривенное введение невозможно. В подобных случаях возможны внутримышечные инъекции, но уж в сочетании с препаратами, задерживающими выведения антибиотиков из организма.Важно знать! В первые 24 часа после начала лечения у больного может наблюдаться сильная реакция на антибиотик, выражающаяся в виде ухудшения симптомов неврологии, лихорадке, сильными головными болями, тахикардией и прочим. Дабы избежать подобных осложнений, к традиционной терапии на время добавляют кортикостероиды и противовоспалительные препараты.Дабы отследить динамику проводимой терапии, выявить сдвиги в лучшую или худшую сторону, медики проводят периодически анализы церебральной жидкости. Однако подобные исследования проводятся не только во время лечения, но также по завершении терапии с периодичностью в 6 месяцев. При сохранении положительных результатов показано дальнейшее наблюдение с интервалом в 12 месяцев. Но если анализы на сифилис вновь ухудшаются, к имеющимся ранее неврологическим отклонениями добавляются новые или наблюдается усугубление старых симптомов, человеку требуется повторный курс антибиотикотерапии.Если при повторном лечении анализы ликвора не приносят удовлетворительных результатов, принимается решение о продлении курса терапии антибиотиками.Что касается методов борьбы с нейросифилисом на его поздних этапах, подобных принципов лечения в современной медицине просто не существует. Даже при условии задействования еще более высоких доз антибактериальных препаратов, никакого положительного влияние на течение болезни это не окажет, напротив, больной может почувствовать себя хуже из-за перегруженности организма сильнодействующими препаратами. В целях снижения скорости развития заболевания и отсрочить его дальнейшее развитие, медики прибегают к использованию кортикостероидов.Помимо описанной методики борьбы с заболеванием, лечение нейросифилиса может предполагать применение ряда других медикаментов:
  • Использование витаминных комплексов А, В, С, Е;
  • Применение сосудистых препаратов;
  • Введение в терапию ноотропных средств;
  • Задействование антиагрегантов, препятствующих тромбообразованию и прочее.

Прогнозирование выздоровления

Важно понимать, что чем раньше обнаружено заболевание, тем выше шанс успеха в его лечение. Например, если вам удастся обнаружить нейросифилис в период инкубации, который ранее мы называли «пред сифилисом, вероятность успешного лечения, пожалуй, может быть выше первых этапах заболевание тоже вполне удачно поддается лечению, все еще возможно полноценное выздоровление.Что же касается поздних стадий, как уже было сказано, даже усиленная терапия антибиотиков не дает должных результатов, максимум – удается остановить прогрессирование нейросифилиса, но нанесенный им ущерб никуда не денется.В целом же лучше вовсе не давать болезни поразить вас. Для этого всегда следуйте правилам личной гигиены, при половых контактах обязательно пользуйтесь контрацептивами, а также веди здоровый образ жизни, поддерживая крепость своей иммунной системы. В таком случае ни сифилис, ни даже его «пред стадия могут никогда вас не побеспокоить.Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, и мы все исправим!редактор статьи:Высшее медицинское образование, врач венеролог, кандидат медицинских наук.1 комментарий









info@med- сайт

СИФИЛИС НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Поражение нервной системы может наблюдаться в любом периоде сифилиса и проявляться в различных клинических формах. Merrit Adams и Solomon (1967) при обследовании 676 больных нейросифилисом выявили сле дующие клинические формы: бессимптомный сифилис спинную сухотку прогрессивный паралич табопаралич васкулярный сифилис менингеальный сифилис сифилис спинного мозга и поражение зрительного нерва поражение слухового нерва смешанные формы нейросифилиса
Развитию нейросифилиса способствуют отсутствие или недостаточное лечение ранних форм сифилиса, трав мы (особенно черепно мозговая), тяжелые психические переживания, длительное умственное переутомление, ин токсикации, хронические сопутствующие инфекции, на рушение иммунного статуса, в том числе ВИЧ инфекция.
Патологоанатомической основой нейросифилиса могут быть экссудативно пролиферативное воспаление, на блюдаемое преимущественно в первичном и вторичном периоде сифилиса, продуктивное воспаление в форме диффузной или ограниченной гуммозной инфильтрации или гуммозного поражения стенок сосудов (в третичном периоде сифилиса). Для поздних поражений свойствен ны в основном дегенеративные изменения нервной па ренхимы.
Характер неврологических симптомов обусловлен преимущественным поражением различных структур головного мозга: его оболочек, сосудов, паренхимы. В настоящее время преобладают больные со стертыми, малосимптомными формами нейросифилиса.
Нейросифилис принято делить на ранние и поздние формы. Такое деление основано на характере патоморфо логических изменений нервной системы и хронологиче ски не совпадает с обычной периодизацией сифилиса. Ран ний (мезенхимный) сифилис нервной системы выявляет ся в первые 5 лет болезни (в основном в первые 2–3 года), поздний (паренхиматозный) — не ранее 6–8 лет после за ражения.
Различают следующие клинические формы нейросифилиса: сифилитический менингит (бессимптомный, острый и хронический), сифилитический менингомие лит, гуммы головного мозга, сосудистые формы нейроси филиса, спинную сухотку, прогрессивный паралич.
Бессимптомный менингит протекает без явно выраженных клинических симптомов, но с изменениями спинномозговой жидкости. Это состояние наблюдается у нелеченных больных первичным серонегативным сифи лисом в 0,1–6% случаев; первичным серопозитивным — в 8–31,8% ; вторичным свежим в вторичным ре цидивным — в 41–73,1% ; ранним свежим — в Изменения спинномозговой жидкости характеризуются повышением давления, иногда легкой ксантохромией, увеличением количества белка и цитозом с преобладани ем лимфоцитов, положительными серологическими ре акциями. Болезнь, как правило, протекает без клиниче ских симптомов, лишь у некоторых больных выявляется легкий менингеальный синдром: головная боль, слабость, бессонница, галлюцинаторное, бредовое состояние. Из редка наблюдаются параличи черепных нервов (слухово го, глазодвигательного, отводящего, лицевого). Бессим птомный нейросифилис имеет благоприятное течение и у большинства больных разрешается спонтанно или под влиянием специфической терапии. Лишь в 5–10% случаев он переходит в поздний менинговаскулярный сифи лис, спинную сухотку или прогрессивный паралич. У 10% больных бессимптомным нейросифилисом отмечаются сифилитические поражения других органов, особенно сердечно сосудистой системы.
Острый сифилитический менингит чаще всего встречается во вторичном рецидивном периоде сифилиса в те чение первого года болезни. В 10% случаев он сочетается с появлением вторичных сифилидов на коже и слизистых оболочках. Поражение мозговых оболочек носит диф фузный характер: микроскопически они слегка отечны и гиперемированы. Воспалительный процесс нередко рас пространяется и на оболочки, покрывающие корешки че репных нервов, а также на сосудистые сплетения желу дочков. Гистологически обнаруживаются расширение сосудов и разлитая инфильтрация из лимфоцитов и плаз матическихклеток.
Заболевание начинается с повышения температуры тела и головных болей, усиливающихся в ночное время, головокружения, тошноты, рвоты, шума в ушах, светобо язни. Отмечается умеренно выраженное напряжение за тылочных мышц и положительный симптом Кернига. Ре гистрируются различные патологические рефлексы, гиперемия глазного дна и отек дисков зрительных нервов. Спинномозговая жидкость прозрачна или слегка мутнова та, реже наблюдается незначительная ксантохромия, коли чество белка увеличено до цитоз от (200. 400) 106/л до 109/л. Глобулиновые и серологические реакции в лик воре положительные. В разгар заболевания может насту пить глухота, присоединяются сосудистые расстройства, инсульты с эпилептиформными припадками, парезы и параличи черепных нервов: лицевого, глазодвигательно го, отводящего. Прогноз благоприятен: во время начатая специфическая терапия быстро приводит к излечению, не оставляя, как правило, стойких изменений.
Хронический сифилитический менингит (базальный менингит, сифилитический менингоневрит) встречается чаще, чем острый менингит. Возникает не ранее, чем через
2 года после заражения, чаще всего через 5 лет. Патологи ческий процесс носит ограниченный характер и локализи руется чаще всего в оболочках основания головного моз га. Патологоанатомической основой является разлитая инфильтрация и образование мелких гуммозных очагов, располагающихся преимущественно вокруг сосудов.
Клиническая картина этой формы нейросифилиса слагается из симптомов менингита и неврита или неври тов пораженных черепных нервов. Симптомы менингита выявляются в виде головной боли, усиливающейся в ноч ные часы и иногда сопровождающейся тошнотой и рво той. Ригидность затылочных мышц выражена слабо или отсутствует. Характерно поражение черепных нервов. Часто страдает глазодвигательный нерв с одной или обе их сторон. Начинается с птоза века, а затем присоединя ются поражения наружных и внутренних мышц глаза. Может также присоединяться поражение отводящего и блокового нервов. Нередко в процесс вовлекается слухо вой нерв, что ведет к поражению слуха, и тройничный нерв, что сказывается в первую очередь невралгическими болями в лице, парестезиями или понижением чувстви тельности. При поражении зрительных нервов может развиться неврит с последующей атрофией, ведущей к снижению остроты зрения вплоть до слепоты.
При локализации процесса в оболочках и на выпуклой поверхности головного мозга могут наблюдаться эпилеп тические припадки. Если процесс переходит на прилежа щие отделы мозговой коры, то наступает снижение памя ти, падение интеллектуальной деятельности, появляются моно или гемипарезы, моторная и сенсорная афазия, ас тереогнозия и другие корешковые нарушения.
Сифилитический менингомиелит наблюдается редко (у 1% больных нелеченным сифилисом). Характеризу ется ограниченным воспалением мозговых оболочек и вещества спинного мозга. Симптомы заболевания могут появляться через несколько месяцев или лет после зара жения (чаще всего между 5 и 30 годами болезни). Мужчи ны болеют в 4 раза чаще женщин. Заболевание обычно на чинается подостро, с появления корешковых болей и парестезий. В последующем у больных развивается син дром поперечного поражения спинного мозга — спастиче ская нижняя параплегия с патологическими рефлексами и проводниковым типом расстройства чувствительности, нарушением функции тазовых органов. В спинномозго вой жидкости обнаруживается увеличение количества белка и клеточных элементов (плеоцитоз). Серологиче ские реакции на сифилис положительны. Сифилитиче ский менингомиелит плохо поддается специфической те рапии, частичное выздоровление может наступить лишь при рано начатом лечении. В запущенных случаях про цесс может закончиться стойким параличом и расстрой ством функций органов малого таза.
Солитарные гуммы головного и спинного мозга встречаются редко. Вначале они появляются в мягких мозговых оболочках, располагаются поверхностно, но затем могут глубоко прорастать в ткань головного мозга, вызывая сдавление и распад нервных элементов.
Гуммы головного мозга локализуются или на выпуклой поверхности полушарий, или на основании мозга. Клинически протекают с симптомами опухоли мозга. Развиваясь подостро, они вызывают разнообразные оча говые симптомы, зависящие от локализации гуммы. Час то отмечается повышение внутричерепного давления. При поверхностной локализации гуммы на полушариях мозга, в области роландовой борозды, нередко наблюда ются приступы эпилепсии. В ликворе отмечается умерен ное повышение белка и клеточных элементов.
Гумма спинного мозга также развивается путем врас тания инфильтрата из мягких мозговых оболочек в ткань мозга. Заболевание начинается с корешковых болей и па рестезий. В дальнейшем возникают двигательные и чувст вительные расстройства, а также нарушение функций та зовых органов. Через 2–3 мес возникают симптомы полного поперечного поражения спинного мозга. Диаг ноз устанавливается на основании обнаружения у боль ных сифилисом опухолевого синдрома и положительных серологических реакций в крови и спинномозговой жид кости. Следует иметь в виду, что, с одной стороны, при ис тинных опухолях может наблюдаться ложноположитель ная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости; с другой стороны, у больного сифилисом может образо вываться истинная опухоль мозга. В сомнительных слу чаях для уточнения диагноза нередко приходится прибе гать к пробному лечению.
Сифилитическая гидроцефалия обусловлена распространением воспалительного процесса не только на мозго вые оболочки, но и на эпендиму, и характеризуется сим птомами повышения внутричерепного давления. Различают острую и хроническую гидроцефалию. Острая гидроцефалия проявляется нарастающей головной бо лью, головокружением, тошнотой, рвотой, реже наруше нием речи, эпилептиформными припадками, спутанно стью сознания. Хроническая (скрытая) гидроцефалия проявляется постоянной, нередко выраженной головной болью. В ликворе отмечается белково клеточная диссо циация. Серологические реакции на сифилис в спинно мозговой жидкости и крови положительные. После люм бальной пункции состояние больного улучшается.
Сосудистые формы нейросифилиса. Патологической основой этих форм является эндартериит, преимущественно мелких артерий, постепенно ведущий к облитерации про света сосудов или образованию тромбоза с последующим развитием размягчения участка мозговой ткани, питаемой этим сосудом. Чаще всего поражаются ветви средней моз говой и основной артерий мозга. Сифилис сосудов голов ного мозга нередко сочетается с менингитом или менин гоэнцефалитом (диффузным менинговаскулярным си филисом).
Сосудистый нейросифилис возникает обычно не ранее 2–3 лет от начала заболевания сифилисом (чаще на 7 м году), мужчины поражаются в 3 раза чаще женщин. Раз личают диффузный менинговаскулярный сифилис (ран ний и поздний) и сифилис сосудов головного мозга. Кли ническая картина заболевания весьма полиморфна и определяется в основном поражением сосудов. Отмеча ются головная боль, головокружение, поражение череп ных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие парали чи. Симптомы менинговаскулярного сифилиса иногда напоминают таковые при гипертензивных кризах. При диффузном поражении отмечаются грубые нарушения памяти, снижение интеллекта. Эти начальные симптомы должны обратить на себя внимание как предвестники тромбоза. При возникновении последнего выпадение функций развивается постепенно, на протяжении не скольких часов и значительно реже возникает внезапно — апоплектиформно. Характер и тяжесть очаговых симпто мов разнообразны и зависят от локализации процесса. Изменения в спинномозговой жидкости при сосудистых формах сифилиса незначительны: содержание белка и ко личество клеточных элементов обычно не превышают норму. Реакция Вассермана в крови, как правило, положительная, в спинномозговой жидкости нередко отрица тельна. РИТ и РИФ в крови и спинномозговой жидкости положительные.
Сифилис сосудов мозга иногда сочетается с другими формами нейросифилиса, например, со спинной сухоткой, с висцеральным сифилисом. Облегчает диагностику наличие одновременно как общемозговых, так и очаговых симптомов, а также молодой возраст больных. Иногда со судистый нейросифилис удается диагностировать только на основании результатов пробного противосифилити ческого лечения.
Прогноз обычно благоприятный, своевременно начатое лечение может не только устранить явления эндартериита, но и восстановить нарушенные функции.
Сифилис периферической нервной системы. Пораже ние периферических нервов при сифилисе встречается редко и характеризуется появлением мононевритов, по линевритов и полирадикулоневритов. Обычно невриты развиваются на почве сдавления нерва (например, гум мой) или в результате перехода воспалительного процес са с прилегающих тканей на оболочку нерва (вторичные невриты). Чаще поражаются локтевой, седалищный и ма лоберцовый нервы. Во вторичном периоде сифилиса мо гут развиться специфические невралгии тройничного, се далищного или малоберцового нервов и плечевого сплетения. Клиническая картина сифилитических пора жений периферических нервов неспецифична и зависит от нарушения функции пораженного нерва.
Спинная сухотка (tabes dorsalis). Заболевание обусловлено воспалительными и дегенеративными измене ниями, развивающимися преимущественно в задних ко решках, задних столбах и оболочках спинного мозга. Симптомы спинной сухотки могут появляться у больных в сроки от 5 до 50 лет после заражения, чаще всего на
10–25 м году болезни. Симптомы спинной сухотки обна руживаются также при врожденном сифилисе, даже у де тей моложе 10 лет. У 12–15% больных спинная сухотка сочетается с кардиоваскулярным сифилисом. Отмечают, что в настоящее время у 70–80% больных спинной сухот кой отсутствуют указания на перенесенный в прошлом ранний сифилис.
Различают три стадии спинной сухотки: неврологиче скую, атаксическую и паралитическую. Заболевание начи нается с появления неврологических «стреляющих болей в ногах и внутренних органах. Приступообразные боли во внутренних органах называют кризами, которые, в зависи мости от локализации, могут быть ректальными, желудоч ными, кишечными и т. п. Вторым симптомом является не уверенная атаксическая походка, возникающая вследст вие понижения или выпадения тактильной и особенно мы шечно суставной чувствительности. Больной во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте и при закрытых глазах. У 70% больных наблюдается неустойчивость в позе Ромберга. Исчезают коленные и пяточные рефлексы, по является гипотония мышц нижних конечностей. Рас страиваются мочеиспускание и дефекация, появляется половая слабость. Важное значение имеют зрачковые рас стройства (анизокория, миоз), положительный симптом Аргайла — Робертсона: отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Одним из самых тяжелых симптомов является атрофия зрительных нервов, вызывающая прогрессирующее падение зрения и приводящая к полной слепоте. К трофическим наруше ниям относятся безболезненные остеопатии, артропатии, прободающие язвы стоп и т. п.
Отрицательные классические серологические реакции (КСР) в крови и нормальный ликвор отмечаются у 25–50% больных. РИТ положительная более чем в 95% случаев. При патологических изменениях ликвора в нем увеличивается количество белка, повышается цитоз, от мечаются положительные глобулиновые реакции и реак ция Вассермана, реакция Ланге имеет характер паралити ческой кривой или «сифилитического рубца.
Прогрессивный паралич (paralysis progressiva). Может появиться через 15–20 и даже 40 лет после заражения, в основном у лиц, недостаточно или вообще не лечившихся по поводу ранних форм сифилиса в прошлом. В основе
развития прогрессивного паралича лежит поражение ве щества большого мозга, чаще в области коры, передней доли, возникающее на почве воспалительных изменений мелких сосудов, главным образом капилляров мозга. Иногда поражаются также мозжечок и центральное серое ядро. Значительные дегенеративные изменения приводят к атрофии клеток, преимущественно в коре головного мозга.
Диагноз прогрессивного паралича устанавливается на основании выявления у больного нарушений психиче ской деятельности, различных неврологических симпто мов и данных лабораторного обследования. Психические расстройства являются ведущими в клинической карти не. Они приводят к полному распаду личности, деграда ции, резко выраженному слабоумию, возникают различ ные формы бреда, галлюцинации, кахексия.

Важно диагностировать начальную стадию прогрес сивного паралича, для которой характерно внезапное из менение личности человека, возникающее среди полного здоровья без всяких видимых причин. У больного нару шается память, речь, счет, письмо. При появлении этих симптомов необходимо исследование серологических ре акций в крови и спинномозговой жидкости, которые ока зываются положительными.
У некоторых больных возникают симптомы спинной сухотки и прогрессивного паралича одновременно (табо паралич). Следует также помнить о возможности разви тия у больных сифилисом явлений неврастении и некото рых форм психоза. Иногда у людей, не болеющих сифилисом, возникает так называемая сифилофобия, представляющая собой один из типов фиксированной психопатии. << |









  • Сифилис и женское здоровье - признаки, лечение и профилактика сифилиса

Сифилис и женское здоровье - признаки, лечение и профилактика сифилиса

Наталья 03 Июня в 0:009880Сифилис вызывает бледная трепонема (спирохета).
Происходит заражение обычно от больного человека половым путем и значительно реже — через различные предметы, загрязненные отделяемым сифилитических язв.
Бытовой сифилис — это когда заражение происходит через поцелуи, укусы, предметы домашнего обихода, посуда и т.п.

Врожденный сифилис

Сифилис может быть и врожденный — передаваться потомству.

Врожденным сифилисом понимают сифилитическую инфекцию, поражающую организм ребенка внутриутробно. Путь заражения врожденным сифилисом единственный, через передача плоду бледной трепонемы матерью, больной сифилисом, через плаценту. Внутриутробное заражение происходит в конце 3—4-го месяца беременности.

Спирохета проникает в организм плода через пупочную вену, по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Возбудитель может попасть с кровью матери через поврежденную плаценту, так как неповрежденная плацента непроницаема для него. Наиболее велика опасность заражения врожденным сифилисом у женщин, страдающих вторичным сифилисом

Очень редко поражается плод у беременных, больных первичным сифилисом.

Редко заболевают врожденным сифилисом дети, матери которых страдают третичным или врожденным сифилисом. Беременность у больных сифилисом может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением мертвого ребенка с признаками врожденного сифилиса, со скрытыми — положительные серологические реакции, проявлениями сифилиса.

При проникновении бледных трепонем к плоду у него поражаются внутренние органы, нервная и костная системы.

Особенно сильно страдает печень. Она увеличивается в размерах, в ней появляются очаги некроза. Легкие поражаются по типу воспаления, и это приводит к гибели плода внутриутробно или быстро после рождения. Изменения в селезенке похожи на поражения печени.

Плацента увеличивается в размерах, в сосудах ворсинок появляются абсцессы.

Довольно часто наблюдается при раннем врожденном сифилисе поражение кожи. Кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтой окраски. Почти полностью отсутствует подкожно-жировой слой. Часто голова увеличена и покрыта чешуйками себорейного характера. Руки и ноги имеют вид палочек, обтянутых кожей.

Нередко у детей старческий вид. Развиваются они с трудом, плохо спят, почти непрерывно плачут, очень беспокойны, иногда ночью издают пронзительный крик.

Ранним признаком врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, которая появляется в первые дни жизни или недели. На коже ладоней и подошв появляются пузыри, наполненные вначале прозрачным, а затем мутным содержимым. При их вскрытии образуются мокнущие эрозии, которые затем покрываются коркой.

У большого количества детей, больных врожденным сифилисом, на 8—10-й неделе возникает диффузная сифилитическая инфильтрация кожи. Кожа на ладонях, подошвах, ягодицах, задней поверхности бедер, лице, волосистой части головы инфильтруется, уплотняется, утолщается, становится гладкой, блестящей, напряженной, теряет эластичность.

На коже ладоней и подошв появляются складки, шелушение.

Вокруг рта, на губах и на подбородке также появляются инфильтраты. При крике ребенка они трескаются, изъязвляются. После заживления появляются белесоватые рубцы, остающиеся на всю жизнь как память о перенесенном в грудном возрасте врожденном сифилисе. На 2—3-й неделе жизни иногда появляется розеолезная сыпь, а на 4—8-й неделе — папулезная. Эта сыпь располагается на лице, конечностях, ягодицах.

Из слизистых оболочек чаще поражаются слизистые оболочки носа.

Слизистая набухает, затем изъязвляется, появляется отек трещины, слизисто-кровянистое отделяемое из поел. У некоторых детей поражение захватывает хрящевую ткань, и это приводит к деформации носа.

У детей с врожденным сифилисом кости поражаются довольно часто это проявляется остеохондритом.

Поражаются в основном длинные трубчатые кости, поражение конечностей приводит к ложному параличу. При раннем врожденном сифилисе в метафизах и диафизах трубчатых костей появляются гуммы.

Часто из внутренних органов поражаются печень, селезенка и легкие. В легких развивается пневмония, которая в первые дни может привести к смерти.

Проходит поражение нервной системы по типу хронического или острого менингита, менингоэнцефалита, гидроцефалии.

Через 4 месяца и до 1 года могут поражаться органы чувств, чаще всего — глаза в виде хориоретинита, возможно поражение зрительного нерва вплоть до атрофии зрительного нерва и потери зрения. Поражение нервной системы в дальнейшем часто приводит к умственной отсталости.

Сифилис врожденный поздний проявляется у ребенка в возрасте старше 2 лет, чаще в 4—17 лет, то есть во время прорезывания зубов и в период наступления половой зрелости.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся сифилитические хориоретиниты, саблевидные голени, деформация носа, ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиарные рубцы вокруг губ, сифилитические гониты и некоторые формы нейролюиса.

Признаки сифилиса


Сифилису свойственно многолетнее, при отсутствии лечения, течение с периодами обострения и ремиссиями, с образованием очагов специфического воспаления во всех органах и тканях, причем тяжесть поражения нарастает по мере развития болезни.
Различают три клинических периода в течение сифилиса:
— первичный,

— третичный.
Первый признак заболевания твердый шанкр.
Он появляется через 3—4 недели после заражения на том месте, через которое произошло попадание микроба в организм человека.

Шанкр чаще бывает на половых органах, реже — в полости рта, в области заднего прохода, соска молочной железы. Шанкр чаще бывает величиной от чечевицы до десятикопеечной монеты, имеет округлую форму. Поверхность шанкра эрозирована, ярко-красного или грязно-серого цвета, края четко отфаничены, не подрытые, находятся на одном уровне с кожей. Дно эрозии блестящее, ровное, хрящеватой плотности, безболезненное.

С момента появления твердого шанкра начинается первичный период сифилиса, который продолжается до появления на коже высыпаний.

Этот период длится 6—8 недель.

Через 5—8 дней после появления шанкра начинают увеличиваться региональные лимфоузлы — специфический бубон. В конце первичного сифилиса, перед появлением высыпаний вторичного свежего сифилиса, у больных появляются недомогание, бессонница, головные боли, потеря аппетита, повышенная раздражительность, боли в костях, особенно ночью. В некоторых случаях повышение температуры.
Первичный период сифилиса бывает серонегативный (первые 3—4 недели после появления шанкра), когда реакции на сифилис отрицательные, и первичный серопозитивный — через 3—4 недели после появления шанкра, когда реакции на сифилис становятся положительными (Вассермана, Кана, Закса—Витебского).

Наступает вторичный период сифилиса через 6—8 недель после появления твердого шанкра, или через 9—10 недель после заражения. Вторичный период сифилиса проявляется высыпаниями на коже, слизистых в виде розеол, папул, пустул.

Высыпания вторичного сифилиса существуют несколько недель, самопроизвольно исчезают, не оставляя после себя рубцов, и наступает скрытый период заболевания.

Если больного не лечить, через некоторое время наблюдается возврат высыпаний на коже и слизистых (вторичный рецидивный сифилис).

При отсутствии лечения через 3—5 лет может наступить третичный период сифилиса — бугорковые и узловатые сифилиды. Бугорки и гуммы располагаются на коже, слизистых, в подкожно-жировой клетчатке, костях, внутренних органах и нервной системе.
Бугорковый сифилид чаще поражает слизистые оболочки мягкого и твердого нёба, гуммы часто изъязвляются. Это приводит к разрушению мягких и твердых тканей, бывает перфорация кости, нередко поражаются хрящ и кость носа. Из-за разрушений образуется отверстие, через которое полость носа сообщается с полостью рта.

Довольно часто поражает сифилис и сердечно-сосудистую систему.
К сердечно-сосудистым поражениям относят:
— невриты и полиневриты,

— сухотка спинного мозга.

Могут поражаться, кроме поражения нервной и сердечно-сосудистой систем, печень, почки, легкие, пищевод, кишечник, селезенка, опорно-двигательный аппарат.

Лечение сифилиса


В настоящее время для лечения сифилиса используют в основном бензилпенициллин и его аналоги.

При их непереносимости могут применяться и другие антибиотики широкого спектра действия: эритромицин, тетрациклин, доксициклин и др.

Кроме того, применяется неспецифическая терапия — витамины, биостимуляторы и иммуномодуляторы, стимулирующие иммунитет. Для контроля необходимо сдать кровь через 3, 6 и 12 месяцев после окончания лечения, а также пройти полное клиническое обследование.

Превентивное лечение проводится лицам, имевшим половой или тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса, или когда с момента контакта прошло не более 3 месяцев.

При этом существует несколько методик.

Первая методика


Лечение проводят внутримышечными инъекциями новокаиновой соли по 600 000 ЕД 2 раза в сутки в течение 14 дней.

Вторая методика


Лечение проводится амбулаторно препаратами пенициллина длительного действия: бициллином-5 или -1 в дозе 1 500 000 ЕД 2 раза в неделю, на курс — 4 инъекции.

По одной из этих методик проводится превентивное лечение человеку, которому перелита кровь от больного сифилисом.

Превентивное, профилактическое и специфическое лечение детей также проводится препаратами пенициллина. Длительность превентивного лечения — 2 недели, профилактического — 4 недели.

Профилактики сифилиса

Для профилактики сифилиса необходимо соблюдать следующие правила:
- пользоваться презервативами, это хотя не идеальная, но достаточно надежная защита;

- быть наблюдательным и вовремя заметить у своего партнера признаки сифилиса — язвы на гениталиях или во рту, сыпь на коже;

- ограничить количество половых партнеров;

- в случае наличия более одного партнера необходимо регулярно проверяться на сифилис в профилактических кабинетах.

С. Трофимов











Врожденный сифилис

главная / медицинский справочник болезней / венерические болезни. Врожденный сифилис — клиническая форма сифилиса, возникающая при внутриутробном заражении ребенка бледными трепонемами. Врожденный сифилис может проявляться в различные периоды жизни ребенка от внутриутробного до подросткового. Он характеризуется специфическим сифилитическим поражением кожи, слизистых, костной ткани, соматических органов и нервной системы. Диагностика врожденного сифилиса основана на выделении возбудителя из крови, отделяемого кожных элементов и спинномозговой жидкости; положительных результатах серологических реакций и ПЦР-диагностики, обследовании состояния внутренних органов. Лечение врожденного сифилиса проводится антибиотиками, препаратами висмута и неспецифическими средствами, направленными на повышение иммунитета. Сифилис относится к одним из самых распространенных венерических заболеваний. Наряду с гонореей, хламидиозом, цитомегалией и трихомониазом он является инфекцией, передаваемой половым путем. Кроме полового способа передачи, заражение может произойти внутриутробно и привести к развитию врожденного сифилиса. Больной врожденным сифилисом ребенок представляет инфекционную опасность для окружающих, особенно, если заболевание протекает с кожными проявлениями.

Причины возникновения врожденного сифилиса

Заболевание ребенка врожденным сифилисом обусловлено передачей инфекции от больной матери в период внутриутробного развития. Бледная трепонема (возбудитель сифилиса) не способна проходить сквозь здоровый трансплацентарный барьер. Однако сифилис у женщин в период беременности приводит к поражению плаценты и вызывает нарушение ее защитной барьерной функции. В результате трепонемы проникают в организм плода.Передача трепонем от матери плоду наиболее вероятна в первые годы заболевания матери, со временем эта способность угасает. Риск рождения ребенка с врожденным сифилисом особенно велик у женщин с вторичной формой этого заболевания, сопровождающейся диссеминацией возбудителя с током крови. У зараженного трепонемами плода поражения внутренних органов развиваются только на 5-6-ом месяце беременности. Поэтому проведенное на ранних сроках противосифилитическое лечение может привести к рождению здорового ребенка.

Симптомы врожденного сифилиса

В зависимости от особенностей протекания врожденного сифилиса и сроков появления его клинических признаков венерология выделяет 4 основные формы заболевания.Сифилис плода развивается во время внутриутробного периода, но не ранее 5-ого месяца беременности. Характеризуется уплотнением и увеличением внутренних органов (особенно печени и селезенки), происходящим вследствие их воспалительной инфильтрации. Образование инфильтратов в легких приводит к развитию «белой пневмонии плода. Самым достоверным критерием, подтверждающим врожденный сифилис плода, является рентгенологическое обнаружение у плода признаков специфического остеохондроза. Возникновение врожденного сифилиса в период внутриутробного развития может стать причиной преждевременных родов, позднего выкидыша, мертворождения или рождения больного ребенка.Ранний врожденный сифилис проявляется у ребенка в возрасте до 2-х лет и подразделяется на врожденный сифилис грудничкового возраста и сифилис раннего детского возраста. У грудных детей симптомы врожденного сифилиса могут появляться на протяжении первых 1-2 месяцев жизни. Наиболее часто это поражение кожи и слизистых оболочек с развитием сифилитической пузырчатки. Типичными симптомами врожденного сифилиса у грудничков являются также сифилитический насморк и инфильтрация Гохзингера. Сифилитический насморк имеет длительное течение с выраженным отеком слизистой, обильным слизистым отделяемым, выраженным затруднением носового дыхания. Он может приводить к поражению костно-хрящевых структур носа с образованием седловидной деформации. Инфильтрация Гохзингера выражается появлением на 8-10-й недели жизни ребенка с врожденным сифилисом плотного инфильтрата (сифилида), располагающего в области подбородка и губ, на подошвах, ягодицах и ладонях. Губы ребенка утолщены и отечны, растрескиваются и кровоточат, кожа пораженных участков теряет эластичность, утолщается, ее складки разглаживаются.При врожденном сифилисе грудного возраста может происходить язвенное поражение гортани с возникновением осиплости голоса. Поражения костной ткани проявляются остеохондритами и периоститами преимущественно длинных трубчатых костей. Как при вторичном сифилисе могут наблюдаться обусловленные врожденным сифилисом специфические поражения соматических органов: гепатит, миокардит, перикардит, эндокардит, гломерулонефрит, гидроцефалия, менингит, менингоэнцефалит. У мальчиков часто наблюдается специфический орхит, иногда — водянка яичка. Поражение легких при врожденном сифилисе протекает с развитием интерстициальной диффузной пневмонии, что часто приводит к гибели ребенка на первых днях жизни. В раннем детском возрасте врожденный сифилис может проявляться заболеваниями глаз, поражением нервной системы и ограниченными кожными проявлениями в виде немногочисленных крупных папул и широких кондилом. При врожденном сифилисе у детей раннего возраста поражения внутренних органов выражены слабее. Изменения костной ткани выявляются лишь на рентгенограммах.Поздний врожденный сифилис начинает проявляться клинически после 2-х летнего возраста, чаще всего — в подростковом периоде (14-15 лет). Его симптомы схожи с картиной третичного сифилиса. Это гуммозные или бугорковые сифилиды, локализующиеся на туловище, лице, конечностях, слизистой носа и твердого неба. Они быстро распадаются с образованием язв. К часто встречающимся симптомам позднего врожденного сифилиса относится специфический гонит, саблевидные голени, а также дистрофические изменения (стигмы), обусловленные влиянием возбудителя на формирующиеся ткани и органы. Стигмы носят неспецифический характер и могут наблюдаться при других инфекционных заболеваниях (например, при туберкулезе). Специфической для позднего врожденного сифилиса является триада Гетчинсона: сифилитический лабиринтит, диффузный кератит и зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов.Скрытый врожденный сифилис может наблюдаться у ребенка в любом возрасте. Он протекает при полном отсутствии клинических симптомов и выявляется только по результатам серологических исследований.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагноз врожденного сифилиса подтверждается обнаружением бледных трепонем в содержимом пузырей сифилитической пузырчатки или отделяемом язв. Однако в случае отсутствия кожных проявлений применить этот метод диагностики не представляется возможным. Выявление возбудителя при врожденном сифилисе может быть проведено путем микроскопического исследования спинномозговой жидкости, полученной в результате люмбальной пункции. Но отрицательный результат этого исследования не исключает наличие скрытой формы врожденного сифилиса. Решающую роль в диагностике врожденного сифилиса имеют серологические реакции. Неспецифические исследования (реакция Вассермана, RPR-тест) могут давать ложноположительные результаты. Поэтому при подозрении на врожденный сифилис широко применяются также специфические серологические исследования: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЦР-выявление бледной трепонемы проводят с кровью, соскобом, отделяемым кожных элементов пациентов с врожденным сифилисом. Точность результата — сифилитического поражения различных внутренних органов может включать консультацию пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога, окулиста, отоларинголога, проведение рентгенографии легких, рентгенографического исследования костей, ультрасонографии, ЭХО-ЭГ, люмбальной пункции, УЗИ органов брюшной полости и печени, УЗИ почек и пр.

Лечение врожденного сифилиса

Бледная трепонема, в отличие от большинства других микроорганизмов, до сих пор остается высоко чувствительной к воздействию антибиотиков пенициллинового ряда. Поэтому основная терапия врожденного сифилиса заключается в длительном системном назначении пенициллинов (бензилпенициллины в комбинациях и в сочетании с экмолином). При возникновении у ребенка аллергической реакции на пенициллин или выявлении устойчивости трепонемы по результатам бакпосева с антибиотикограммой, лечение проводится эритромицином, цефалоспоринами или производными тетрациклина.При поражении врожденным сифилисом нервной системы с развитием нейросифилиса показано эндолюмбальное введение антибиотиков и проведение пиротерапии (продигиозан, пирогенал), улучшающей их проникновение через гемато-энцефалический барьер. В лечении позднего врожденного сифилиса наряду с антибиотикотерапией назначают препараты висмута (бисмоверол, бийохинол). Применяются также витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.

Профилактика врожденного сифилиса

Основным профилактическим мероприятием в предупреждении врожденного сифилиса является обязательное двухкратное серологическое обследование всех беременных женщин на сифилис. При выявлении положительной серологической реакции на сифилис проводится дообследование женщины. Установление на ранних сроках беременности диагноза «сифилис является медицинским показанием к проведению аборта. При сохранении беременности, но раннем начале лечения у зараженной сифилисом женщины возможно рождение здорового ребенка.

Врожденный сифилис - лечение в Москве










Главная?Болезни неврологии?Сифилис нервной системы (нейросифилис)

Сифилис нервной системы (нейросифилис)

Неврологи в Москве. Содержание статьи. Поражения нервной системы при сифилисе принято подразделять на ранние и поздние формы (ранний и поздний нейросифилис). При раннем нейросифилисе поражаются оболочки и сосуды мозга, преобладает мезенхимная реакция, паренхиматозные элементы иногда могут вовлекаться в процесс, но вторично. Считается, что ранние формы нейросифилиса возникают до 5 лет от момента заражения (в основном в первые 2-3 года). При позднем нейросифилисе поражаются нервные клетки, нервные волокна и глия, изменения носят воспалительно-дистрофический характер, мезенхимная же реакция отступает на второй план. Считается, что поздние формы нейросифилиса могут возникать только через много лет (не ранее 7-8) после заражения сифилисом. Ранний нейросифилис называют мезенхимным, а поздний - паренхиматозным нейросифилисом.Поражения сосудов или оболочек головного мозга нередко обозначают как сифилис мозга (lues cerebri), а при наличии симптомов поражения головного и спинного 1 мозга заболевание расценивают как цереброспинальный сифилис.

Ранний нейросифилис

Ранние сифилитические менингиты. Поражения мозговых оболочек в первые несколько лег от момента заражения могут быть разной степени выраженности: от скрытых (латентных) форм до острого генерализованного менингита.У большинства больных скрытым менингитом клинических симптомов его не обнаруживается. Некоторые больные жалуются на головную боль («тяжелая голова), шум в ушах, снижение слуха и головокружение. Изредка выявляются гиперемия диска зрительного нерва, папиллит. Диагноз ставится на основании патологических изменений спинномозговой жидкости, в которой при раннем скрытом менингите преобладает чаще воспалительный (белок, цитоз), а не дегенеративный (реакции Вассермана, Ланге) компоненты.Сифилис - практически единственная инфекция, которая может вызвать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинических симптомов менингита, поэтому в данном случае указывают конкретно специфическую (т. е. сифилитическую) этиологию такого менингита, называя эту форму скрытым (латентным) сифилитическим менингитом.
При лечении раннего скрытого сифилитического менингита, который сопровождает ранние активные формы сифилиса, пользуются инструкцией, утвержденной Министерством здравоохранения СССР в 1976 г. (соответственно имеющейся у больного формы сифилиса), с той лишь разницей, что добавляют 20% антибиотика на каждый курс терапии и чаще используют неспецифические средства, в частности пирогенные препараты (пирогенал, продигиозан и др.).Острый генерализованный (манифестный) сифилитический менингит в настоящее время встречается крайне редко. Он развивается в течение 1-l.5 нед (в процесс вовлекаются все оболочки мозга) и сопровождается усиливающейся головной болью, головокружением, шумом в ушах, рвотой, не связанной с приемом пищи, возникающей струей, без позывов на тошноту. Повышается температура. Объективно отмечаются ригидность мышц затылка, положительные симптомы Кернига, нижний симптом Брудзинского. Появление патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо) и возможная анизорефлексия свидетельствуют о вовлечении в процесс, кроме оболочек, вещества головного мозга, т. е. о менингоэнцес. Ьалите.При офтальмологическом исследовании в некоторых случаях обнаруживаются гиперемия диска зрительного нерва, папиллит. В разгар заболевания могут возникнуть глухота, сосудистые расстройства (инсульты, парезы).Острый генерализованный сифилитический менингит чаще встречается в период рецидива сифилиса (5-8-й месяцы с момента заражения), он может быть единственным проявлением рецидива сифилиса (т. е. без высыпаний на коже и слизистых оболочках). Спинномозговая жидкость при нем резко изменена: содержание белка повышено, цитоз 200-400-1000 клеток (в основном лимфоцитов) в 1 мкл (или они сплошь покрывают все поле зрения), реакция Ланге часто выражается в виде паралитической (6655432100) или менинтитичеокой (0012345420) кривой.Описанные изменения могут наблюдаться при остром менингите любой этиологии и только резко положительная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости (более чем у 50-70% больных), положительные серологические реакции крови, а также положительные реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), иммунофлюоресценции (РИФ) и анамнез указывают на сифилитическую этиологию острого менингита. Раньше эта форма раннего нейросифилиса нередко заканчивалась летально, особенно в случаях острого менингоэнцефалита.Лечение раннего нейросифилиса С целью профилактики развития поздних форм нейросифилиса, препятствия для формирования пенициллиноустойчивых форм бледных трепонем необходимо проводить круглосуточное насыщение организма пенициллином (по 200 000-500 000 ЕД через 3-4 ч) в общей дозе на курс не менее 18 000 000-24 000 000 ЕД.Подострый сифилитический менингит поражает преимущественно основание головного мозга и поэтому его нередко называют базальным менингитом. Он встречается значительно чаще, чем острый генерализованный сифилитический менингит. Клиника этого поражения обобщает симптомы менингита и неврита черепных нервов. Помимо головной боли и головокружения изредка возникают тошнота и рвота. Симптомы Кернига, Брудзинского, патологические рефлексы, как правило, отсутствуют. Чаще отмечаются легкий птоз, асимметрия лица, сглаженность носогубной складки, отклонение языка в сторону, опущение мягкого неба.Сифилитический неврит зрительного нерва при базальном менингите, как правило, бывает двусторонним и влечет за собой раннее нарушение зрительных функций. При этом прежде всего понижается центральное зрение от незначительного затуманивания до почти полной слепоты, по поводу чего больные обычно и обращаются к офтальмологу. Болями в области глаза указанные нарушения не сопровождаются. Наблюдается частичное изменение полей зрения или концентрическое сужение границ полей зрения. Иногда границы полей зрения суживаются на красный и зеленый цвета, на белый же цвет изменяются сравнительно мало. Офтальмоскопически обнаруживаются гиперемия диска зрительного нерва, нечеткость его границ, незначительное набухание ткани диска, расширение и извилистость вен (артерии меняются мало). Часто наблюдаются кровоизлияния на диске и в его окружности, сетчатка вокруг диска мутнеет, в ней также обнаруживаются кровоизлияния и иногда белые дегенеративные очаги. Благоприятный исход сифилитического неврита зрительного нерва возможен только в случае своевременно начатого энергичного противосифилитического лечения. В тяжелых (запущенных) случаях заболевание может закончиться полной слепотой.Иногда при базальном менингите в процесс вовлекается VIII пара черепных нервов. При этом большинство авторов придают решающее диагностическое значение возникновению костно-воздушной диссоциации (резкое снижение или исчезновение костной проводимости при сохранении воздушной), выявляемой камертоном С 128 или при аудиографии.Базальный менингит встречается в 10-20% всех случаев раннего нейросифилиса. При нем патология в спинномозговой жидкости менее выражена, чем при остром сифилитическом менингите: белок до 0,6-0,7 г/л, цитоз - 20-40 клеток в I мкл, реакция Вассермана положительна, кривая реакции Ланге имеет вид сифилитического зубца или тип минимальной патологии (три двойки или одна тройка). Значительно реже в процесс вовлекаются оболочки выпуклой поверхности головного мозга. В этих случаях клиническая картина напоминает васкулярный сифилис мозга (джексоновские припадки, афазия, апраксня и др.) или прогрессивный паралич (нарушение интеллекта, поведенческие отклонения).При проведении дифференциальной диагностики учитывают, что при васкулярном сифилисе мозга в спинномозговой жидкости патологии часто не обнаруживают, а при прогрессивном параличе реакция Ланге всегда дает паралитический тип кривой.

Сифилитический менингомиелит

Сифилитический менингомиелит может возникать у нелечившихся или недостаточно лечившихся больных ранним сифилисом и частота его среди всех форм раннего нейросифилиса в последние десятилетия не достигает 0,5% случаев . Его приходится дифференцировать с миелитом другой этиологии, опухолью спинного мозга и метастатическими опухолями, тромбозом сосудов спинного мозга и спинальной формой рассеянного склероза.

Клиника сифилитического миелита

Иногда сифилитический менингомиелит возникает внезапно, имеет довольно острое течение и приводит к параличам (параплегия) нижних конечностей с глубокими нарушениями трофики (образование пролежней), снижением или потерей различных видов чувствительности, нарушением сфинктеров. При поражении оболочек спинного мозга на уровне пояснично-крестцовых сегментов возникает картина менингорадикулйта («спинальный ишиас), который протекает в последнее время относительно благоприятно. При преимущественной локализации процесса по задней поверхности спинного мозга клиническая картина миелита может напоминать клинику спинной сухотки (pseudotabes syphilitica) - снижение сухожильных рефлексов на ногах, пошатывание в позе Ромберга, нарушения функции тазовых органов, поверхностной чувствительности на ногах и др. В отличие от истинного табеса данные нарушения возникают рано (через 1-3 года после инфицирования), протекают на фоне гипертонии мышц голеней и бедер (при табесе - гипотония) и относительно быстро репрессируют в результате специфического лечения.

Диагноз сифилитического миелита

Диагноз сифилитического миелита подтверждают положительные серологические реакции крови, положительные РИБТ, РИФ и патологические показатели спинномозговой жидкости (реакция Вассермана всегда положительна). Терапия ex juvantibus имеет ограниченное значение, так как в отличие от других форм раннего нейросифилиса сифилитические менингомиелиты (кроме некоторых случаев менингорадикулита) очень часто резистентны к противосифилитичеокому лечению.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис

Мозговые оболочки в процесс вовлекаются умеренно, поэтому явления менингита при этой форме выражены нерезко (упорная, но нерезкая головная боль, иногда головокружение).Симптомы болезни определяются в основном поражением сосудов и часто по клинике напоминают мозговой инсульт. Могут возникнуть ваакулярного генеза поражения черепных нервов, нарушения чувствительности, парестезии, расстройства рефлексов, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти, астенизация и т. д.Гемиплегии чаще всего вызываются специфическим артериитом одной из веток системы сонных или вертебробазилярных артерий.

Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис)

При этой форме позднего нейросифилиса оболочки и вещество мозга в процессе не вовлекаются, поэтому спинномозговая жидкость всегда нормальная. Заболевание чаще встречается в 30-50-летнем возрасте и характеризуется откладыванием специфического инфильтрата в сосудах мозга, что приводит к развитию тромбоза и инсульта. Сложность диагностики заключается в том, что в 60-70% случаев стандартный комплекс серореакций (РВ, реакции Кана, Закса-Витебского) оказывается отрицательным.Поздний васкулярный сифилис мозга может сочетаться и с другими формами нейросифилиса, в частности со спинной сухоткой, и висцеральным сифилисом. Следует также помнить о возможном сочетании атеросклероза и сифилиса сосудов мозга, и такая патология наблюдается тем чаще, чем старше больной. Иногда только пробное лечение окончательно решает данный вопрос.

Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis)

При спинной сухотке преимущественно поражаются задние корешки, задние столбы и оболочки спинного мозга. В редких случаях поражается только шейный отдел («верхний табес), чаще поясничный («нижний табес) или оба отдела одновременно. В этих отделах спинного мозга параллельно протекают процессы пролиферации и деструкции. Некоторые симптомы, связанные с пролиферативными процессами, при своевременно начатом лечении могут подвергаться регрессу. Изменения же, возникшие в результате деструкции, необратимы.Характерны стреляющие («кинжальные), сверлящие боли и боли рвущего характера. Иногда они напоминают боли при желудочных или сердечных кризах (симулирующие стенокардию), почечных или печеночных коликах, пузырных или ректальных кризах. Подобные боли при табесе могут появиться и исчезнуть внезапно, могут продолжаться от нескольких секунд до нескольких суток.Парестезии в виде чувства опоясывания, сжатия, сдавления на определенных участках туловища встречаются в настоящее время всего у 3-5% больных спинной сухоткой. Такая сегментарность поражения связана с локализацией процесса на определенных уровнях спинного мозга. При парестезиях могут появиться ощущения онемения, «ползания мурашек, покалывания в ногах, особенно в подошвах.Расстройство мочеиспускания, дефекации, импотенция. В начале возникают затруднения при мочеиспускании, которые затем сменяются недержанием мочи. Иногда появляются стойкие запоры, реже - недержание кала. Импотенцию, возникшую при наличии других симптомов табеса, можно расценивать как табетическую.Нарушение функции черепных нервов протекает в виде парезов глазодвигательных нервов - птоза, косоглазия. Типичны зрачковые расстройства: изменяется форма, величина зрачков и симптом Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении на установку взора вблизь). При отсутствии симптома Аргайла Робертсоиа у части больных спинной сухоткой может наблюдаться вялость фотореакций или абсолютная рефлекторная неподвижность зрачков. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов имеет две формы: прогрессирующую, в течение нескольких месяцев приводящую больного ж слепоте, и стационарную, при которой зрение снижается до определенного предела и дальнейшего падения его не происходит. Характерно двустороннее поражение. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов может быть единственным проявлением табеса и ее следует дифференцировать от других первичных атрофий. Прогрессирующая форма всегда сопровождается обострением сифилитического менингита с выраженной патологией в спинномозговой жидкости.Офтальмоскопически вначале определяется только некоторое побледнение диска зрительного нерва (расстройство зрения в это время еще отсутствует). Затем цвет диска становится сероватым, серовато-белым или серовато-синим. На дне глаза появляются темные точки - отверстия в решетчатой пластинке, через которые проходили исчезнувшие нервные волокна. Границы диска резко очерчены, окружающая сетчатка не изменена. Сосуды также сохранены. Изменения диска появляются обычно значительно раньше, чем начинается падение зрения (в связи с этим становится понятной важность офтальмоскопического исследования больных сифилисом). В настоящее время первичная атрофия зрительных нервов встречается в 6-8% случаев табеса. Заболевание внутреннего уха может явиться наиболее ранним симптомом спинной сухотки. В поздних стадиях табеса у больного появляется характерная атактическая походка: он сначала становится на пятки, затем на всю стопу («штампует пятками); во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте или при закрытых глазах. Нарушение координации обусловлено поражением задних столбов и вследствие этого расстройством мышечно-суставного чувства. В более ранних стадиях заболевания обнаруживается неустойчивость в позе Ромберга, также расстройства глубокого мышечно-суставного чувства.Сухожильные рефлексы на нижних конечностях при табесе страдают чаще, чем на верхних, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается чаще шейного. В начале заболевания коленные и ахилловы рефлексы повышаются (иногда с расширением рефлексогенной зоны), а затем угасают и полностью исчезают.Расстройства поверхностной чувствительности полиморфны, нередко они проявляются диесоциированно. Чаще страдает тактильная, затем болевая чувствительность. Зоны нарушенной чувствительности имеют вид пояса (на туловище) и пятен (на шее и лице). Отмечается как гиперестезия, так и гипестезия. Некоторые авторы особое значение придают появлению холодовой гиперестезии (особенно на спине, на уровне лопаток), которая иногда является первым и единственным симптомом начинающейся спинной сухотки.Табетическая артропатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов у 1% больных табесом. Обычно процесс захватывает один, иногда два сустава. Чаще всего поражаются коленные, реже - бедренные суставы и позвоночник. В костях развиваются явления остеопороза, вследствие чего легко возникают переломы; их отмечают в 2-8% случаев табетичеоких артропатий. Особенностью табетических артропатий является их безболезненность; в очень редких случаях отмечаются боли, усиливающиеся по ночам.Трофические нарушения проявляются безболезненными язвами стопы (mal perforans pedis), а также безболезненным выпадением зубов, нарушением роста ногтей, выпадением волос, остеопатией, понижением потоотделения.Серологические реакции и спинномозговая жидкость. По данным большинства авторов, у 25-50% больных спинная сухотка протекает при отрицательных стандартных серологических реакциях крови и нормальной спинномозговой жидкости. РИБТ бывает положительной в более чем 95% случаев и поэтому ее постановка существенно помогает в диагностике табеса. Так же высок показатель позитивности и по РИФ.В последние десятилетия описанная выше клиническая картина табеса либо не встречается совсем, либо встречается крайне редко: отсутствуют табетические боли, кризы, парестезии, расстройства функции тазовых органов (т. е. субъективные расстройства), табетическая походка и др. В настоящее время заболевание протекает мягко, сглаженно. Следовательно, здесь вполне применимо понятие о патоморфозе спинной сухотки. В связи с этим представляется, что понятие «малосимптомный, а в некоторых случаях и «рудиментарный табес будет более соответствовать истинному положению вещей.Из числа симптомов классического табеса при малосимптомном (рудиментарном) табесе чаще встречаются зрачковые расстройства (миоз, аиизокория), симптом Аргайла Робертсона, костно-воздушная диссоциация, легкие явления атаксии (покачивание в позе Ромберга), нарушения сухожильных рефлексов и редко первичная табетическая атрофия зрительных нервов, артропатия. При отсутствии поражения зрения и суставов больные табесом сейчас редко самостоятельно обращаются за медицинской помощью (нет субъективных нарушений), а выявляются активно среди лиц, недостаточно лечившихся по поводу ранних форм сифилиса, или случайно при прохождении медицинского осмотра во время нахождения в стационаре по другому поводу.Для диагностики малосимптомного табеса иногда помогает наличие у больного кардиоваскулярного сифилиса, который отмечается у 12-15% больных табесом. Однако поражения аорты чаще всего в этих случаях протекают бессимптомно.

Гумма мозга

Гумма головного или спинного мозга в настоящее время встречается очень редко. Первая, как правило, развивается в мягкой мозговой оболочке, но в дальнейшем может распространяться на область твердой мозговой оболочки. Возможно появление единичных крупных гумм головного мозга или множества мелких гумм, которые, сливаясь, по-своему течению напоминают опухоль мозга. Наиболее частой локализацией гуммы является область основания мозга; реже гумма располагается в веществе головного мозга.Гумма головного мозга влечет за собой нерезкое повышение внутричерепного давления. Клинически она напоминает опухоль мозга, сопровождается различными неврологическими симптомами, которые определяются ее локализацией. Заподозрить гумму позволяет анамнез больного (заболевание сифилисом, недостаточное его лечение), положительные РВ в крови и спинномозговой жидкости, «сифилитический зубец кривой реакции Ланге, положительные результаты РИБТ и РИФ.Гумма спинного мозга чаще бывает одиночной. Симптомы зависят от ее локализации и величины. Развиваясь из мозговой оболочки, гумма обусловливает появление нарастающих корешковых болей и парестезии. Затем возникают нарушения двигательных и чувствительных сфер, функции тазовых органов. В течение нескольких месяцев могут развиться симптомы полного поперечного поражения спинного мозга.

Лечение поздних форм сифилиса

Лечение больных поздними формами сифилиса нервной системы начинают с введения препаратов, содержащих йод и висмут, согласно действующей инструкции 1976 г. Иодид калия или йодид натрия назначают внутрь в виде 3% раствора по 1 столовой ложке 3 раза в день после еды, запивая молоком. При хорошей переносимости переходят на 4-5% раствор йодидов. Вслед за 2-недельной указанной терапией назначают бийохинол по 1 мл внутримышечно через день. После трех инъекций (при хорошей переносимости) переходят на разовую дозу 2 мл внутримышечно через день. Введя 10-12 мл бийохинола, лечение этим препаратом прерывают и начинают пенициллинотерапию по 200 ООО ЕД через 3 ч круглосуточно, на курс 40 000 000 ЕД, после чего возобновляют инъекции бийохинола до общей дозы 40-50 мл (считая и бийохинол, полученный до пенициллина). После 2-3-месячного перерыва назначают аналогичный курс пенициллинотерапии с последующим курсом лечения бисмоверолом (по 1,5 мл 2 раза в неделю внутримышечно).После повторного 2-3-месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов в зависимости от показаний серологических реакций крови и на этом лечение данной группы больных считается законченным.В случае обнаружения у больного гуммы головного или спинного мозга после 3-4-недельной подготовки препаратами, содержащими йод, проводят 2-3 курса лечения солями тяжелых металлов, затем один массивный курс пенициллинотерапии, как указано выше. Лечение данных больных заканчивается одним - двумя курсами лечения солями тяжелых металлов.Критерием насыщенности противосифилитичеекого лечения являются в основном данные клинического и ликворологического обследования (показатели серологических реакций в оценке качества терапии играют меньшую роль).

Неврологи в Москве











Поздний врожденный сифилис регистрируется у детей старше 2-х лет. Чаще всего заболевание выявляется у детей 14 — 15 лет и старше, заболевание у которых протекает по типу третичного сифилиса. У детей 2 — 5 лет заболевание имеет те же клинические проявления, что и при раннем врожденном сифилисе. У части детей сифилис имеет скрытое течение.Считается, что поздний врожденный сифилис является рецидивом перенесенного в прошлом не леченного или недостаточно леченого заболевания. Чаще всего это случается, когда ранний врожденный сифилис протекал скрытно, либо асимптомно, либо симптомы заболевания вообще отсутствовали.Характерной особенностью позднего врожденного сифилиса является наличие специфических симптомов:
  • достоверные, указывающие на наличие заболевания,
  • вероятные, требующие подтверждения диагноза,
  • группа признаков (дистрофии, стигмы), встречающихся так же при других инфекционных заболеваниях и интоксикациях. Они не имеют какой-либо диагностической ценности и только указывают на вероятное поражение сифилисом больного и помогают при постановке диагноза.
К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: дистрофия зубов, лабиринтная глухота и паренхиматозный кератит. Иногда в эту группу заболеваний включают специфические гониты и тогда триада носит название тетрады.К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся: саблевидные голени, радиарные рубцы вокруг ротового отверстия (рубцы Робинсона — Фурнье), деформации зубов, ягодицеобразный череп, сифилитический хориоретинит, сифилитический гонит, поражение нервной системы.К дистрофиям (стигмам) относятся: высокое (готическое) небо, утолщение грудинного конца ключицы, укорочение мизинцев рук, отсутствие мечевидного отростка и др.Чаще всего при позднем врожденном сифилисе регистрируется несколько признаков. Один из признаков регистрируется в 29% случаев заболевания.Рис. 1. Зубы Гетчинсона — достоверный признак позднего врожденного сифилиса.

Достоверные признаки позднего врожденного сифилиса

Джонатан Гетчинсон, английский дерматолог, хирург, сифилидолог и офтальмолог в 1852 году описал симптомы позднего врожденного сифилиса — лабиринтную глухоту, паренхиматозный кератит и поражение зубов. По предложению французского дерматолога и венеролога А. Фурнье эти признаки стали называть триадой Гетчинсона. Именем этого ученого называются так же некоторые симптомы спинной сухотки.Рис. 2. На фото Джонатан Гетчинсон.

Аномалии развития зубов при врожденном сифилисе

В триаду врожденного сифилиса входят аномалии развития (гипоплазия) зубов. У детей с врожденным сифилисом регистрируется такая патология, как зубы Гетчинсона, Фурнье и Пфлюгера. Причиной развития этих гипоплазий является воздействие сифилитической инфекции на метаболические процессы в зачатках зубов, в результате чего формируется порок развития органа.
  • Д. Гетчинсон впервые описал особую форму патологии центральных резцов, у которых определялась полулунная вырезка режущего края. Однако этот признак врожденного сифилиса даже самим Д. Гетчинсоном признавался достоверным только при наличии еще 2-х признаков — глухоты и паренхиматозного кератита.
  • А. Фурнье указывал, что для врожденного сифилиса характерным является не полулунная вырезка, а бочкообразная форма коронки, когда шейка зуба больше по размеру, чем у режущего края при отсутствии полулунной вырезки.
  • Еще одной аномалией развития зубов при врожденном сифилисе являются зубы Пфлюгера. Патология характеризуется поражением исключительно первых больших коренных зубов (моляров) — широкая шейка зуба (шире, чем у жевательной поверхности) и значительной степени недоразвитие бугров. При этом зуб приобретает почкообразный вид.
  • Зубы Пфлюгера, добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.
Формирование патологии постоянных зубов происходит при их закладке — на 6 — 7 месяцах беременности, когда уже функционирует плацентарное кровообращение и бледные трепонемы проникают в плод, оказывая свое негативное влияние. Закладка молочных зубов происходит у плода еще до перехода на плацентарное кровообращение, поэтому данная патология у них не наблюдается.Рис. 3. На фото а) зубы Фурнье, б) зубы Пфлюгера.Рис. 4. Аномалии развития зубов при врожденном сифилисе.

Зубы Гетчинсона

В триаду симптомов врожденного сифилиса у детей входит такой симптом, как зубы Гетчинсона. Данная патология встречается в 5 — 20% случаев. Зубы Гетчинсона — это особая форма гипоплазии, при которой регистрируются изменения в верхних резцах:
  • область шейки зубов шире области режущего края в пределах 2-х мм, поэтому коронки зубов приобретают форму отвертки или бочкообразную форму;
  • по нижнему краю у резцов имеются полулунные выемки;
  • полулунная выемка иногда покрыта эмалью, иногда эмаль присутствует только по углам зуба, иногда эмаль отсутствует вовсе, часто эмаль покрывает всю выемку, но быстро стачивается;
  • как только зубы прорезались, на режущем краю посередине можно заметить 3 — 4 шипика, которые быстро отламываются;
  • постепенно резцы стачиваются и к 20-и годам зубы становятся короткими и широкими, часто с кариозными краями.
Лечение зубной патологии заключается в восстановлении размеров и анатомической формы органа с применением искусственных коронок или композитных материалов после окончательного формирования постоянного прикуса.Рис. 5. На фото зубы Гетчинсона. По краю нижней губы хорошо видны рубцы Робинсона-Фурнье.

Сифилитический паренхиматозный кератит

Паренхиматозный кератит среди триады Гетчинсона встречается наиболее часто и составляет 48% случаев. При заболевании поражается средний слой роговицы (средняя строма). Слезотечение, светобоязнь, боль, блефароспазм и помутнение роговицы — основные признаки сифилитического паренхиматозного кератита. Заболевание приводит к снижению или полной потере зрения. Двухстороннее поражение отмечается у половины больных. Зачастую паренхиматозный кератит является единственным признаком позднего врожденного сифилиса.Вначале специфическое воспаление развивается в одном глазу. Второй глаз поражается спустя недели, чаще — через 6 — 10 месяцев, но может и через годы.Паренхиматозный кератит может проявляться в виде лимбальной, центральной, кольцевой и аваскулярной формах.
  • Заболевание начинается с помутнения роговой оболочки, которое носит очаговый или диффузный характер. При диффузном варианте помутнением захватывается вся роговица, оно имеет молочный цвет и большую интенсивность в центре. При очаговом варианте помутнение имеет вид облаковидных пятен.
  • Спустя 4 — 6 недель вокруг края роговицы (лимба) появляется цилиарная или реснитчатая инъекция (расширение сосудов), которая имеет лиловую окраску. Вглубь роговицы прорастают новообразованные сосуды, подчас их так много, что роговица приобретает вид спелой вишни. Расширяются сосуды самой наружной оболочки глаза — конъюнктивы. Процесс протекает 6 — 8 недель. Нередко наряду с паренхиматозным кератитом у больных развивается воспаление радужной и сосудистых оболочек глаза, цилиарного тела (ирит, хориоретинит, иридоциклит) и атрофия зрительного нерва.
  • Период обратного развития протекает медленно. Роговица по периферии просветляется, рассасывается помутнение в центре глаза. Восстанавливается зрение. Светобоязнь и боли уменьшаются. Восстановление продолжается более года.
Воспалительный процесс протекает длительно и часто заканчивается помутнением роговицы, что проявляется в виде ослабления остроты зрения или полной слепоты. Значительная степень потери зрения отмечается у 3 — 4 части больных. Не ранее, чем через один год после заболевания могут возникать рецидивы паренхиматозного кератита, часто протекающие в виде аваскулярной формы. Запустевшие сосуды всегда обнаруживаются при офтальмоскопии, поэтому диагноз перенесенного ранее сифилитического хориоретинита можно поставить ретроспективно. У всех больных выявляются положительные специфические серологические реакции.Рис. 6. Паренхиматозный кератит при позднем врожденном сифилисе.

Сифилитический лабиринтит (лабиринтная глухота)

Лабиринтная глухота регистрируется редко — в 3 — 6 % случаев, в возрасте от 5 до 15 лет, в основном у девочек. При заболевании в лабиринте (чаще с 2-х сторон) развивается геморрагическое воспаление, которое часто сопровождается шумом и звоном в ушах. Иногда заболевание протекает бессимптомно и заканчивается внезапной глухотой.Если поражение лабиринтов развивается у детей до четырехлетнего возраста, то ребенок может стать глухонемым. Сифилитический лабиринтит тяжело поддается лечению.Рис. 7. Воспаление лабиринта, периостит и поражение слухового нерва при сифилисе приводят к глухоте.Обнаружение хотя бы одного достоверного признака из триады Гетчинсона и получение положительных серологических реакций говорит о наличии у ребенка позднего врожденного сифилиса.к содержанию ?

Вероятные признаки заболевания

Вероятные признаки заболевания требуют от врача дополнительного подтверждения диагноза, так как могут встречаться и при других заболеваниях. При диагностике необходимо принимать во внимание так же другие специфические проявления сифилиса, данные анамнеза и результаты обследования семьи ребенка. Хориоретинит, деформации носа и ягодицеобразный череп, зубные дистрофии, радиальные рубцы на подбородке и вокруг губ, саблевидные голени и гониты — основные вероятные признаки врожденного сифилиса.

Саблевидные голени

Данная патология формируется еще в грудном возрасте и составляет около 60% всех поражений при позднем врожденном сифилисе. При заболевании поражается надкостница и костная ткань большеберцовых костей (остеопериостит), а так же хрящ с предлежащим участком кости (остеохондрит), которые под тяжестью ребенка постепенно изгибаются. Изгиб формируется спереди и напоминают сабельный клинок. Сами кости удлиняются и утолщаются. Ребенка беспокоят ночные боли. Несколько реже поражаются кости предплечья. Диагноз подтверждается рентгенологически. Схожая картина наблюдается при болезни Педжета. При рахите кости искривляются кнаружи.Рис. 8. Рентгенограмма саблевидных голеней (слева) и гребневидный периостит (справа).Рис. 9. На фото саблевидные голени у ребенка.

Сифилитический гонит

Сифилитический гонит впервые описан в 1886 году Клеттоном. Из всех поражений при врожденном сифилисе гонит составляет При заболевании поражается синовиальная оболочка и сумка коленных, реже локтевых и голеностопных суставов. Хрящи и костные эпифизы не поражаются. Процесс чаще двухсторонний, но вначале заболевает один сустав. Сифилитический гонит протекает без лихорадки, резких болей и нарушения функций. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними окраску не меняет. В полостях скапливается жидкость. Течение хроническое. Отмечается резистентность к специфической терапии. Реакция Вассермана всегда дает положительный результат.Рис. 10. Сифилитический гонит — вероятный признак позднего врожденного сифилиса. На фото слева видны выпячивания заворотов синовиальных оболочек суставных сумок коленных суставов.

Седловидный нос

Деформация носа при врожденном сифилисе регистрируется в 15 — 20% случаев и является следствием перенесенного в раннем возрасте сифилитического ринита. Седловидную форму нос приобретает в результате разрушения костей носа и носовой перегородки. Нос западает, а ноздри выступают вперед. Мелкоклеточная диффузная инфильтрация и атрофия слизистой оболочки носа и хряща приводят к формированию козлиного или лорнетовидного носа.Рис. 11. Последствия позднего врожденного сифилиса — седловидный нос.

Ягодицеобразный череп

Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни ребенка. Периостит и остеопериостит плоских костей черепа приводит к изменению его конфигурации — лобные бугры выстоят вперед, между ними располагается бороздка (ягодицеобразный череп). При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа.Рис. 12. На фото слева указаны увеличенные лобные бугры, на фото справа — вид черепа при гидроцефалии

Рубцы Робинсона-Фурнье

Рубцы Робинсона-Фурнье регистрируются у 19% детей с поздним врожденным сифилисом. Их причиной является перенесенная в грудном возрасте диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Радиальные рубцы располагаются на подбородке, лбу, вокруг губ и уголков рта. Рубцы остаются на коже ребенка после перенесенной пиодермии, кандидоза и ожогов.Рис. 13. На фото диффузная инфильтрация кожи Гохзингера при раннем врожденном сифилисе.

Дистрофические поражения зубов

Зубы Пфлюгера (читай выше), добавочный бугорок со стороны языка на первых молярах (бугорок Карабелли), истончение свободного края клыка (щучий зуб Фурнье), кисетообразные клыки, широко поставленные зубы верхнего ряда, карликовые зубы и рост зубов на твердом небе являются вероятными признаками врожденного сифилиса.Рис. 14. Бугорок Карабелли — добавочный бугорок, расположенный на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти (№ 5 на рисунке). Аномалия чаще носит двухсторонний характер.Рис. 15. На фото широко поставленные зубы и «щучьи зубы Фурнье при позднем врожденном сифилисе.к содержанию ?

Дистрофии (стигмы)

Возникновение целого ряда дистрофий при врожденном сифилисе не связаны с воздействием бледных трепонем (возбудителей сифилиса) и не имеют какой-либо диагностической ценности. Они развиваются при многих инфекционных заболеваниях и интоксикациях, например, при алкоголизме родителей. Стигмы могут указывать на вероятное поражение сифилисом ребенка и помогают при постановке диагноза.Рис. 16. Увеличенные и выступающие вперед лобные и теменные бугры без разделительной бороздки («олимпийский лоб). Аномалия встречается у 36% больных.Рис. 17. Высокое твердое небо («стрельчатое или «готическое) встречается в 7% случаев.Рис. 18. Диастема (расстояние, щель) между центральными резцами. Чаще встречается на верхней челюсти.Рис. 19. Утолщенный грудинный конец (чаще правой) ключицы (симптом Авситидийского-Игуменакиса) встречается у больных с врожденным сифилисом в 25% случаев. Причина патологии — гиперостоз. В 13 — 20% случаев при врожденном сифилисе встречается отсутствие мечевидного отростка (аксифодия Кейра).Рис. 20. Укороченный (инфантильный) мизинец (симптом Дюбуа) регистрируется в 12% случаев при врожденном сифилисе. Мизинец может быть искривлен и повернут в сторону остальных пальцев рук (симптом Гиссара).Рис. 21. Стигмами, указывающими на врожденный сифилис, могут быть паукообразные пальцы — аномально длинные и узкие пальцы (арахнодактилия).Рис. 22. У девочек и у мальчиков при врожденном сифилисе может отмечаться гипертрихоз — рост волос на лбу (гипертрихоз Тарковского).

Другие признаки позднего врожденного сифилиса

Поражения костной системы

Остеопериоститы и периоститы, гуммозные остеомиелиты и остеосклероз — основные виды поражения костей, которые встречаются в 40 — 50% при врожденном сифилисе. Поражаются голени носовые кости предплечья кости черепа твердое небо внутренних органов. Патология внутренних органов при врожденном сифилисе регистрируется в 20 — 25% случаев. Наиболее часто поражается печень, селезенка и почки. При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды. Отмечается дисфункция щитовидной, поджелудочной, вилочковой и половых желез, гипофиза и надпочечников.

Поражения нервной системы

Патология нервной системы при врожденном сифилисе встречается в 27 — 43% случаев. Из них более 50% приходится на поражение головного мозга, 32% — спинного мозга, 11% приходится на спинную сухотку. В 23% случаев развивается психическая неполноценность. При врожденном сифилисе регистрируется умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии и гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия. Ребенка постоянно беспокоят головные боли. Развивается вторичная атрофия зрительных нервов.

Сифилитический хориоретинит

Сифилитический хориоретинит приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается. Атрофия зрительного нерва приводит к потере зрения. При сифилисе у детей чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.Рис. 23. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе. Для заболевания характерен симптом «соли и перца, который характеризуется появлением по периферии глазного дна глыбок пигмента и зон депигментации.

Поражение кожи

При позднем врожденном сифилисе развиваются бугорково-язвенные и гуммозные сифилиды. Бугорки появляются редко. Чаще появляются гуммозные сифилиды. Бугорки и гуммы при врожденном сифилисе склонны к быстрому изъязвлению и распаду. Гуммы (инфекционные гранулемы) разрушают ткани в местах их расположения. Разрушение костей и хрящей носа приводит к его деформации, разрушение участка твердого неба приводит к его перфорации.Рис. 24. Гумма твердого неба.









Лечение Нейросифилиса

Сифилис — это венерическое инфекционно-аллергическое заболевание c поражением всех органов и систем, склонное к прогрессированию.Постоянный рост заболеваемости сифилисом обусловлен:
  • ухудшением социально-экономического положения общества;
  • ростом алкоголизма, проституции и наркомании ;
  • ранним началом половой жизни;
  • миграцией населения.

Нейросифилис. Этиология и патогенез

Возбудителем нейросифилиса является бледная трепонема (спирохета). Раньше главной причиной сифилиса нервной системы считалось отсутствие или недостаточное предшествующее лечение.Современный нейросифилис отмечается ростом числа стертых, атипичных малосимптомных и серорезистентных форм. Перечисленные особенности объясняются измененной реактивностью организма и эволюцией болезнетворных свойств бледной трепонемы, частично утратившей свою нейротропность (сродство к нервной ткани).Человек заражается сифилисом от больного. Это обычно происходит половым путем, но возможен и бытовой путь заражения (через предметы обихода), т. к. во влажной среде возбудитель сохраняется в течение нескольких часов. Кроме того, заражение возможно через поцелуи, укусы перепончатокрылых насекомых, переливание крови. Встречается и профессиональный сифилис: медперсонал может заразиться при контакте с больным во время осмотра, проведении манипуляций, а также при оперативных вмешательствах и вскрытии трупов.Возбудитель сифилиса проникает в организм через поврежденную кожу и слизистые оболочки, причем повреждение может быть столь незначительным, что остается невидимым или оно может располагаться в местах, недоступных осмотру. Бледная трепонема распространяется в организме вместе с лимфо- и кровотоком, а также нейрогенным путем. Инкубационный период в типичных случаях длится 21 день.В ответ на присутствие в организме чужеродного антигена начинают активно вырабатываться антитела. Внедрение трепонемы в центральную нервную систему происходит за счет повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера.Патоморфологические изменения при нейросифилисе характеризуются неспецифическими реакциями с преобладанием плазматических элементов, а также васкулитом, гранулемами, изменениями нейронов и глии.

Нейросифилис. Клиническая картина

Клиническая картина формируется по линии воспалительно-дегенеративных форм. Преобладают больные с рассеянной симптоматикой симптоматикой прогрессивного паралича.Выраженные формы спинной сухотки и цереброспинального сифилиса, некогда составляющие основное ядро органической патологии нервной системы, в настоящее время почти не встречаются.Клинической казуистикой стали гуммы головного и спинного мозга, сифилитический шейный пахименингит. Эволюцию клинической картины лишь частично допустимо связывать с широким применением антибиотиков, обладающих противовоспалительным действием. Против решающей роли антисифилитических средств в эволюции нейросифилиса свидетельствует то обстоятельство, что указанная эволюция была зафиксирована еще в 20-е годы XX века, до появления антибиотиков.В постанове диагноза нейросифилиса наряду с классическими серологическими реакциями (КСР), иммуноферментным анализом (ИФА) ценное значение приобрела реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ или РИТ). Выявлена высокая специфичность РИБТ при третичном, позднем, врожденном сифилисе и сифилисе нервной системы, иногда превосходящая КСР. РИБТ и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) — ценные методы при исследовании спинномозговой жидкости.Нейросифилис обнаруживается в 60% случаев и условно делится на ранний и поздний. Ранний нейросифилис возникает до 5 лет от момента заражения и называется мезенхимальным (т. к. поражаются сосуды и оболочки мозга). При этом поражение нервной ткани всегда вторично и обусловлено патологическим процессом в сосудах.Поздний нейросифилис возникает после 5 лет от начала заболевания и называется паренхиматозным, т. к. при этом поражаются нервные клетки, волокна и глия. Патологический процесс имеет воспалительно-дистрофический характер.Нейросифилис классифицируют следующим образом.
  • клинически явный: церебральный (менингеальный и васкулярный), цереброменингеальный (диффузный и локальный гуммозный), цереброваскулярный;
  • спинальный (менингеальный и васкулярный).
III. Врожденный нейросифилис.Бессимптомный нейросифилис — это состояние, при котором имеются изменения спинномозговой жидкости и положительные серологические реакции, но отсутствуют неврологические симптомы. Подобный характер заболевания возможен уже при первичном сифилисе.Сифилис — практически единственная инфекция, которая может вызывать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии менингеальных симптомов. Спинномозговая жидкость обычно вытекает под давлением, определяются лимфоцитарный плеоцитоз (повышенное содержание лимфоцитов в цереброспинальной жидкости) и положительные серологические реакции.Клинически явный нейросифилис представлен несколькими формами. Цереброменингеальный диффузный сифилис чаще встречается в период рецидива общего заболевания. Процесс начинается остро: появляется головная боль, головокружение, шум в голове, рвота. Температура тела повышается до 39°С. Выявляются резко выраженные менингеальные симптомы: ригидность (жесткость) затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. В некоторых случаях на глазном дне выявляется гиперемия зрительного нерва. При исследовании спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, белок повышен незначительно, спинномозговая жидкость вытекает под давлением.Локальная форма цереброменингеального сифилиса представлена гуммой. Клинически выявляется объемный процесс, напоминающий быстро растущую опухоль (головная боль, застойные диски зрительных нервов). Очаговая симптоматика зависит от локализации гуммы. В спинномозговой жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз и положительные серологические реакции. Заболеваемость цереброваскулярным сифилисом значительно выросла в последние годы. При этой форме поражаются мелкие и более крупные сосуды (церебральный васкулит). Клиническая картина может быть самой разнообразной: с проявлениями распространенного поражения коры, подкорковых узлов, а также в виде рассеянной микросимптоматики. При поражении более крупных артерий может возникнуть картина ишемического или геморрагического инсульта. При этом появляются очаговые симптомы, обусловленные сифилитическим церебральным васкулитом. Клинически выявляются парезы, параличи, афазия, патологические рефлексы и другие симптомы. Однако, наличие в прошлом сифилиса, а также положительных серологических реакций в крови или спинномозговой жидкости указывает на специфический процесс в сосудах.В основе сшналъного (менингеального и васкулярного) сифилиса лежит поражение оболочек и сосудов спинного мозга. Клинически это может проявляться менингорадикулопатией и миелопатией.Сифилитическая миелопатия может возникать остро или подостро и характеризуется нижним парапарезом, тазовыми расстройствами и трофическими нарушениями. При преимущественной локализации процесса по задней поверхности спинного мозга клиническая картина может напоминать спинную сухотку при позднем нейросифилисе. При этом также снижаются ахилловы и коленные рефлексы, отмечается пошатывание в позе Ромберга, нарушение тазовых органов. Однако при миелопатии отмечается повышение мышечного тонуса, а при спинной сухотке мышечный тонус снижается. При поражении оболочек спинного мозга на уровне крестцовых сегментов возникает картина менингорадикулопатии.К спинальному менингеальному сифилису относят шейный гипертрофический пахименингит. В основе данной формы лежит образование рубцов в оболочках спинного мозга. Заболевание течет медленно (годами), клинически оно характеризуется корешковыми болями в шее и верхних конечностях, вялыми парезами рук, выпадением чувствительности в зоне C 8-D 1 сегментов, тазовыми расстройствами.При раннем нейросифилисе в процесс может вовлекаться периферическая нервная система, как правило, в виде радикулопатии и полиневропатии. Характерным является поражение шейно-грудных и пояснично-крестцовых корешков. Сильные боли возникают в ночное время, преобладают нарушения чувствительности (без двигательных расстройств). В спинномозговой жидкости отмечаются воспалительные изменения и положительные серологические реакции.При раннем нейросифилисе в процесс нередко вовлекается зрительный нерв. Как правило, процесс бывает двусторонним и приводит к нарушению зрения, обычно нарушается центральное зрение (от незначительного затуманивания до полной слепоты). При обследовании обнаруживаются гиперемия зрительного нерва, нечеткость границ, незначительное набухание ткани диска, расширение и извитость вен. Часто наблюдаются кровоизлияния, иногда обнаруживаются белые дегенеративные очаги. В тяжелых запущенных случаях неврит зрительного нерва заканчивается слепотой в результате атрофии зрительного нерва. Благоприятный исход возможен при рано начатом энергичном противосифилитическом лечении.

Поздний нейросифилис

Спинная сухотка возникает через 10— 15 лет после заражения сифилисом. При этом страдают задние столбы, задние рога, задние корешки спинного мозга, черепные нервы (I и VIII), кора головного мозга. Процесс обычно начинается с пояснично-крестцового отдела с вовлечением задних корешков и задних столбов спинного мозга.В клинической картине заболевания преобладают следующие симптомы:
  • корешковые пронизывающие боли;
  • атактическая походка за счет сенсорной атаксии (нарушения координации движений);
  • выпадение коленных и ахилловых рефлексов.
Выделяют три стадии спинной сухотки:I стадия — невралгическая, для которой характерны чувствительные расстройства с локализацией в подошвах, спине, поясничном отделе (реже в шейном). Характерны кинжальные стреляющие боли.Подобные боли могут возникать также и во внутренних органах.II стадия — атактическая, для которой характерно вовлечение в процесс задних столбов спинного мозга. В результате их поражения возникает сенсорная атаксия, которая усиливается при отсутствии контроля зрения и в темноте. Больные при ходьбе постоянно смотрят на свои ноги и на пол, характерна так называемая «штампующая походка. Отмечается пошатывание при ходьбе из стороны в сторону, неустойчивость в позе Ромберга. При этом больной обычно не падает, а стремится удержаться, открывая глаза и балансируя руками.В этой стадии появляются следующие симптомы:
  • мышечная гипотония;
  • тазовые расстройства (в т. ч. в половой сфере);
  • атрофия зрительных нервов.
III стадия — стадия грубых двигательных расстройств из-за нарушения координации
движений. В этой стадии возникают безболезненные язвы, выпадение зубов и волос, снижение потоотделения, остеопатии (ведущие к переломам), артропатии. Табетичёская артопатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов. Процесс охватывает один или два сустава (чаще коленный, реже — тазобедренный). Больные не могут ходить и даже вставать, т. к. не чувствуют движения своих ног в коленных и тазобедренных суставах. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, повышенный белок и положительные серологические реакции. Однако в более позднем периоде спинномозговая жидкость может быть нормальной.Амиотрофический спинальный сифилис характеризуется дегенеративно-воспалительным процессом в передних корешках и оболочках спинного мозга. Данная форма проявляется атрофией мышц кистей и туловища, фасцикуляциями (непроизвольным сокращением отдельных мышечных волокон). Течение медленно прогрессирующее.Прогрессивный паралич характеризуется неврологическими и психическими расстройствами (в виде снижения критики по отношению к себе и окружающим). Преобладают психическая вязкость с раздражительностью, недовольство, обидчивость, злобность, взрывчатость. Психические нарушения проявляются в форме эпизодов и существуют длительно.Врожденный сифилис нервной системы. Проявляется на первом году жизни и в юношеском возрасте. Клинически характеризуется менингитом, гидроцефалией, глухотой, эпилептическими припадками. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные серологические реакции. Кроме того, при врожденном сифилисе может наблюдаться триада Гетчинсона, включающая интерстициальный кератит, деформацию зубов с полулунным дефектом и глухоту (полная триада встречается редко).

Нейросифилис. Лечение и профилактика

Лечение зависит от выраженности клинической картины и стадии заболевания. Средство выбора при нейросифилисе — бензилпенициллин, надежно предупреждающий прогрессирование заболевания у больных с нормальной иммунной системой. Существуют различные схемы лечения. При бес: симптомном нейросифилисе назначается водный раствор пенициллина — по 4 млн ЕД внутривенно 4 раза в сутки, или трокаинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки внутримышечно и пробеницид по 500 мг 4 раза в сутки per os (в течение 14 дней), или бензатинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в неделю в течение 3 недель. При непереносимости пенициллина можно назначить тетрациклин —500 мг 4 раза в сутки (в течение месяца).Осмотр, исследование спинномозговой жидкости и сыворотки проводят каждые 3— 6 месяцев.Нормальный состав свидетельствует о выздоровлении. Если через 6 месяцев он остается измененным и продолжают нарастать показатели нетрепонемных тестов, то требуются повторные курсы лечения пенициллином.Лечение нейросифилиса с клинически явными проявлениями проводится по следующим принципам:
  • водный раствор пенициллина —12—24 млн ЕД в сутки внутривенно (3—6 млн ЕД X 4 раза) в течение 14 дней;
  • прокаинбензилпенициллйн — 2,4 млн ЕД 1 раз в сутки внутримышечно и пробеницид — 500 мг 4 раза в сутки per os или этамид по 3 таб. (0,35 г) 4 раза в сутки (14 дней). Этамид и пробеницид способствуют задержке пенициллинов в организме, тем самым повышая концентрацию антибиотика в спинномозговой жидкости;
  • после любой из схем лечение продолжают, назначая бензатинбензилпенициллин по 2,4 млн ЕД N 3 или экстенциллин по 2,4 млн (внутримышечно 1 раз в неделю).
Можно рекомендовать и другие антибиотики:
  • тетрациклин — 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);
  • эритромицин — 500 мг 4 раза в сутки (30 дней);
  • хлорамфеникол — 1 г 4 раза в сутки внутривенно (в течение 6 недель), цифтриаксон — 2 г 1 раз в сутки парентерально (в течение 14 дней).
Эффективной терапии позднего нейросифилиса нет, заболевание может прогрессировать, несмотря на массивные дозы антибиотиков. Скорее всего, некоторые проявления позднего нейросифилиса являются результатом аутоиммунного процесса. Кортикостероиды (преднизолон — 40 мг в сутки) могут снижать плеоцитоз в спинномозговой жидкости.В процессе лечения желательно еженедельно исследовать спинномозговую жидкость на цитоз (наличие клеток), и, если он не снижается, антибиотикотерапию продлевают на более длительный срок. При нормализации люмбальную пункцию проводят не реже 1 раза в 6 месяцев. Если в течение года состояние остается стабильным, а спинномозговая жидкость остается нормальной, то последующие исследования проводят 1 раз в год. Заключительную люмбальную пункцию делают через 2 года после начала лечения. У некоторых больных нетрепонемные тесты в спинномозговой жидкости и сыворотке могут остаться положительными всю жизнь.Неспецифическое лечение включает в себя витаминотерапию (витамины группы А, В, С, Е), общеукрепляющие средства (препараты железа, фосфоглццерофосфат, фитин), ноотропы (ноотропил, пирацетам), глицин (под язык), сосудистые препараты (стугерон, трентал, кавинтон, никотиновая кислота), антиагреганты (аспирин, курантил, гепарин). При поздних формах показана лидаза по 64 ЕД внутримышечно № 20, рекомендуется также электрофорез с ганглиоблокаторами (бензогексонием, пентамином).При пенициллинотерапии может возникнуть реакция бактериолизиса (Яриша—Герсгеймера), которая развивается через 4—8 ч после первого введения пенициллина (в виде озноба, повышения температуры, головной боли). В целях профилактики назначают кортикостероиды — преднизолон по 5 мг 4 раза в течение 2 суток и после пенициллинотерапии). В борьбе с сенсорной атаксией применяются специальные комплексы ЛФК.Критериями насыщенности противосифилитического лечения являются данные клинического обследования. При отсутствии патологических изменений пациентов снимают с учета через 3 года, при положительных серологических реакциях они наблюдаются еще 2 года.Профилактика нейросифилиса должна быть направлена прежде всего на обязательное обследование неврологом больных с заразными формами сифилиса, при этом должно проводиться исследование спинномозговой жидкости.

Поиск